Standseilbahnmyelose

Die funikuläre Myelose ist eine Erkrankung des Rückenmarks, die durch eine beeinträchtigte Hämatopoese (Bildung roter Blutkörperchen in Knochenmarkszellen) erschwert wird. Einer der Hauptgründe für die Entwicklung der Krankheit ist ein Mangel an Folsäure und Vitamin B12. Eine funikuläre Myelose wird zusammen mit einer malignen Anämie diagnostiziert. Der Entzug von Vitamin B12 aus dem Körper erfolgt mit Hilfe des vom Magen produzierten Gastro-Mucoprotein-Faktors. Aufgrund einer beeinträchtigten Magenfunktion verschlechtert sich die Absorption von B12 im Darm (dort geht Folsäure in die aktive Form über). Diese Funktionsstörung stört die Blutbildung.

Standseilbahnmyelose tritt häufig bei Vegetariern auf, die keine Milchprodukte konsumieren. Außerdem manifestiert sich die Krankheit häufig in einer Verletzung der körpereigenen Immunfunktionen.

Symptome

Eine funikuläre Myelose tritt in den meisten Fällen im Alter auf. Weniger häufig bei Kindern. Die primären Manifestationen der Krankheit sind Taubheitsgefühl, Kribbeln, Gänsehaut in den Gliedmaßen und ein Gefühl von Hitze im Körper. Gleichzeitig ist die Bewegungskoordination gestört, was mit einer allgemeinen Schwäche der Gliedmaßen und einem trägen Muskeltonus einhergeht. Mit dem weiteren Krankheitsverlauf tritt eine Funktionsstörung der Beckenorgane auf: freiwillige Entleerung, Impotenz. Manchmal führt die Krankheit zu einer Verletzung der Funktion peripherer Nerven. Dies geht mit Sehbehinderung, Schläfrigkeit und psychischen Störungen einher..

Bei Patienten mit funikulärer Meliose tritt in der Hälfte der diagnostizierten Fälle eine autoimmune atrophische Gastritis auf.

Behandlung

Die Haupttaktik therapeutischer Verschreibungen besteht darin, den Mangel an Vitamin B12 im Körper auszugleichen. In der Regel wird Cyanocobalamin in der richtigen Dosierung in Form von Injektionen verschrieben. Dann wird Vitamin B12 hinzugefügt. Lebensmittel sollten auch Vitamine der Gruppen B, B1, B6 enthalten. Wenn eine foliearme Form der funikulären Meliose diagnostiziert wird, wird auch Folsäure verschrieben.

Subleukämische Myelose

  • Was ist subleukämische Myelose?
  • Was löst subleukämische Myelose aus?
  • Pathogenese (was passiert?) Während der subleukämischen Myelose
  • Symptome einer subleukämischen Myelose
  • Diagnose der subleukämischen Myelose
  • Behandlung der subleukämischen Myelose
  • Welche Ärzte sollten konsultiert werden, wenn Sie an subleukämischer Myelose leiden?

Was ist subleukämische Myelose?

Subleukämische Myelose bezieht sich auf Leukämie, die sich in einer leicht erhöhten polymorphen Zellmyeloproliferation wie Panmyelose oder myelomegakaryozytischer Myelose, progressiver Myelofibrose und Osteomyelosklerose, Splenomegalie, Hepatomegalie mit myeloischer Metaplasie mit drei Wachstumsarten und anderen manifestiert.

Was löst subleukämische Myelose aus?

Die Literatur entsprach nicht den Daten zur Struktur der Inzidenz von subleukämischer Myelose.

Pathogenese (was passiert?) Während der subleukämischen Myelose

Einige Forscher glauben, dass bei subleukämischer Myelose der Prozess der Hämatopoese zunächst auf der Ebene der Myelopoese-Vorläuferzelle gestört ist. Seine Zugehörigkeit zu Hämoblastosen und die sekundäre Natur der Myelofibrose basieren auf Untersuchungen von G-6-PD-Typen in Blutzellen und Fibroblasten von Knochenmark und Haut in Mulatten, die für dieses Enzym heterozygot sind. Nach einem Konzept wird Myelofibrose bei dieser Form der Leukämie durch Megakaryozyten und Blutplättchen verursacht, die einen Keimfaktor produzieren, der die Fibroblastenproliferation fördert. Die Topographie der Myelofibrose entspricht Bereichen der Akkumulation von Megakaryozyten. Befürworter der Zugehörigkeit der subleukämischen Myelose zur Leukämie weisen auf eine myeloische Metaplasie in der Milz und anderen Organen, die endgültige Verschärfung des Prozesses als imperiale Krise, das Vorhandensein einer bösartigen Form der Krankheit und die Empfindlichkeit solcher Patienten gegenüber einer zytostatischen Therapie hin.

Symptome einer subleukämischen Myelose

Bei einer gutartigen Version der subleukämischen Myelose geht einem detaillierten Krankheitsbild eine lange asymptomatische Periode voraus. Die Lebenserwartung ab dem Zeitpunkt der Diagnose liegt zwischen 1,5 und 5 Jahren, es gibt Fälle mit einem längeren Krankheitsverlauf (15-20 oder mehr Jahre).

Maligne Formen der subleukämischen Myelose sind gekennzeichnet durch einen akuten (subakuten) oder fulminanten Verlauf, einen frühen Beginn einer imperialen Krise, eine tiefe Thrombozytopenie und ein schweres hämorrhagisches Syndrom, das zum Tod führt. Infektiöse Komplikationen, Herz- und Leberversagen sowie Thrombosen treten häufig auf. In 10-17% der Fälle wird eine portale Hypertonie mit Krampfadern der Speiseröhre diagnostiziert.

Die ungefähre Formulierung der Diagnose:

  • Subleukämische Myelose; ein günstiger Verlauf mit einer langsamen Zunahme der Größe von Milz und Leber, einer Zunahme der Anämie, der Anzahl von Leukozyten, Blutplättchen und der Entwicklung von Myelofibrose.
  • Subleukämische Myelose; akuter Verlauf mit deutlichem Anstieg von Milz und Leber, frühe Entwicklung einer imperialen Krise, Anämie, tiefe Thrombozytopenie mit hämorrhagischem Syndrom (Gehirn-, Nasen- und Zahnfleischblutung), Myelofibrose.

Subleukämische Myelose tritt häufiger bei Menschen über 40 Jahren auf. Manchmal bemerken Patienten viele Jahre lang keine Anzeichen der Krankheit und gehen mit Beschwerden über Gewichtsverlust, wiederkehrendes Fieber, Schmerzen in den Knochen und in der Milz zum Arzt. Vor dem Hintergrund von Hämostaseversagen und Thrombozytopenie treten Blutungen in Haut, Gelenken und häufige Blutungen aus den Venen der Speiseröhre und des Magens auf. Anämie ist häufiger normochrom, selten megaloblastisch oder hämolytisch. In einigen Fällen werden Erythrozytose und eine Zunahme der Erythropoese im Knochenmark festgestellt. Im Hämogramm ist die Anzahl der Leukozyten erhöht, manchmal verringert, es wird eine Neutrophilie mit einer Verschiebung nach links festgestellt. Die Thrombozytenzahl ist erhöht oder normal, sie sind funktionell minderwertig. Im Myelogramm - Megakaryozytose (unreife Formen). Im Knochenmark - Verengung der mit faserigem Gewebe gefüllten Hohlräume. In der vergrößerten Milz, Leber und anderen Organen und Geweben sind Herde der extramedullären Hämatopoese von polymorpher Zusammensetzung.

Diagnose der subleukämischen Myelose

Die Diagnose einer subleukämischen Myelose wird auf der Grundlage klinischer Daten und der Ergebnisse einer Studie zum Zustand der Hämatopoese (Hämogramme, Myelogramme, Knochenmarkbiopsie) gestellt..
Die subleukämische Myelose unterscheidet sich von der chronischen myeloischen Leukämie, die bei der subleukämischen Leukozytose auftritt. Der Nachweis des Ph'-Chromosoms ist ein starkes Argument für eine myeloische Leukämie.

