Myasthenia gravis - was ist das? Formen und Ursachen, Symptome und Behandlung des myasthenischen Syndroms

Bei autoimmunen neuromuskulären Erkrankungen (Myasthenia gravis, Erba-Goldflam-Krankheit) ist der physiologische Mechanismus der neuromuskulären Übertragung verletzt, er ist nicht chronisch. Veränderungen der Myasthenia gravis hängen von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren ab. Sie reduzieren die Menge an Acetylcholinesterase an der Synapse.

Was ist Myasthenia gravis?

Wie kommt es zum Auftreten einer neuromuskulären Pathologie:

  • Die Gelenke zwischen Muskeln und Nerven werden als Synapsen bezeichnet. Nervenenden am Ende der Synapse sind mit Vesikeln versehen, die den Acetylcholin-Mediator enthalten.
  • Andererseits befinden sich Mediatorrezeptoren in den Muskeln.
  • Wenn sich der Muskel zusammenzieht, um sich zusammenzuziehen, geht ein Impuls durch den Nerv. Wird Acetylcholin freigesetzt, wird der Impuls mit dem gewünschten Rezeptor verbunden.
  • Myasthenia gravis tritt auf, wenn die Übertragung eines Nervenimpulses blockiert ist. Es wird nicht durch Vererbung übertragen, sondern verstärkt sich nach körperlicher Anstrengung.
  • Mit der Krankheit beträgt die Anzahl der nikotinischen Acetylcholinrezeptoren in den Endplatten der Muskeln nur 30%.

Formen von Myasthenia gravis

In der Neurologie erhielt die Krankheit einen eigenen ICD-10-Code. Formen von Myasthenia gravis werden in zwei Gruppen unterteilt: lokal und generalisiert. Der letztere Typ wird durch die Selektivität der Läsionsstelle während der Pathogenese ausgedrückt: Einige Muskeln leiden häufiger als andere. Z.B:

  1. Eine Pathologie, die das obere Augenlid anhebt, ist bei den Augenmuskeln häufig.
  2. Im Arm leidet der Trizepsmuskel der Schulter viel mehr als andere.
  3. Separate Form unterscheidet Myasthenie in der Kindheit, deren Anzeichen sich bei der Geburt manifestieren.

Myasthenia gravis - Augenform

Asthenische Ophthalmoplegie ist mit Krankheiten wie Lagophthalmus, Ptosis, beeinträchtigter Augenbewegung und Diplopie verbunden. Diese Symptome werden durch Augenmyasthenia gravis verursacht, bei der die Muskelfasern, die das obere Augenlid, den kreisförmigen Muskel der Augenlider und die Augenmuskeln anheben, geschädigt werden. Anzeichen einer Augenmuskelschwäche sind pathologische Müdigkeit, die zunehmen kann mit:

  • physische Aktivität;
  • eine Welle von Emotionen, Frustration;
  • Stress
  • nach einem Kurs von Anticholinesterase-Medikamenten.

Myasthenia gravis - verallgemeinerte Form

Eine häufige Form der Myasthenia gravis ist generalisiert, bei der alle Muskeln leiden. Zuerst wird die Arbeit der okulomotorischen Muskeln gestört, dann die Muskelfasern des Halses und der Gesichtsausdruck. Die generalisierte Myasthenia gravis verhindert, dass der Patient den Kopf hält, was er mit großen Schwierigkeiten tut. Ein transversales Lächeln zeigt sich auf dem Gesicht, tiefe Falten erscheinen auf der Stirn. Speichelfluss und Müdigkeit der Muskeln der Arme und Beine nehmen zu. Der Patient kann sich nicht folgen, geht schlecht.

Bulbar Myasthenia gravis

Die Verletzung der Prozesse des Kauens, Schluckens, der Veränderung der Sprache und der Erschöpfung der Stimme sind die Zeichen, die die Bulbarform von Myasthenia gravis (asthenische Bulbarparese, Pseudobulbarsyndrom) charakterisieren. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Dysarthrie (Sprachbeeinträchtigung), Dysphonie (Nase, Heiserkeit) und Dysphagie (Verletzung des Schluckvorgangs), d. H. Symptome, die mit weichen Gaumen- und Kehlkopfmuskeln, Gesichtsmuskeln und okulomotorischen Muskeln verbunden sind. Äußere Manifestationen: Jugendlichkeit des Gesichts, ein Lächeln des "Knurrens", Lethargie der Mimik.

Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom

Dieses Phänomen gehört zur Kategorie der seltenen Formen von Myasthenia gravis. Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Krankheit, bei der der Prozess der neuromuskulären Übertragung gestört ist. Der Zustand ist gekennzeichnet durch schnelle Muskelermüdung, Anfälle von Schwäche, Ophthalmoplegie (Lähmung der Augenmuskulatur), Myalgie und autonome Störungen. Das myasthenische Syndrom kann bei kleinzelligem Lungenkrebs, bösartigen Tumoren und Autoimmunerkrankungen auftreten. Für Patienten mit diesem Syndrom ist es schwierig, aus einer liegenden oder sitzenden Position aufzustehen.

Erfahren Sie mehr über Lungenkrebs - Symptome und Anzeichen der Krankheit.

Ursachen von Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kann eine angeborene oder erworbene Krankheit sein. Angeboren entsteht durch eine Veränderung des COLQ-Gens (eine Mutation in den Genen der für die Muskelkontraktion verantwortlichen Proteine). Im Alter von 20 bis 40 Jahren leiden Frauen häufiger an dieser Krankheit als Männer. In einem gegen Acetylcholinrezeptoren gerichteten Autoimmunprozess produziert die menschliche Immunität Antikörper im Muskelgewebe. Die Ursachen der erworbenen Myasthenia gravis werden nachfolgend beschrieben:

  • Thymustumor (Thymom, Thymus);
  • verschiedene Autoimmunprozesse;
  • schwere Stresssituationen;
  • Viruserkrankungen.

Symptome von Myasthenia gravis

Erfahren Sie mehr über die Krankheit, verstehen Sie Myasthenia gravis - was es ist, konsultieren Sie einen Neurologen, der die Anzeichen von Myasthenia gravis zuverlässig bestimmen kann, um die Ursache zu identifizieren. Es gibt zwei Arten von Myasthenie-ähnlichen Symptomen: Menschen klagen über Schwäche in verschiedenen Muskelgruppen und eine Funktionsstörung des Nervensystems. Die folgenden Probleme sind Anzeichen der Krankheit:

  • mit wiederholten Bewegungen - Müdigkeit;
  • Diplopie in Verbindung mit einer Schwäche der Augenmuskulatur;
  • Ptosis der Augenlider;
  • die Klarheit des Sehens nimmt ab;
  • Schluckbeschwerden;
  • Dysarthrie, unscharfe Aussprache;
  • Atemstillstand;
  • erhöhter Puls;
  • Stuhlprobleme, Durchfall, Verstopfung.

Myasthenia gravis Diagnose

Vor der Diagnose werden andere Krankheiten, die mit der Pathologie einhergehen können, ausgeschlossen. Die zuverlässigste Art der Diagnose ist eine Proserinprobe. Wie kommt es dazu? Dem Patienten wird das Medikament Proserin subkutan injiziert. Es wird kurz die neuromuskuläre Übertragungsfunktion verbessern. Die Diagnose von Myasthenia gravis umfasst andere Methoden zur Erkennung einer Krankheit:

  • Bluttest auf Antikörper;
  • Patientenbefragung, klinische Untersuchung;
  • Dekrementtest (Nadelelektromyographie);
  • Thymus-Computertomographie.

Myasthenia gravis - Symptome, Ursachen und Diagnose. Myasthenia gravis - was ist diese Krankheit??

Im medizinischen Umfeld bezieht sich Myasthenia gravis auf einen Zustand der Schwäche und schnell einsetzende Muskelermüdung. Und diese Autoimmunerkrankung ist, wie Studien gezeigt haben, eine Verletzung der normalen Verbindung zwischen Nerven- und Muskelgewebe.