Eine Differentialdiagnose sollte auch zwischen subleukämischer Myelose und sekundärer Myelofibrose durchgeführt werden, die sich mit malignen Neoplasien, anhaltenden Infektionen (Tuberkulose) sowie mit toxischen Wirkungen (Benzol und seine Derivate usw.) entwickeln kann..

Behandlung der subleukämischen Myelose

In den frühen Stadien der subleukämischen Myelose mit mäßiger Anämie und Splenomegalie, die keine Bauchbeschwerden verursacht, sollte keine zytostatische Behandlung angewendet werden. kann auf restaurative Therapie beschränkt werden. Indikationen für die Ernennung von Zytostatika sind Splenomegalie mit Kompressionssyndrom und Hypersplenismus, Thrombozythämie mit Thrombosegefahr, progressive Blastämie, Pletor.

Myelobromol wird mit 250 mg / Tag mit einer anfänglichen Leukozytenzahl von mindestens 15-20 * 10 9 / l und einer normalen Thrombozytenzahl von 4 bis 10 g verschrieben. Bei einer etwas geringeren Anzahl von ihnen werden Glucocorticoid und Anabolika zuvor für 7 bis 14 Tage verschrieben. Hormone. Das Medikament wird abgebrochen, wenn die weißen Blutkörperchen 6-7 * 10 9 / l und die Blutplättchen 100-150 * 10 9 / l erreichen.

Cyclophosphamid, dessen Antitumorwirkung weniger ausgeprägt ist als das von Myelobromol, wird - bei einer verringerten Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen - 200-400 mg / Tag intravenös in Intervallen von 1-3 Tagen (Verlaufsdosis von 10-12 g) in Kombination mit Glucocorticoidhormonen verschrieben. Verwenden Sie in der Explosionskrise die Prinzipien der Behandlung von akuter Leukämie.

Die wichtigsten klinischen, hämatologischen und radiologischen Veränderungen der subleukämischen Myelose

Abmessungen der Milz, Leber

Splenomegalie, häufig erreicht der untere Rand der Milz das Becken, Hepatomegalie bei 50% der Patienten (diese Symptome können fehlen), Phänomene von Bauchbeschwerden

Anämie, normalerweise normochrom, manchmal megaloblastisch oder hämolytisch (eine Verringerung der Lebenserwartung roter Blutkörperchen, eine Erhöhung des Spiegels an freiem Bilirubin im Blutserum); in einigen Fällen Erythrozytose, häufig Aniso- und Poikilozytose, zielähnliche und birnenförmige Formen roter Blutkörperchen, Erythro- und Normoblasten, Retikulozytose; Im Knochenmark ist die Erythropoese manchmal verstärkt

Im Hämogramm ist die Anzahl der Leukozyten erhöht, aber nicht signifikant, selten verringert; Neutrophilie mit einer Verschiebung nach links, manchmal werden Myeloblasten gefunden. Die Anzahl unreifer Formen von Neutrophilen ist im Knochenmark erhöht

Die Thrombozytenzahl ist bei 50% der Patienten erhöht, sie sind funktionell minderwertig (verringerte Blutgerinnselretraktion, Faktor 3-Spiegel, Thrombozytenadhäsion, erhöhte Blutungszeit); Die Anzahl der Megakaryozyten einschließlich unreifer Formen ist im Knochenmark erhöht

Extra medulläre Hämatopoese

Das Vorhandensein von Blutbildungsherden mit drei Wachstumsstufen, die aus Zellen unterschiedlichen Reifegrades bestehen, in Milz, Leber und anderen Organen ist charakteristisch

Massives Wachstum von Knochengewebe mit einer Abnahme des Volumens des aktiven Knochenmarks und einer Verengung seiner mit faserigem Gewebe, Fettzellen, gefüllten Hohlräume; Knochenstrahlen verdickt, unregelmäßig geformt aufgrund der Schichtung von atypischem Knochengewebe, Osteoid

Auf Röntgenaufnahmen von Knochen (Becken, Wirbel, Rippen, Schädel, langer Schlauch) ist die Kortikalisschicht verdickt, die normale Trabekelstruktur geht verloren, eine Auslöschung der Knochenmarkhöhlen kann festgestellt werden

Die Strahlentherapie im Bereich der stark vergrößerten Milz bewirkt kurzfristig einen positiven Effekt, wodurch das Phänomen der Bauchbeschwerden gestoppt wird. Die Entwicklung einer tiefen Zytopenie ist jedoch möglich.

Eine Splenektomie ist vor allem bei tiefen hämolytischen Krisen angezeigt, die einer medikamentösen Therapie nicht zugänglich sind, mit der Gefahr von Milzrupturen und wiederkehrenden Herzinfarkten mit schwerem hämorrhagischem thrombozytopenischem Syndrom. Die Splenektomie ist im Endstadium mit Thrombozytose und Hyperkoagulation kontraindiziert.

Glukokortikoidhormone werden bei hämolytischer Anämie, Zytopenie, anhaltendem Fieber nicht infektiösen Ursprungs und Arthralgie verschrieben. Anabole Hormone (Nerobol, Retabolil) sind bei Anämie aufgrund von Erythropoese-Insuffizienz und Langzeitbehandlung mit Glukokortikoidhormonen angezeigt. Bei tiefer Anämie werden Transfusionen von roten Blutkörperchen verwendet; Das thrombozytopenische hämorrhagische Syndrom dient als Indikation für Transfusionen von Thrombokonzentrat. Bei Eisenmangelanämie werden Eisenpräparate verschrieben.

Wie gefährlich ist subleukämische Myelose und ob sie geheilt werden kann?

Subleukämische Myelose (auch bekannt als primäre Myelofibrose) ist eine gewaltige chronische Erkrankung des myeloproliferativen Spektrums. Es gibt schwerwiegende Unterschiede zwischen dieser Form der Krankheit und chronischer myeloischer Leukämie..

Die Behandlung der Krankheit zielt in erster Linie auf ihre Stabilisierung und Hemmung des Fortschritts ab. Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto mehr können Sie Tage vor den Komplikationen der Krankheit (Endstadium) „gewinnen“..

1 Was ist subleukämische Myelose??

Die subleukämische Myelose entwickelt sich vor dem Hintergrund schwerwiegender Störungen bei der Produktion von Knochenmarkszellen. Mit der Krankheit eine Ansammlung einer großen Anzahl reifer myeloischer Zellen (meistens weiße Blutkörperchen) im Blut des Patienten.

Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist, dass die Reifungsfähigkeit des resultierenden Myeloids normal bleibt. Bei der Krankheit wird das Vorhandensein wahrer Formen von Thrombozytopenie und Polyzythämie beobachtet..

Mit der Krankheit wird hämatopoetisches Gewebe durch Bindegewebe ersetzt

Trotz der Tatsache, dass statistisch gesehen am häufigsten bei subleukämischer Myelose weiße Blutkörperchen im Überfluss vorhanden sind, kann manchmal eine übermäßige Bildung von Blutplättchen und roten Blutkörperchen beobachtet werden. Es kommt auch vor, dass zunächst ein Überschuss an Leukozyten und im Laufe der Zeit an anderen Myeloiden vorliegt (in diesem Fall ändert sich auch die Diagnose)..

1.1 Ursachen

Die Ursachen der subleukämischen Myelose sind Knochenmarkfibrome. Es wurden keine provozierenden Faktoren gefunden: Das heißt, die Krankheit kann nicht durch Trauma, Infektion, Stress oder andere Ursachen verursacht werden..

Eine große Rolle bei der Entwicklung spielen genetische Defekte. Dies gilt für alle myeloprofilerativen Erkrankungen. Statistisch gesehen tritt die Krankheit am häufigsten bei Patienten im fortgeschrittenen Alter (60-70 Jahre) auf..

1.2 Warum ist es gefährlich??

Die Gefahr einer subleukämischen Myelose ist ungefähr die gleiche wie bei anderen myeloprofilerativen Erkrankungen. Anfangs ist es nur eine signifikante Verschlechterung der Lebensqualität, aber im Verlauf der Krankheit sind schwerwiegende Komplikationen möglich.

Oft gibt es Läsionen der inneren Organe, Blutungen, Lungen-, Milz- und Leberfunktionsstörungen. Das Ergebnis kann eine Behinderung oder die Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen bis zum Tod sein.

Das Problem der Krankheit ist die Tatsache, dass sie am häufigsten bei Menschen im fortgeschrittenen Alter beobachtet wird. Die Fähigkeit, Pathologien bei solchen Patienten zu widerstehen, ist verringert, der Körper kann den Schaden nicht mit der gleichen Effizienz wie bei jungen Menschen kompensieren.

2 Stadien der subleukämischen Myelose

Die Krankheit verläuft allmählich und verläuft in drei Stadien (sie werden allgemein akzeptiert und in medizinischen Lehrbüchern aller Länder verwendet). Dementsprechend verschlechtert sich mit fortschreitender Krankheit der Zustand des Patienten, aber manchmal können sogar in einem späten Stadium Episoden einer Verbesserung des Zustands des Patienten vorübergehend beobachtet werden..

  1. Proliferativ. In diesem Stadium steigt die Anzahl der Leukozyten im Blut merklich an, aber der Spiegel an Blutplättchen und roten Blutkörperchen bleibt im normalen Bereich.
  2. Sklerotisch. In diesem Stadium ist der Mechanismus der Hämatopoese erschöpft, die Anzahl der Blutzellen in verschiedenen Spektren ist im Blut signifikant reduziert, Panzytopenie tritt auf.
  3. Explosionskrisenphase. Tatsächlich entwickelt sich zu diesem Zeitpunkt eine Explosionskrise.

Moderne Therapiemethoden können dem Patienten im dritten Stadium der Krankheit nichts bieten. Darüber hinaus kann die Krankheit auch im Frühstadium nicht geheilt werden, es ist nur möglich, die Entwicklungsrate teilweise zu beeinflussen.

3 Symptome einer subleukämischen Myelose

Die Symptomatik der subleukämischen Myelose ist unspezifisch und kann einem Dutzend anderer Krankheiten ähneln, nicht nur myeloprofilerativ. Die Hinterlist der Pathologie besteht darin, dass sie im Frühstadium klinisch unsichtbar bleibt.

  • In der Anfangsphase werden keine Symptome festgestellt, der Patient fühlt sich ausgezeichnet, aber im Laufe der Zeit treten ständige Müdigkeit, Änderungen der Körpertemperatur, Gewichtsverlust (ohne ersichtlichen Grund) und übermäßiges Schwitzen, einschließlich Nachtschweiß, auf,
  • In der mittleren Phase treten Symptome von Schwäche, Anämie, Schweregefühl im linken Hypochondrium vor dem Hintergrund einer vergrößerten Milz, Gelbfärbung der Haut und möglicherweise eine Vergrößerung der Milz auf (und zusätzlich kann auch die Leber zunehmen).,
  • In der dritten Phase tritt die aktive Zerstörung der roten Blutkörperchen auf, die sich in einer Verdunkelung des Urins, einer Zunahme der Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute des Patienten, einer schweren Anämie und Schmerzen in der Milzregion äußert (dies ist selbst für den Patienten in diesem Stadium leicht zu spüren)..

Nur aufgrund des Krankheitsbildes einer selbst schwerwiegenden subleukämischen Myelose ist eine Diagnose nicht möglich. Labordiagnostik muss durchgeführt und manchmal visualisiert werden (um Symptome zu unterscheiden).

3.1 Diagnose

Die Diagnose basiert auf einer Untersuchung des Zustands der Hämatopoese. Dem Patienten müssen eine Knochenmarkbiopsie, ein Hämogramm und ein Myelogramm verschrieben werden. Darüber hinaus sind eine biochemische Blutuntersuchung, eine klinische und eine allgemeine Blutuntersuchung obligatorisch.

Das Knochenmark wird nicht nur mit Hilfe einer Biopsie untersucht, sondern auch mit Hilfe von Trepanobiopsie, zytogenetischen und zytologischen Untersuchungen. Leider sind solche Diagnosemethoden nicht in jedem Krankenhaus verfügbar..

3.2 Ursachen des Vitamin B12-Mangels, ein Faktor für die Entwicklung einer Myelofibrose (Video)

3.3 An welchen Arzt soll ich mich wenden??

Das erste, was Sie brauchen, um einen Therapeuten zu sehen. Der Arzt wird Sie bei Bedarf zu einem engen Spezialisten schicken: einem Hämatologen oder Onkologen.

Spezialisten dieser Profile werden an der Behandlung der Krankheit beteiligt sein, aber abhängig von den Komplikationen können auch Ärzte anderer Profile teilnehmen..

4 Behandlung der primären Myelofibrose

Die proliferative Phase der Krankheit wird unter Verwendung von Arzneimitteln mit zytostatischer Wirkung behandelt. Sie können die Größe der Milz erheblich reduzieren und das Blutbild verbessern.

Oft wird die Behandlung mit Alpha-Interferon ergänzt. Im Rahmen der symptomatischen Therapie kann Blutvergießen verschrieben werden, was letztendlich zu einer Verringerung der Anzahl von Blutplättchen und roten Blutkörperchen im Körper des Patienten führt.

Veränderungen im Blut mit subleukämischer Myelose nach Mikroskopie

Die Entwicklung von Fibrose und Anämie wird durch Transfusion roter Blutkörperchen behandelt. Antihistaminika, Glukokortikosteroide können verschrieben werden. Wenn sich eine Krankheit manifestiert, werden Zytostatika verschrieben.

Die Explosionskrise wird mit Blutprodukten und mit Hilfe der Polychemotherapie behandelt. Auf diese Weise können Sie den Mangel an Blutzellen im Körper des Patienten teilweise ausgleichen.

4.1 Prognose der Behandlung

Die Prognose im Frühstadium der subleukämischen Myelose ist bedingt günstig. Die Krankheit kann nicht geheilt werden, aber sie kann stabilisiert und ihr Fortschreiten verlangsamt werden. All dies ermöglicht es einigen Patienten, mehrere Jahre lang ein erfülltes Leben zu führen..

Die späteren Stadien haben eine ungünstige Prognose. Die Entwicklung von Myelofibrose und Osteosklerose sind prognostisch ungünstige Faktoren. Nach der Entwicklung solcher Komplikationen der Myelose wird die Therapie praktisch unwirksam..

Subleukämische Myelose

Symptome

In den meisten Fällen beginnt die Krankheit mit einer schlaffen Parese der unteren, seltener oberen Gliedmaßen und schwerer Schwäche. Eine Verschlechterung der Motorik geht mit einem Gefühl von Taubheit oder Brennen, Kribbeln, dem Gefühl von Gänsehaut und kalten Füßen einher.

In den ersten Stadien der funikulären Myelose sind die zervikalen und thorakalen Segmente des Rückenmarks betroffen, dann steigt der Degenerationsprozess in die lumbosakrale Region ab. Der pathologische Zustand wird von neurologischen und motorischen Störungen begleitet.

Symptome einer Standseilbahnmyelose:

  • unstetiger Gang;
  • beeinträchtigte Bewegungskoordination;
  • Beckenstörungen;
  • Blässe;
  • Tachykardie mit Atemnot;
  • helle Himbeerfarbe der Zunge.

Neurologische Störungen sind plural. Es gibt Schwäche, Müdigkeit, Depression, Reizbarkeit, Schläfrigkeit, manchmal akute Psychose. In einigen Fällen geht die funikuläre Myelose mit ophthalmologischen Manifestationen einher: Optikusneuropathie, Sehbehinderung, Skotom.

Welcher Arzt behandelt Standseilbahnmyelose??

Wenn die ersten Symptome der Krankheit auftreten, ist es dringend erforderlich, einen Neurologen zu kontaktieren. Eine Verzögerung bei einem Besuch in einer medizinischen Einrichtung sollte nicht sein. Wenn es in der örtlichen Klinik keinen solchen Spezialisten gibt, wird empfohlen, zum Therapeuten zu gehen.