Die Krankheit, der dieser Artikel gewidmet sein wird, kann nicht als häufig bezeichnet werden. Jüngsten Studien zufolge sind nur 5 von 100.000 Menschen davon betroffen. Leider nimmt die Tendenz zu Myasthenia gravis zu. Und dies bedeutet, dass wir die Symptome und Ursachen dieser Pathologie genauer kennen sollten..

Myasthenia gravis: Was ist diese Krankheit??

Bei einem gesunden Menschen tritt nach längerer Handlung oder schwerer körperlicher Anstrengung ein Gefühl der Muskelermüdung auf, und bei einem Patienten mit Myasthenia gravis wird ein solcher Zustand durch völlig alltägliche Dinge hervorgerufen: Unterhaltung, Essen, ein kurzer Spaziergang usw..

Mit der Diagnose Myasthenia gravis werden Symptome in Form von Muskelermüdung besonders deutlich, wenn sie wieder angespannt werden, und nach dem Ausruhen normalisiert sich der Zustand des Patienten in der Regel wieder. Leider nehmen die Symptome der beschriebenen Pathologie mit der Zeit zu: Müdigkeit tritt in immer kürzerer Zeit auf, und die Genesung dauert immer länger.

Im Übrigen wird die Pathologie im Anfangsstadium aufgrund der Tatsache, dass der Patient tagsüber mehr oder weniger müde ist, häufig als Hysterie eingestuft, obwohl bei der Diagnose festgestellt wurde, dass das Fehlen von sensorischen und autonomen Störungen für Myasthenia gravis charakteristisch ist. Störungen.

Welche Anzeichen sind für Myasthenia gravis nicht charakteristisch?

Um die Krankheit zu bestimmen, müssen Sie wissen, dass Myasthenia gravis ziemlich symmetrische Symptome aufweist. Sie ist nicht durch Muskelschäden gekennzeichnet, zum Beispiel einen Arm oder ein Bein. Das Auslassen eines Jahrhunderts ist zwar eine häufige Manifestation dieser Krankheit..

Kopfschmerzen, Schwindel, Probleme beim Wasserlassen, Taubheitsgefühle an Armen oder Beinen sowie Schmerzen in den Muskeln der Gliedmaßen haben jedoch nichts mit Anzeichen von Myasthenia gravis zu tun.

Bei der beschriebenen Pathologie behalten übrigens die distalen Abschnitte der Muskeln (Hände, Füße) ihre Kraft, und es ist für den Patienten beispielsweise schwierig, seine Hände in dieser Position zu heben und zu halten, sich aus der Hocke zu erheben oder die Stufen hinaufzugehen.

Myasthenia gravis: Augenform

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit der genannten Diagnose sind die ersten Signale der Krankheit Probleme mit den Sehorganen. In der Regel äußern sie sich in einem Symptom wie Ptosis (spontaner Vorfall eines oder beider Augenlider) sowie einer Verdoppelung sichtbarer Objekte (in der Medizin wird dieser Zustand als Diplopie definiert). Diese Abweichungen sind stärker ausgeprägt, wenn sich die Augäpfel zur Seite bewegen oder bei Bedarf in das Bild blicken. Es wird für den Patienten schwierig, überhaupt zu schielen.

Ein Merkmal der Augenform dieser Pathologie ist die Dynamik ihrer Symptome. So kann die Ptosis abends stärker ausgeprägt sein und nach einer Nachtschlaf verschwinden, und Doppelbilder während des Tages können den Schweregrad verändern.

Im Laufe der Zeit erstreckt sich Myasthenia gravis (Augenform) in der Regel auf andere Muskelgruppen. In der Hälfte der Fälle geht die beschriebene Krankheit jedoch nicht über die Sehorgane hinaus.

Wie ist die Niederlage der Muskeln von Gesicht und Hals mit Myasthenia gravis

Etwa 15% der Fälle äußern sich in Symptomen, die mit der Funktion der Muskeln von Gesicht und Hals verbunden sind. In der Medizin wird diese Pathologie als Bulbarstörungen bezeichnet.