Diagnose

Die gleichzeitige Manifestation von Symptomen einer malignen Anämie und neurologischer Störungen erleichtert die Diagnose erheblich. Schwierigkeiten treten auf, wenn Läsionen des Nervensystems den Symptomen einer B12-Mangelanämie voraus sind.

Zur Bestätigung der Diagnose werden folgende Aktivitäten durchgeführt:

  • MRT der Wirbelsäule;
  • Gastroskopie;
  • Darmradiographie;
  • das Studium des Magensaftes;
  • detaillierte Blutuntersuchung mit Markern für maligne Anämie und Hypovitaminose B12.

Im Falle einer Sehbehinderung wird der Patient zur Konsultation an einen Augenarzt für Augenheilkunde, Perimetrie und Visometrie überwiesen.

Behandlung

Die Behandlung der funikulären Myelose basiert auf der Ergänzung des Vitamin-B12-Mangels. Am ersten Tag der Kompensationstherapie werden i / m täglich 500-1000 μg Cyanocobalamin verabreicht. Nach 2 Tagen beginnt die Injektion des Arzneimittels an einem Tag, dann gemäß den Indikationen, bis Anzeichen einer Verbesserung des Gesundheitszustands vorliegen. Die Erhaltungsdosis beträgt einmal im Monat 100-200 Mikrogramm Cyanocobalamin.

Nach dem Ausgleich des Vitamin B12-Mangels wird mit der Behandlung mit Folsäure (10-15 mg / Tag) begonnen. Die Therapie wird nur durchgeführt, wenn eine Folienmangelläsion festgestellt wird. Andernfalls kann Vitamin B9 eine schwere Exazerbation verursachen..

Parallel zur Ernennung von Cyanocobalamin werden dem Patienten Injektionen von Pyridoxin und Thiamin verschrieben. Neben Injektionen werden Massagen, therapeutische Übungen und Physiotherapie durchgeführt..

Es muss daran erinnert werden, dass die funikuläre Myelose erst in den ersten Wochen nach dem Erkennen von Anzeichen einer Rückenmarksverletzung gut auf die Therapie anspricht. Es ist viel schwieriger, die Krankheit zu einem späteren Zeitpunkt zu heilen. Sie können den pathologischen Prozess nur stabilisieren.

Komplikationen

Bei einem chronischen Mangel an Cyanocobalamin wird die Entwicklung verschiedener Komplikationen beobachtet:

  • Enzephalopathie;
  • Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen;
  • Aggression;
  • auditive und visuelle Halluzinationen;
  • Sprachbehinderung;
  • Harninkontinenz;
  • Impotenz;
  • Optikusneuritis.

Wenn eine funikuläre Myelose mit einer peripheren Neuropathie kombiniert wird, ist die Vibrationsempfindlichkeit gestört, eine anhaltende Taubheit der Füße und ein Verlust des Achillesreflexes werden festgestellt.

Verhütung

Von allen möglichen vorbeugenden Maßnahmen sollte eine ausgewogene Ernährung mit ausreichend Vitaminen und ein frühzeitiger Anruf beim Arzt bei erstem Verdacht auf Anämie oder Cyanocobalamin-Folsäure-Mangel unterschieden werden.

Mehr als 80% der Patienten, die rechtzeitig medizinisch versorgt wurden, waren vollständig geheilt, der Zustand anderer Patienten wurde stabilisiert und durch regelmäßige Vitamin-B12-Infektionen unterstützt..

Die Degeneration der Standseilbahn ist eine komplexe und seltene neurologische Erkrankung. Um dagegen anzukämpfen, ist viel Mühe und Zeit erforderlich. Die Wiederherstellung der Gesundheit erfolgt viel schneller, wenn die Empfehlungen des Arztes strikt eingehalten werden..

Symptome

  1. In der ersten Phase
    Myelose subleukämische Erkrankungen besondere Beschwerden über den Gesundheitszustand in
    der Patient entsteht nicht. Aber auch bei einem langen Krankheitsverlauf,
    Symptome, die das Vorhandensein von Tumorbildungen im Körper charakterisieren.
    Eine Person kann über Schwäche im Körper, eine krampfhafte Zunahme und klagen
    Senkung der Körpertemperatur (nicht höher als 37,5 Grad), übermäßiges Schwitzen und
    ursachenloser Gewichtsverlust.
  2. In dieser Sekunde
    Die Phase der Krankheitsschwäche wird ausgeprägter und nimmt zu
    anämischer Zustand. Im linken Hypochondrium ist ein Gefühl der Schwere zu spüren
    (Vergrößerung der Milz). Auch der Patient kann dabei von Schmerzen gequält werden
    Bereiche und Beschwerden.
    Als nächstes mit
    Im Verlauf der Krankheit wird die Haut des Patienten blass mit einem Schatten
    Gelbfärbung, Milz nimmt zu, so dass es beim Abtasten offensichtlich ist und dahinter
    Lebervergrößerung tritt auf.
  3. In der dritten
    Es tritt eine subleukämische Myelosephase auf, da rote Blutkörperchen zerstört werden
    die folgenden klinischen Manifestationen: Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute, in
    Wenn der Gehalt an freiem Bilirubin steigt, wird der Urin dunkel mit
    Eine Abnahme der Produktion im Knochenmark der roten Blutkörperchen erhöht die Milz, was
    gibt einen höheren Grad der Entwicklung von Anämie.

Als nächstes mit
Im Verlauf der Krankheit wird die Haut des Patienten blass mit einem Schatten
Gelbfärbung, Milz nimmt zu, so dass es beim Abtasten offensichtlich ist und dahinter
Lebervergrößerung tritt auf.

In der dritten
Es tritt eine subleukämische Myelosephase auf, da rote Blutkörperchen zerstört werden
die folgenden klinischen Manifestationen: Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute, in
Wenn der Gehalt an freiem Bilirubin steigt, wird der Urin dunkel mit
Eine Abnahme der Produktion im Knochenmark der roten Blutkörperchen erhöht die Milz, was
gibt einen höheren Grad der Entwicklung von Anämie.

Prognose und Komplikationen

Die vorhergesagte Entwicklung der Myelose insgesamt ist ungünstig. Die Lebenserwartung von Patienten ab Auftreten der Symptome beträgt 4-15 Jahre.

Der Tod tritt aufgrund des Fortschreitens von Durchblutungsstörungen, der Entwicklung von Herzinsuffizienz und der Schädigung des Körpers durch verschiedene Infektionen auf.

Subleukämische Myelose kann die folgenden Begleiterscheinungen haben:

  • eine Erhöhung des Blutflusses durch die Milz;
  • Hypersplenismus;
  • Venenthrombose und fibrotische Störungen des Lebergewebes;
  • Milz-Herzinfarkt;
  • portale Hypertonie;
  • Gicht.

Etwa ein Viertel der Patienten leidet an Magen- oder Darmblutungen, die auf eine beeinträchtigte Thrombozytenfunktion zurückzuführen sind.

Gründe für die Entwicklung

Die Hauptquelle für myeloische Leukämie ist die Mutation von Chromosomen, sie wird auch als Philadelphia-Chromosom bezeichnet. Während des Schädigungsprozesses werden Segmente mit Chromosomen neu angeordnet, was zur Bildung eines DNA-Moleküls mit einer vollständig aktualisierten Struktur führt. In Zukunft werden bösartige Zellen kopiert und die Krankheit bedeckt den gesamten Körper. Dies ist die Quelle der myeloischen Leukämie..

Die Krankheit kann sich unter dem Einfluss solcher Faktoren entwickeln:

  • Strahlungsbelastung. Die negative Wirkung von Strahlung auf den Körper ist eine unbestreitbare Tatsache. Eine Person kann aufgrund einer von Menschen verursachten Katastrophe oder bei der Arbeit in bestimmten Produktionsbereichen Strahlung ausgesetzt sein. Die Entwicklung einer Leukämie führt jedoch zu einer zuvor durchgeführten Strahlentherapie mit einer anderen Art von Onkologie.
  • Viruserkrankungen.
  • Elektromagnetische Strahlung.
  • Separate Medikamente. Dies sind Medikamente aus onkologischen Pathologien, die eine aktive toxische Wirkung auf den Körper haben. Eine andere Ursache für myeloische Leukämie kann eine chemische Substanz sein..
  • Genetische Sucht. Die DNA wird von Menschen beeinflusst, die diese Fähigkeit von ihren eigenen Eltern erben.