In der Regel sieht es in der ersten Phase nach einer allmählichen Änderung der Tonalität der Stimme aus. Während des Gesprächs beginnt eine Person plötzlich, sehr leise zu nasalisieren oder Wörter auszusprechen. Es ist schwierig für sie, Geräusche und „p“ zu brutzeln (in der Medizin wird dies als Dysarthrie definiert). Seltener können solche Patienten Heiserkeit entwickeln. Und sehr selten - Modulationsstörungen ähnlich wie Stottern.

Myasthenia gravis, deren Symptome wir betrachten, geht häufig mit Schwierigkeiten beim Schlucken einher (dies macht sich insbesondere beim Verzehr von warmen Speisen bemerkbar): Der Patient schluckt kaum Lebensmittel, hustet und die Flüssigkeit kann durch die Nase austreten. Lange vor dem Ende des Abendessens wird es für einen Menschen immer schwieriger zu kauen. Es kommt darauf an, dass sein Unterkiefer fallen kann (Patienten mit Myasthenia gravis helfen sich oft beim Kauen von Hand)..

Der Gesichtsausdruck einer Person ist merklich schlechter: Der Patient hat Mühe, seine Wangen aufzublähen, mit einer Seite seines Mundes zu lächeln (spöttischer Ausdruck) oder seine Zähne zu grinsen. Zu den oben genannten verbindet und Speichelfluss.

Wie Myasthenia gravis die Muskeln der Gliedmaßen und des Halses beeinflusst

Wenn Myasthenie die Nackenmuskulatur betrifft, ist es für den Patienten ziemlich schwierig, seinen Kopf gerade zu halten. Übrigens sind diese Veränderungen in der Regel für ältere Patienten am charakteristischsten. Gleichzeitig nehmen sie eine gebogene Haltung ein und der Kopf hängt nach vorne (aufgrund einer Schwächung der Nackenmuskulatur des Nackens)..

Darüber hinaus ändert sich, wie die Forscher feststellten, während der körperlichen Anstrengung der Allgemeinzustand des Patienten. So kann der Patient beispielsweise nach zehnfachen Kniebeugen nicht nur Schwäche in den Beinen, sondern auch in den Handmuskeln, Ptosis und sogar Bulbarstörungen entwickeln.

Übrigens schreitet die beschriebene Krankheit mit jeder Lokalisation fort, aber gleichzeitig kann sich die Augenmyasthenia gravis innerhalb weniger Jahre viel langsamer entwickeln als andere Formen der Krankheit. Trotzdem erschweren solche Symptome das Leben des Patienten erheblich, was bedeutet, dass er dringend einen Arzt aufsuchen muss.

Wie manifestiert sich eine generalisierte Myasthenie?

Wenn der Patient gleichermaßen von allen Muskeln des Körpers betroffen ist, wird diese Krankheit von Ärzten als allgemeine Myasthenia gravis bestimmt. Zunächst gibt es keine spezifischen Symptome, und die Patienten klagen über einen Zustand ständiger Müdigkeit und Schwäche. Spezialisten, die sich auf Laborforschungsdaten stützen (und keine signifikanten Änderungen aufweisen), diagnostizieren solche Patienten am häufigsten mit "Neurose". Und erst nach einiger Zeit, wenn die Symptome sichtbar werden und die Reflexe des Patienten erschöpft sind, wird die Diagnose überprüft.

Die Gefahr dieser Art von Krankheit besteht darin, dass sie eine Schwäche der Brust- und Zwerchfellmuskulatur entwickelt, was zu einem Atemversagen führt, das das Leben des Patienten ernsthaft bedroht.

Ursachen von Myasthenia gravis

Um die Frage zu beantworten: „Myasthenia gravis - was ist diese Krankheit?“, Sollte man die zugrunde liegenden Ursachen verstehen.

In den Nervenfasern des menschlichen Körpers werden Neurotransmitter produziert, die "Befehle" vom menschlichen Gehirn an Muskelrezeptoren liefern. Bei Myasthenia gravis blockiert das eigene Immunsystem die Leitung in neuromuskulären Verbindungen, was letztendlich zu der beschriebenen Krankheit führt.

Forscher schlagen vor, dass der Thymus aktiv an der Antikörperproduktion beteiligt ist. Es befindet sich in der Brust (im oberen Teil) an der Basis des Brustbeins. Diese Drüse wird bis zu 18 Jahre alt, und dann beginnt ihre Involution, dh das Aussterben der lebenswichtigen Aktivität und eine Verringerung der Größe. Bei Patienten mit Myasthenia gravis ist der Thymus (auch Thymusdrüse genannt), wie von den Forschern festgestellt, ungewöhnlich groß. Sehr oft wird ein Tumor darin entdeckt, aber meistens gutartig.

Um den Verlauf der Myasthenia gravis zu verschlimmern, können andere Faktoren tödlich sein - dies sind körperliche Anstrengung, verschiedene Krankheiten, Stress, längere Hitzeeinwirkung sowie die Verwendung bestimmter Medikamente, beispielsweise Antibiotika.

Hat Myasthenia gravis Komplikationen

Myasthenia gravis, deren Symptome oben diskutiert wurden, kann aus verschiedenen Gründen durch drei Arten von Krisen kompliziert werden: myasthenisch, cholinerge und gemischt. Übrigens provoziert eine bronchopulmonale Infektion am häufigsten ihren Beginn.

Alle Arten von Krisen sind durch eine starke Verschlimmerung der Krankheitssymptome, Schluckstörungen und Atemstörungen gekennzeichnet..

In diesem Fall muss der Patient dringend auf der Intensivstation ins Krankenhaus eingeliefert und an das künstliche Beatmungsgerät angeschlossen werden.

Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Wie Sie wahrscheinlich bereits verstanden haben, ist es für die korrekte Diagnose sehr wichtig, einen erfahrenen Spezialisten aufzusuchen. Für ihn wird bereits die Kenntnis der Krankheitsgeschichte ausreichen, um "Myasthenia gravis" zu diagnostizieren..

Die Diagnose mit zusätzlichen Forschungsmethoden erfolgt in Form eines Funktionstests zum Nachweis des pathologischen Muskelermüdungssyndroms, eines Proserin-Tests, eines Dekrementtests (Nachweis einer Blockierung der neuromuskulären Übertragung), eines Bluttests auf Antikörper gegen Titin- und Acetylcholinrezeptoren sowie einer Computertomographie des Thymus.

Bei komplexer Diagnose werden Untersuchungen zur Leitfähigkeit von Nerven, Elektromyographie von Muskelfasern und biochemische Untersuchungen durchgeführt.

All dies ermöglicht es Ihnen, die Art des Krankheitsverlaufs zu klären und die geeignete Behandlung zu wählen..

Behandlung von Myasthenia gravis

Normalerweise wird bei der Diagnose von Myasthenia gravis die Behandlung in Form von Anticholinesterase-Arzneimitteln (Kalimin) und Kaliumpräparaten verschrieben, da ihr hoher Gehalt die Zellfunktion signifikant verbessert.

Bei Sprach- und Schluckstörungen sowie schwerer Muskelschwäche wird eine Glukokortikoidtherapie in Form von Prednisolon und Metipred verschrieben.

Eine generalisierte Form erfordert die Entfernung des Thymus (Thymusdrüse) innerhalb des ersten Jahres nach Ausbruch der Krankheit. Bei einigen Arten von Pathologien ist eine Thimektomie (Entfernung des Thymus) jedoch nicht gezeigt, da sie nicht wirksam ist.

Bei spätem Auftreten von Myasthenia gravis wird eine immunsuppressive Therapie mit Hilfe von Cyclosporin, Imuran, Cyclophosphamid durchgeführt. Und in einer Situation einer starken Verschärfung der Krankheit bewirken sie eine gute Wirkung der Plasmapherese (Reinigung des Blutplasmas) sowie der intravenösen Einführung von Immunglobulin.

Prognose

Da Myasthenia gravis einen chronischen Verlauf hat, ist eine vollständige Heilung unmöglich. Die richtige Behandlung dieser Krankheit führt jedoch zu sehr beeindruckenden Ergebnissen, bis alle Symptome der Pathologie verschwunden sind.