Ohne eine rechtzeitige und angemessene Therapie kann sich die Krankheit in eine chronische myeloische Leukämie verwandeln..

Das klinische Bild der subleukämischen Myelose

Die subleukämische Myelose ist einer der Vertreter der Gruppe der langsamen chronischen Leukämie, bei der eine pathologische Veränderung der Myelozyten-Vorläuferzelle zur Ursache der Krankheit wird.

Zusammen mit Verstößen gegen den Reifungsprozess hämatopoetischer Zellen bei dieser Krankheit entwickeln sich reaktive fibrosklerotische Läsionen in den Knochen des Skeletts mit gleichzeitiger Kompression des Knochenmarks und proliferativen Veränderungen in Milz und Leber.

Deshalb wird die subleukämische Myelose als myeloproliferative Leukämie klassifiziert.

Ursachen der Myelofibrose und Möglichkeiten für den Krankheitsverlauf

In den allermeisten Fällen tritt diese Krankheit bei Patienten auf, die bereits 50 Jahre oder älter sind. Daher wird genetischen Fehlfunktionen im Kernmaterial von Vorläufer-Stammzellen, Autoimmunerkrankungen und Virusinfektionen eine gewisse Bedeutung beigemessen. Das morphologische Substrat der Myelose ist eine Veränderung in allen drei Sprossen der Hämatopoese - granulozytisch, megakaryozytisch und erythroid. Von der Schwere dieser Störungen hängen der Krankheitsverlauf und die Prognose ab.

Im Endstadium der Krankheit, die sich in 5-15 oder sogar 20 Jahren nach dem Erkennen der ersten Symptome entwickeln kann, entwickeln die Patienten Explosionskrisen. Dann nimmt die Krankheit die Merkmale einer akuten Leukämie an: Eine große Anzahl von Explosionen tritt im peripheren Blut auf.

Symptome dieser Krankheitsentwicklung sind Fieber, Anzeichen einer Vergiftung, anämisches und hämorrhagisches Syndrom. In diesem Fall nehmen Milz und Leber häufig zu..

Einige Patienten können ein schnelles Fortschreiten der Krankheit mit einem frühen Auftreten von Blutungssyndrom und Patientenanämie erleben..

Das klinische Bild der subleukämischen Myelose

Am häufigsten sind Patienten besorgt über schwere allgemeine Schwäche, Schweregefühl im Bauch, die mit der Bewegung und insbesondere nach dem Essen zunimmt (was durch eine signifikante Zunahme von Milz und Leber erklärt wird). Beschwerden über Kopfschmerzen, Knochen- und Wirbelsäulenschmerzen.

Sehr selten kann ein Patient im Endstadium der Krankheit schwere Empfindlichkeitsstörungen entwickeln. Der Arzt muss unbedingt eine funikuläre Myelose ausschließen - eine pathologische Erkrankung des Nervensystems, die bei einer megaloblastischen Anämie auftritt.

Dieser Zustand tritt am häufigsten bei Anämie auf, die bei Patienten mit unzureichender Aufnahme von Vitamin B12 im Körper auftritt..

Darüber hinaus treten häufig Thrombosen auf, deren Ursache eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen im peripheren Blut im Allgemeinen und Blutgerinnungsstörungen sind.

Letzteres kann auf die morphologische Unreife selbst einer ausreichend großen Anzahl von Blutplättchen zurückzuführen sein.

Früher oder später führt eine Thrombozytose zur Entwicklung einer Splenomegalie, aber nicht nur Blutplättchen, sondern auch rote Blutkörperchen beginnen aktiv in der Milz abzubauen, was zu Anämie führt.

Patientenuntersuchungsprogramm und Behandlungsoptionen

Die Diagnose einer „subleukämischen Myelose“ sollte nicht auf der Grundlage einer klinischen Blutuntersuchung gestellt werden, sondern auf der Grundlage einer sternalen Punktion oder einer Trepanobiopsie des Iliums. Änderungen in der Blutuntersuchung sind weitgehend unspezifisch und nur beim Nachweis einer erhöhten oder verringerten Anzahl von Blutzellen und einer Änderung ihres Prozentsatzes kann keine „subleukämische Myelose“ diagnostiziert werden..

Die Behandlung der Krankheit hängt auch vom Zustand des Knochenmarks und bestehenden Verletzungen der Knochenstruktur ab. In einigen Fällen ist eine dynamische Überwachung des Patienten ausreichend, während bei schnell fortschreitender Myelofibrose Chemotherapeutika erforderlich sind.

Im Endstadium der Krankheit ist es in einigen Fällen notwendig, eine Strahlentherapie durchzuführen, eine massive Verschreibung von Chemotherapeutika gemäß dem Behandlungsprogramm für akute myeloische Leukämie, Entfernung der Milz - aber in jedem Fall der Krankheit sollte die Behandlung von einem qualifizierten Hämatologen verschrieben werden.

Behandlung der subleukämischen Myelose

In den frühen Stadien der subleukämischen Myelose mit mäßiger Anämie und Splenomegalie, die keine Bauchbeschwerden verursacht, sollte keine zytostatische Behandlung angewendet werden. kann auf restaurative Therapie beschränkt werden. Indikationen für die Ernennung von Zytostatika sind Splenomegalie mit Kompressionssyndrom und Hypersplenismus, Thrombozythämie mit Thrombosegefahr, progressive Blastämie, Pletor.

Myelobromol wird mit 250 mg / Tag mit einer anfänglichen Leukozytenzahl von mindestens 15-20 * 109 / l und einer normalen Thrombozytenzahl von 4 bis 10 g verschrieben. Bei einer etwas geringeren Anzahl von ihnen werden Glucocorticoid- und anabole Hormone zuvor für 7 bis 14 Tage verschrieben.. Das Medikament wird abgebrochen, wenn die weißen Blutkörperchen 6-7 * 109 / l und die Blutplättchen 100-150 * 109 / l erreichen.

Cyclophosphamid, dessen Antitumorwirkung weniger ausgeprägt ist als das von Myelobromol, wird - bei einer verringerten Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen - 200-400 mg / Tag intravenös in Intervallen von 1-3 Tagen (Verlaufsdosis von 10-12 g) in Kombination mit Glucocorticoidhormonen verschrieben. Verwenden Sie in der Explosionskrise die Prinzipien der Behandlung von akuter Leukämie.

Die wichtigsten klinischen, hämatologischen und radiologischen Veränderungen der subleukämischen Myelose

Abmessungen der Milz, LeberSplenomegalie, häufig erreicht der untere Rand der Milz das Becken, Hepatomegalie bei 50% der Patienten (diese Symptome können fehlen), Phänomene von Bauchbeschwerden
ErythropoeseAnämie, normalerweise normochrom, manchmal megaloblastisch oder hämolytisch (eine Verringerung der Lebenserwartung roter Blutkörperchen, eine Erhöhung des Spiegels an freiem Bilirubin im Blutserum); in einigen Fällen Erythrozytose, häufig Aniso- und Poikilozytose, zielähnliche und birnenförmige Formen roter Blutkörperchen, Erythro- und Normoblasten, Retikulozytose; Im Knochenmark ist die Erythropoese manchmal verstärkt
LeukopoeseIm Hämogramm ist die Anzahl der Leukozyten erhöht, aber nicht signifikant, selten verringert; Neutrophilie mit einer Verschiebung nach links, manchmal werden Myeloblasten gefunden. Die Anzahl unreifer Formen von Neutrophilen ist im Knochenmark erhöht
ThrombopoeseDie Thrombozytenzahl ist bei 50% der Patienten erhöht, sie sind funktionell minderwertig (verringerte Blutgerinnselretraktion, Faktor 3-Spiegel, Thrombozytenadhäsion, erhöhte Blutungszeit); Die Anzahl der Megakaryozyten einschließlich unreifer Formen ist im Knochenmark erhöht
Extra medulläre HämatopoeseDas Vorhandensein von Blutbildungsherden mit drei Wachstumsstufen, die aus Zellen unterschiedlichen Reifegrades bestehen, in Milz, Leber und anderen Organen ist charakteristisch
Histologische UntersuchungMassives Wachstum von Knochengewebe mit einer Abnahme des Volumens des aktiven Knochenmarks und einer Verengung seiner mit faserigem Gewebe, Fettzellen, gefüllten Hohlräume; Knochenstrahlen verdickt, unregelmäßig geformt aufgrund der Schichtung von atypischem Knochengewebe, Osteoid
RöntgendatenAuf Röntgenaufnahmen von Knochen (Becken, Wirbel, Rippen, Schädel, langer Schlauch) ist die Kortikalisschicht verdickt, die normale Trabekelstruktur geht verloren, eine Auslöschung der Knochenmarkhöhlen kann festgestellt werden

Die Strahlentherapie im Bereich der stark vergrößerten Milz bewirkt kurzfristig einen positiven Effekt, wodurch das Phänomen der Bauchbeschwerden gestoppt wird. Die Entwicklung einer tiefen Zytopenie ist jedoch möglich.

Eine Splenektomie ist vor allem bei tiefen hämolytischen Krisen angezeigt, die einer medikamentösen Therapie nicht zugänglich sind, mit der Gefahr von Milzrupturen und wiederkehrenden Herzinfarkten mit schwerem hämorrhagischem thrombozytopenischem Syndrom. Die Splenektomie ist im Endstadium mit Thrombozytose und Hyperkoagulation kontraindiziert.

Glukokortikoidhormone werden bei hämolytischer Anämie, Zytopenie, anhaltendem Fieber nicht infektiösen Ursprungs und Arthralgie verschrieben. Anabole Hormone (Nerobol, Retabolil) sind bei Anämie aufgrund von Erythropoese-Insuffizienz und Langzeitbehandlung mit Glukokortikoidhormonen angezeigt. Bei tiefer Anämie werden Transfusionen von roten Blutkörperchen verwendet; Das thrombozytopenische hämorrhagische Syndrom dient als Indikation für Transfusionen von Thrombokonzentrat. Bei Eisenmangelanämie werden Eisenpräparate verschrieben.

Pathogenese (was passiert?) Der Krankheit

Subleukämische Myelose - Knochenmarkerkrankung

Rotes Knochenmark enthält Zellen, die die Vorläufer der Hämatopoese sind, das heißt, sie ermöglichen die vollständige Erzeugung verschiedener Zweige der Hämatopoese. Riesige Megakaryoblasten und KKM-Megakaryozyten sind die Vorläufer kleiner Blutplättchen - Blutplättchen. Erythroblasten produzieren rote Blutkörperchen, Myeloblasten produzieren Myelozyten und anschließend verschiedene Arten von bluthaltigen Leukozytengranulaten.

Bei der subleukämischen Myelose sind es die Vorläufer reifer Zellen, die auf der Ebene der CMC mutieren. Dies führt zu einer erhöhten Proliferation dieser jungen Zellen, ihrer schnellen und massiven Teilung, einer Überflutung des Knochenmarks und des Blutflusses. Normalerweise sind alle oben genannten blutbildenden Sprossen an dem Prozess beteiligt..

Eine übermäßige Synthese von Zellen ist kein günstiger Prozess, da ihre jungen Formen vorherrschen, oft ohne einen gut ausgebildeten Kern, Granulat und andere Organellen, und in Erythroblasten dagegen gibt es eine Kernmasse, aber es gibt keinen Raum für Hämoglobin, das fast das gesamte Volumen des Reifens einnimmt Zellen.

Das letzte Stadium der CMC-Veränderungen ist das Wachstum von Bindegewebe, das proliferierende Zellen allmählich verdrängt. Erstens sind dies dünne Retikulinfasern, die anschließend durch dichte Kollagenfasern ersetzt werden. Am Ende können Sie eine vollständige Verdichtung (Sklerose) des Knochenmarks beobachten, so dass die Hämatopoeseherde häufig auf Leber und Milz verlagert werden, aber die gleichen Fibroseprozesse beginnen mit der Zeit..

Diagnose

Die Ergebnisse der folgenden Verfahren helfen, die Krankheit von anderen Hämatopoese-Störungen zu unterscheiden, beispielsweise der erblichen Elliptozytose:

  • Untersuchungen zur zellulären Zusammensetzung des Blutes. Die Hälfte der Patienten hat eine Zunahme der Leukozytenzahl. Ebenso häufig wird ein Anstieg des Basophilenspiegels festgestellt. In 20% der Fälle wird eine Abnahme der Leukozytenzahl festgestellt. Wenn pathologische Veränderungen 2 Keime der Hämatopoese abdecken, wird in den frühen Stadien eine Thrombozytose festgestellt. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Thrombozytenzahl dramatisch ab. Blutzellen dieses Typs unterscheiden sich in Form und Größe..
  • Allgemeine Blutuntersuchung. In den meisten Fällen wird eine mäßige Anämie festgestellt, die mit einer Verletzung der Reifung der roten Blutkörperchen und einem beschleunigten Zerfall der roten Blutkörperchen verbunden ist. In einer Blutprobe befinden sich veränderte rote Blutkörperchen und rote Blutkörperchen..
  • Knochenmarkpunktion. Aufgrund der Zunahme der Gewebedichte kann das Verfahren schwierig sein. Das Ergebnis wird durch den Bereich bestimmt, aus dem die Probe entnommen wird. Bei der Analyse von Geweben, die an der Stelle einer veränderten Hämatopoese gewonnen wurden, werden myeloide Elemente mit unterschiedlichem Reifegrad gefunden.
  • Trepanobiopsie. In den frühen Stadien der Krankheit zeigt die histologische Untersuchung eine erhöhte Hämatopoese. Bei der Färbung der Probe werden Retikulinablagerungen festgestellt. Bindegewebsfasern trennen die Herde des Knochenmarkwachstums. Mit der Zeit wird die Fibrose diffus..
  • Splenogramme. Bei der Untersuchung von Milzgewebe werden myeloide Zellen nachgewiesen, die Anzahl der lymphoiden Elemente nimmt ab.
  • Biochemischer Bluttest. In der Hälfte der Fälle nimmt die Aktivität der alkalischen Phosphatase zu und der Gehalt an Cyanocobalamin im Serum nimmt zu. Hyperurikosurie entsteht durch beschleunigten Zellabbau.
  • Röntgenuntersuchung. Es gibt eine Verdickung der Membranen des Knochenmarks und eine Abnahme des Knochenmarkraums, die mit der Knochenverdichtung verbunden ist.

Ursachen der Standseilbahnmyelose

Ein exogener Vitamin-B12-Mangel tritt bei Anorexie auf, dem vollständigen Ausschluss von Fleisch, Fisch und Milchprodukten, die reich an Cyanocobalamin sind, aus der Nahrung, einem anhaltenden Hunger oder Unterernährung, was zu einer Ernährungsdystrophie führt. Ein endogener Vitamin B12-Mangel ist mit einer beeinträchtigten Absorption von Cyanocobalamin verbunden. Eine erfolgreiche Absorption erfordert die Umwandlung von Vitamin B12 in seine verdauliche Form, die dank des vom Magen synthetisierten Gastromucoproteins - dem internen Faktor von Castle - durchgeführt wird. Die Synthese des letzteren wird durch Achilia, Tumoren des Magens, Resektion des Magens oder Gastrektomie signifikant reduziert, was zu einer beeinträchtigten Absorption von Cyanocobalamin führt. Dies ist die häufigste Ursache für eine funikuläre Myelose..