Selbst wenn die Remission bis zum Ende des Lebens des Patienten andauert, sprechen sie zwar von Remission und nicht von Heilung. Da zu jeder Zeit die Einnahme von Medikamenten, die bei der Diagnose von Myasthenia gravis kontraindiziert sind, die Behandlung der Grippe ohne Rücksprache mit einem Spezialisten oder unter schwerem Stress zu einer Verschlimmerung führen kann.

Ein paar Worte am Ende

Wie Sie wahrscheinlich bereits gesehen haben, ist Myasthenia gravis eine schwere und oft schwere Krankheit, die die Aufsicht eines Spezialisten und ständige Medikamente erfordert.

Mit der Diagnose "Myasthenia gravis" ist Behinderung leider das häufigste Schicksal von Patienten. Disziplinierte Patienten können jedoch viele Jahre ohne Verschlechterung leben und sich voll und ganz selbst versorgen. Sie müssen sich nur an die Medikamente erinnern, die Sie gemäß dem vom Arzt festgelegten Zeitplan einnehmen müssen.

Die Hauptsache ist, rechtzeitig auf den Gesundheitszustand, auf ungewöhnliche Schwäche in bestimmten Muskelgruppen zu achten und Zeit zu haben, einen erfahrenen Arzt aufzusuchen, dann kann die Krankheit für eine lange Zeit gestoppt werden. Gesundheit!

Myasthenia gravis

Der Begriff "Myasthenia gravis" besteht aus den griechischen Wörtern "Muskel" und "Schwäche". Er bezieht sich normalerweise auf eine Krankheit, die als Myasthenia gravis (lat. - schwerwiegend, schwer) bekannt ist - eine chronische Autoimmunerkrankung, die sich in einer allmählichen Zunahme der Muskelschwäche und abnormaler Müdigkeit manifestiert.

Eine Vielzahl von Muskelgruppen kann am pathologischen Prozess beteiligt sein - Gliedmaßenmuskeln, Kauen, Schlucken, Augenmotorik und andere. Irgendwann spürt eine Person eine seltsame Müdigkeit in den Muskeln, die die Ausführung der üblichen Bewegungen beeinträchtigt. Nach dem Ausruhen vergeht die Müdigkeit, tritt aber in kurzer Zeit wieder auf. Tägliche Veränderungen sind eine der charakteristischen Manifestationen von Myasthenia gravis. Die Krankheit verläuft mit abwechselnden Remissionen und Exazerbationen.

Die Krankheit kann sich bei Menschen jeden Geschlechts und Alters entwickeln. Am anfälligsten sind jedoch Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren und Männer im Alter von 50 bis 70 Jahren.

Synonyme: Erb-Goldflam-Krankheit, asthenische Ophthalmoplegie, asthenische Bulbarlähmung.

Ursachen von Myasthenia gravis und Risikofaktoren

Das Signal vom Gehirn zu den Muskeln gelangt über spezielle Rezeptoren mit dem Neurotransmitter Acetylcholin. Ein Neurotransmitter ist eine vermittelnde Substanz, die Kontakt zwischen Gehirn und Muskeln herstellt. Durch Kontakt mit den Rezeptoren weist er die Muskeln an, sich zusammenzuziehen. Acetylcholinrezeptoren befinden sich auf der postsynaptischen Membran, die Teil des neuromuskulären Übergangs ist. Bei Myasthenia gravis reichern sich im Blut spezifische Antikörper an, die die postsynaptische Membran angreifen und Acetylcholinrezeptoren zerstören, wodurch das Signal vom Gehirn an die Muskeln gestört wird. Dies führt zu einer Verschlechterung der Muskelfunktion, ihrer Schwächung - Asthenie.

Spezifische Antikörper entstehen aufgrund fehlerhafter Aktionen des Immunsystems, die aus dem noch unklaren Grund die körpereigenen Zellen nicht mehr erkennen, sie für Fremdzellen halten und angreifen, wodurch sie beschädigt und allmählich zerstört werden. Krankheiten mit einem ähnlichen pathologischen Mechanismus werden als Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Bei verschiedenen Zelltypen kann ein Versagen auftreten. Bei Myasthenia gravis werden Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran einem Immunangriff ausgesetzt..