Verschiedene Darmerkrankungen, die mit einem Malabsorptionssyndrom einhergehen, können auch die Ursache für eine unzureichende Absorption von B12 sein. Dazu gehören: Morbus Crohn, Tuberkulose-Enteritis, Anguss, Zöliakie, Whipple-Krankheit, Pellagra, Postresektionssyndrom des Dünndarms usw. Die verringerte Aufnahme von Cyanocobalamin in den Körper ist auf die übermäßige Absorption der Darmflora zurückzuführen, deren Überschuss während der Bildung einer stagnierenden „blinden“ Darmschleife beobachtet wird nach der Bildung von Enteroanastomose mit intestinaler Divertikulose und Diphyllobothriasis.

Die Pathogenese pathologischer Veränderungen, die die funikuläre Myelose im Rückenmark bestimmen, ist nicht vollständig geklärt. Die Hauptaspekte sind Funktionsstörungen der Methioninsynthase und der Methylmalonyl-CoA-Mutase - Enzyme, die an der Bildung von Myelin und der Bildung der Myelinscheide von Nervenfasern beteiligt sind. Die morphologisch funikuläre Myelose geht mit einer Demyelinisierung der Fasern in der hinteren und seitlichen Wirbelsäule einher. Darüber hinaus ist der Prozess der Demyelinisierung in den hinteren Säulen am ausgeprägtesten, wo die Pfade mit tiefer Empfindlichkeit (die Pfade von Gaulle und Burdakh) verlaufen. In den lateralen Säulen beeinflussen die Demyelinisierungsherde die Wege der motorischen Aktivität (Pyramide, Cerebrospinal, Spinothalamus usw.). In einigen Fällen wird eine Demyelinisierung der Sehnervenfasern festgestellt..

Symptome

Diese Krankheit betrifft seltener Menschen im Alter von 30 bis 50 Jahren - Kinder und ältere Menschen. Die ersten Anzeichen können sein:

  • regelmäsige Kopfschmerzen;
  • Schwindel;
  • Gedächtnisschwäche;
  • tagsüber Schläfrigkeit und nachts Schlaflosigkeit;
  • Reizbarkeit;
  • schlechter Appetit,
  • Müdigkeit, Schwäche;
  • ein Gefühl der Bitterkeit im Mund;
  • Geschmacksveränderung;
  • Taubheitsgefühl der Zunge;
  • Blässe der Haut und der Schleimhäute;
  • Schwellungen im Gesicht;
  • „Jägerzunge“ - hellrote Färbung der Zunge, Glättung der Papillen an der Wurzel (siehe Foto).

Wenig später schließen sich Beinschwäche, Instabilität beim Gehen und allgemeine unkoordinierte Bewegungen diesen Manifestationen an. Achilles- und Kniereflexe treten auf, der Muskeltonus nimmt zu.

In den späten Stadien der Krankheit gibt es eine fast vollständige Auslöschung der Reflexe in den Sehnen, eine signifikante Abnahme des Muskeltonus, eine Störung der Vibrationsempfindungen, pathologische Stoppreflexe treten auf:

  • Babinskys Reflex - Wenn die Fußkante des Patienten aktiviert ist, steigt der erste (große) Zeh an, 2,3, 4 und 5 nehmen eine "Fächer" -Position ein.
  • ankylosierende Spondylitis-Mendel - wenn Sie auf die Oberfläche des Fußes treffen, werden 2, 3, 4 und 5 Finger gebogen;
  • Rossolimo-Reflex - 2-5 Zehen beugen sich bei jeder leichten Berührung.

Pathologische Veränderungen werden häufiger an den unteren Extremitäten als an den oberen beobachtet. Die allmähliche Zunahme der Manifestationen der Krankheit als Folge kann zu einer vollständigen Immobilität des Patienten und einer Behinderung führen.

Parästhesien treten in Form von Kälte und Taubheitsgefühl in den Beinen, Kribbeln, Fieber, "Gänsehaut" auf - all dies sind Anzeichen für eine Schädigung der hinteren Säulen. Laborbluttests zeigen Anzeichen einer hyperchromen Anämie und einer großen Anzahl junger roter Blutkörperchen.

Krankheitsverlauf: häufiger langsam fortschreitend, aber es gibt auch schwere Formen, bei denen sich die Anzeichen einer Schädigung des Zentralnervensystems rasch verstärken. Meistens führt dies zu einer unvermeidlichen Veränderung der Blutzusammensetzung in nur 8 bis 10 Wochen nach dem Einsetzen der ersten Symptome, einer Lähmung der Arme und Beine und einer Fehlfunktion der Beckenorgane.

Subleukämische Myelose

Was ist subleukämische Myelose? -

Subleukämische Myelose bezieht sich auf Leukämie, die sich in einer leicht erhöhten polymorphen Zellmyeloproliferation wie Panmyelose oder myelomegakaryozytischer Myelose, progressiver Myelofibrose und Osteomyelosklerose, Splenomegalie, Hepatomegalie mit myeloischer Metaplasie mit drei Wachstumsarten und anderen manifestiert.

Welche Auslöser / Ursachen der subleukämischen Myelose:

Die Literatur entsprach nicht den Daten zur Struktur der Inzidenz von subleukämischer Myelose.

Pathogenese (was passiert?) Während der subleukämischen Myelose:

Einige Forscher glauben, dass bei subleukämischer Myelose der Prozess der Hämatopoese zunächst auf der Ebene der Myelopoese-Vorläuferzelle gestört ist. Seine Zugehörigkeit zu Hämoblastosen und die sekundäre Natur der Myelofibrose basieren auf Untersuchungen von G-6-PD-Typen in Blutzellen und Fibroblasten von Knochenmark und Haut in Mulatten, die für dieses Enzym heterozygot sind. Nach einem Konzept wird Myelofibrose bei dieser Form der Leukämie durch Megakaryozyten und Blutplättchen verursacht, die einen Keimfaktor produzieren, der die Fibroblastenproliferation fördert. Die Topographie der Myelofibrose entspricht Bereichen der Akkumulation von Megakaryozyten. Befürworter der Zugehörigkeit der subleukämischen Myelose zur Leukämie weisen auf eine myeloische Metaplasie in der Milz und anderen Organen, die endgültige Verschärfung des Prozesses als Explosionskrise, das Vorhandensein einer bösartigen Form der Krankheit und die Empfindlichkeit solcher Patienten gegenüber einer zytostatischen Therapie hin.

Symptome einer subleukämischen Myelose:

Bei einer gutartigen Version der subleukämischen Myelose geht einem detaillierten Krankheitsbild eine lange asymptomatische Periode voraus. Die Lebenserwartung ab dem Zeitpunkt der Diagnose liegt zwischen 1,5 und 5 Jahren, es gibt Fälle mit einem längeren Krankheitsverlauf (15-20 oder mehr Jahre).

Maligne Formen der subleukämischen Myelose sind durch einen akuten (subakuten) oder fulminanten Verlauf, einen frühen Beginn der Explosionskrise, eine tiefe Thrombozytopenie und ein schweres hämorrhagisches Syndrom gekennzeichnet, das zum Tod führt. Infektiöse Komplikationen, Herz- und Leberversagen sowie Thrombosen treten häufig auf. In 10-17% der Fälle wird eine portale Hypertonie mit Krampfadern der Speiseröhre diagnostiziert.

Die ungefähre Formulierung der Diagnose:

Subleukämische Myelose tritt häufiger bei Menschen über 40 Jahren auf. Manchmal bemerken Patienten viele Jahre lang keine Anzeichen der Krankheit und gehen mit Beschwerden über Gewichtsverlust, wiederkehrendes Fieber, Schmerzen in den Knochen und in der Milz zum Arzt. Vor dem Hintergrund von Hämostaseversagen und Thrombozytopenie treten Blutungen in Haut, Gelenken und häufige Blutungen aus den Venen der Speiseröhre und des Magens auf. Anämie ist häufiger normochrom, selten megaloblastisch oder hämolytisch. In einigen Fällen werden Erythrozytose und eine Zunahme der Erythropoese im Knochenmark festgestellt. Im Hämogramm ist die Anzahl der Leukozyten erhöht, manchmal verringert, es wird eine Neutrophilie mit einer Verschiebung nach links festgestellt. Die Thrombozytenzahl ist erhöht oder normal, sie sind funktionell minderwertig. Im Myelogramm - Megakaryozytose (unreife Formen). Im Knochenmark - Verengung der mit faserigem Gewebe gefüllten Hohlräume. In der vergrößerten Milz, Leber und anderen Organen und Geweben sind Herde der extramedullären Hämatopoese von polymorpher Zusammensetzung.