Die genaue Ursache des Immunversagens ist unbekannt, es wurde jedoch festgestellt, dass Myasthenia gravis in vielen Fällen mit einer Funktionsstörung der Thymusdrüse oder des Thymus verbunden ist. Diese kleine Drüse befindet sich im oberen Teil der Brust und ist eines der zentralen Organe des Immunsystems und des hämatopoetischen Systems. Die Differenzierung der T-Lymphozyten, der wichtigsten Verbindung im Immunsystem, findet darin statt. Höchstwahrscheinlich bewirkt die Thymusdrüse entweder die Synthese spezifischer Antikörper, die gegen Acetylcholinrezeptoren gerichtet sind, oder unterstützt sie. Bei den meisten Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse vergrößert, und 15% zeigen Thymome - Thymustumoren, die entweder gutartig oder bösartig sein können..

Formen der Krankheit

Folgende klinische Formen der Myasthenie werden unterschieden:

Es ist eine vorherrschende Läsion der okulomotorischen Muskeln und der Augenlidmuskeln (oft ist dies das Anfangsstadium der Krankheit, andere Muskelgruppen sind anschließend beteiligt).

In diesem Fall sind die Muskeln betroffen, die für das Kauen und Schlucken verantwortlich sind, und auch die Sprache leidet.

Es betrifft die Muskeln der Gliedmaßen, des Halses und des Rumpfes, Bulbar- und Augenmanifestationen fehlen.

Alle Skelettmuskeln sind beteiligt, was es schwierig macht, die häufigsten Aktionen auszuführen, einschließlich Kauen, Schlucken, Aussprache; Die Funktionen der Gliedmaßen sind gestört. In Zukunft kann die Pathologie auch die am Atmen beteiligten Muskeln abdecken, was eine Lebensgefahr darstellt.

Es entwickelt sich bei einem Neugeborenen einer Mutter, die an Asthenie leidet. Der Grund sind die spezifischen Antikörper der Mutter, die in das Blut des Babys gelangen. Dieser Zustand kann gefährlich sein und erfordert eine sorgfältige ärztliche Überwachung. Nach einigen Wochen wird das Blut des Babys von Antikörpern befreit und die Symptome der Myasthenie gehen vorbei.

Ein akuter Zustand, der durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden kann, beispielsweise durch eine bronchopulmonale Infektion. Es ist gekennzeichnet durch eine scharfe und signifikante Verschlechterung des Zustands des Patienten, die sich in Ptosis, asymmetrischer Ophthalmoparese, Hypomyämie, Bulbar-Syndrom, Atemwegserkrankungen und Muskelschwäche der Gliedmaßen äußert.

Sekundärpathologie, die bestimmte Krankheiten begleitet, z. B. Lungen-, Bronchus-, Magen-, Eierstock- und andere Arten von bösartigen Tumoren, Vergiftungen, eine Reihe von Infektionskrankheiten (insbesondere Neuroinfektion, z. B. Enzephalitis).

Symptome

Der Zustand entwickelt sich allmählich und oft bleibt sein Beginn unbemerkt, da er wie üblich überarbeitet wird. Die ersten Anzeichen von Myasthenia gravis sind Diplopie (Doppelsehen) und Ptosis (herabhängende Augenlider). Später, nach einigen Monaten und manchmal Jahren, gibt es Probleme beim Kauen und Schlucken. Eine Person bemerkt, dass sie es sich nicht leisten kann, Essen zu kauen und zu schlucken, die Sprache wird langsam, die Nase erscheint. Die Symptome verschlechtern sich abends und nach dem Training und nehmen nach der Ruhe ab.

Alle Symptome von Myasthenia gravis können in drei Gruppen unterteilt werden: ophthalmisch, muskulös und respiratorisch.