Diagnose der subleukämischen Myelose:

Die Diagnose einer subleukämischen Myelose wird auf der Grundlage klinischer Daten und der Ergebnisse einer Studie zum Zustand der Hämatopoese (Hämogramme, Myelogramme, Knochenmarkbiopsie) gestellt..
Die subleukämische Myelose unterscheidet sich von der chronischen myeloischen Leukämie, die bei der subleukämischen Leukozytose auftritt. Der Nachweis des Ph'-Chromosoms ist ein starkes Argument für eine myeloische Leukämie.

Eine Differentialdiagnose sollte auch zwischen subleukämischer Myelose und sekundärer Myelofibrose durchgeführt werden, die sich mit malignen Neoplasien, anhaltenden Infektionen (Tuberkulose) sowie mit toxischen Wirkungen (Benzol und seine Derivate usw.) entwickeln kann..

Behandlung der subleukämischen Myelose:

In den frühen Stadien der subleukämischen Myelose mit mäßiger Anämie und Splenomegalie, die keine Bauchbeschwerden verursacht, sollte keine zytostatische Behandlung angewendet werden. kann auf restaurative Therapie beschränkt werden. Indikationen für die Ernennung von Zytostatika sind Splenomegalie mit Kompressionssyndrom und Hypersplenismus, Thrombozythämie mit Thrombosegefahr, progressive Blastämie, Pletor.

Myelobromol wird mit 250 mg / Tag mit einer anfänglichen Leukozytenzahl von mindestens 15-20 * 10 9 / l und einer normalen Thrombozytenzahl von 4 bis 10 g verschrieben. Bei einer etwas geringeren Anzahl von ihnen werden Glucocorticoid und Anabolika zuvor für 7 bis 14 Tage verschrieben. Hormone. Das Medikament wird abgebrochen, wenn die weißen Blutkörperchen 6-7 * 10 9 / l und die Blutplättchen 100-150 * 10 9 / l erreichen.

Cyclophosphamid, dessen Antitumorwirkung weniger ausgeprägt ist als das von Myelobromol, wird - bei einer verringerten Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen - 200-400 mg / Tag intravenös in Intervallen von 1-3 Tagen (Verlaufsdosis von 10-12 g) in Kombination mit Glucocorticoidhormonen verschrieben. Verwenden Sie in der Explosionskrise die Prinzipien der Behandlung von akuter Leukämie.

Die wichtigsten klinischen, hämatologischen und radiologischen Veränderungen der subleukämischen Myelose

Abmessungen der Milz, Leber

Splenomegalie, häufig erreicht der untere Rand der Milz das Becken, Hepatomegalie bei 50% der Patienten (diese Symptome können fehlen), Phänomene von Bauchbeschwerden

Anämie, normalerweise normochrom, manchmal megaloblastisch oder hämolytisch (eine Verringerung der Lebenserwartung roter Blutkörperchen, eine Erhöhung des Spiegels an freiem Bilirubin im Blutserum); in einigen Fällen Erythrozytose, häufig Aniso- und Poikilozytose, zielähnliche und birnenförmige Formen roter Blutkörperchen, Erythro- und Normoblasten, Retikulozytose; Im Knochenmark ist die Erythropoese manchmal verstärkt

Im Hämogramm ist die Anzahl der Leukozyten erhöht, aber nicht signifikant, selten verringert; Neutrophilie mit einer Verschiebung nach links, manchmal werden Myeloblasten gefunden. Die Anzahl unreifer Formen von Neutrophilen ist im Knochenmark erhöht

Die Thrombozytenzahl ist bei 50% der Patienten erhöht, sie sind funktionell minderwertig (verringerte Blutgerinnselretraktion, Faktor 3-Spiegel, Thrombozytenadhäsion, erhöhte Blutungszeit); Die Anzahl der Megakaryozyten einschließlich unreifer Formen ist im Knochenmark erhöht

Extra medulläre Hämatopoese

Das Vorhandensein von Blutbildungsherden mit drei Wachstumsstufen, die aus Zellen unterschiedlichen Reifegrades bestehen, in Milz, Leber und anderen Organen ist charakteristisch

Massives Wachstum von Knochengewebe mit einer Abnahme des Volumens des aktiven Knochenmarks und einer Verengung seiner mit faserigem Gewebe, Fettzellen, gefüllten Hohlräume; Knochenstrahlen verdickt, unregelmäßig geformt aufgrund der Schichtung von atypischem Knochengewebe, Osteoid

Auf Röntgenaufnahmen von Knochen (Becken, Wirbel, Rippen, Schädel, langer Schlauch) ist die Kortikalisschicht verdickt, die normale Trabekelstruktur geht verloren, eine Auslöschung der Knochenmarkhöhlen kann festgestellt werden

Die Strahlentherapie im Bereich der stark vergrößerten Milz bewirkt kurzfristig einen positiven Effekt, wodurch das Phänomen der Bauchbeschwerden gestoppt wird. Die Entwicklung einer tiefen Zytopenie ist jedoch möglich.

Eine Splenektomie ist vor allem bei tiefen hämolytischen Krisen angezeigt, die einer medikamentösen Therapie nicht zugänglich sind, mit der Gefahr von Milzrupturen und wiederkehrenden Herzinfarkten mit schwerem hämorrhagischem thrombozytopenischem Syndrom. Die Splenektomie ist im Endstadium mit Thrombozytose und Hyperkoagulation kontraindiziert.

Glukokortikoidhormone werden bei hämolytischer Anämie, Zytopenie, anhaltendem Fieber nicht infektiösen Ursprungs und Arthralgie verschrieben. Anabole Hormone (Nerobol, Retabolil) sind bei Anämie aufgrund von Erythropoese-Insuffizienz und Langzeitbehandlung mit Glukokortikoidhormonen angezeigt. Bei tiefer Anämie werden Transfusionen von roten Blutkörperchen verwendet; Das thrombozytopenische hämorrhagische Syndrom dient als Indikation für Transfusionen von Thrombokonzentrat. Bei Eisenmangelanämie werden Eisenpräparate verschrieben.

Welche Ärzte sollten konsultiert werden, wenn Sie an subleukämischer Myelose leiden:

Stört dich etwas? Möchten Sie detailliertere Informationen über die subleukämische Myelose, ihre Ursachen, Symptome, Behandlungs- und Präventionsmethoden, den Krankheitsverlauf und die anschließende Ernährung erhalten? Oder brauchen Sie eine Inspektion? Sie können einen Termin mit dem Arzt vereinbaren - die Euro Lab Klinik steht Ihnen jederzeit zur Verfügung! Die besten Ärzte werden Sie untersuchen, die äußeren Anzeichen untersuchen und dabei helfen, die Krankheit anhand der Symptome zu bestimmen, Sie beraten und die notwendige Hilfe leisten und eine Diagnose stellen. Sie können auch einen Arzt zu Hause anrufen. Die Euro Lab Klinik ist rund um die Uhr für Sie geöffnet.

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Bei ihnen ? Sie müssen sehr vorsichtig mit Ihrer allgemeinen Gesundheit sein. Die Menschen achten nicht genug auf die Symptome von Krankheiten und erkennen nicht, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass es leider zu spät ist, sie zu behandeln. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Anzeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sogenannten Symptome der Krankheit. Das Erkennen von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Dazu müssen Sie nur mehrmals im Jahr von einem Arzt untersucht werden, um nicht nur eine schreckliche Krankheit zu verhindern, sondern auch einen gesunden Geist im Körper und im gesamten Körper zu erhalten.

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