Zu den Augen gehören Ptosis, Diplopie und okulomotorische Störungen (ein charakteristisches Zeichen für Muskelnystagmoid, das in der Abweichung der Augäpfel in den extremen Ableitungen besteht, wenn der Blick mit einer Rückkehr zum Ort fixiert wird)..

Muskeln sind durch Schwäche verschiedener Gruppen von Skelettmuskeln gekennzeichnet:

  • Schwäche der Gesichtsmuskulatur (Hypomimie) - eines der charakteristischen Anzeichen von Myasthenia gravis; manifestiert sich durch Schwierigkeiten beim Schielen, Lächeln, Schmollen;
  • Bulbar-Syndrom - das Schlucken ist gestört (eine Person verschluckt sich oft, hustet mit der Nahrung, Flüssigkeit kann in die Nasengänge fließen; Probleme werden durch den Verzehr von heißem Essen verschlimmert), Übelkeit tritt auf, die Sprache wird verschwommen;
  • Schwäche der Kaumuskulatur - es ist anstrengend für eine Person, Essen zu kauen, sogar bis zu dem Punkt, dass sie manchmal gezwungen ist, ihren Unterkiefer mit der Hand zu halten, damit er nicht durchhängt;
  • Schwäche der Rumpf- und Nackenmuskulatur - es wird schwierig, den Kopf zu halten, wodurch er hängen oder zurückrollen kann, es ist schwierig, die Haltung beizubehalten (gebeugte Haltung);
  • Schwäche der Muskeln der Arme und Beine - betrifft häufiger die Streckmuskeln als die Beugemuskeln, häufiger die proximalen Muskeln als die distalen. Die Schwäche nimmt zu, nachdem eine Last beispielsweise einen Bus erreicht hat, eine Person nicht die Kraft hat, ihn zu betreten. Sie kommt nach der Arbeit nach Hause und kann die Treppe nicht hinaufsteigen.

Atemwegsbeschwerden können durch eine Schwäche der Muskeln des Zwerchfells, der Interkostalmuskeln und manchmal durch das Zurückziehen der Epiglottis infolge einer Schwächung der Kehlkopfmuskulatur verursacht werden. Es ist schwer zu atmen, es ist schwer zu husten. Bei Atemstillstand muss der Patient mit einem mechanischen Beatmungsgerät ins Krankenhaus eingeliefert werden, da der Zustand lebensbedrohlich ist.

Merkmale des Kurses bei schwangeren Frauen

Es ist schwer vorherzusagen, wie sich eine Schwangerschaft auf Myasthenia gravis auswirkt. Nach den verfügbaren klinischen Daten beeinflusst eine Schwangerschaft in etwa einem Drittel der Fälle den Krankheitsverlauf nicht signifikant, in einem Drittel der Fälle verstärkt sie die Symptome und in einem Drittel verbessert sich der Zustand einer Frau im Gegenteil. Unabhängig davon sollten alle schwangeren Frauen mit Myasthenia gravis während der Schwangerschaft und Geburt einer besonderen geburtshilflichen Behandlung unterzogen werden. Nach der Geburt ist bei Neugeborenen eine engmaschige Überwachung des Kinderarztes erforderlich, bis mütterliche Antikörper aus ihrem Blut verschwinden.

Diagnose

Die Krankheit kann nicht immer sofort diagnostiziert werden. Oft besucht der Patient lange Zeit verschiedene Ärzte, um die Ursachen für seltsame Müdigkeit herauszufinden. Die Diagnose wird auch durch die Tatsache erschwert, dass die Symptome nach einer Pause normalerweise ähnlich sind oder sich erheblich abschwächen..

Das Aussehen des Arztes könnte auf Myasthenia gravis hindeuten. Bemerkenswert sind Ptosis, eine gebeugte Haltung, ein schlurfender Gang. Stellen Sie beim Sammeln der Anamnese sicher, dass sich die Symptome im Laufe des Tages und während des Trainings ändern. Beachten Sie das Vorhandensein von Remissionen (teilweise oder vollständige Remissionen sind charakteristisch für Myasthenia gravis)..

Die Diagnose wird nach der Untersuchung bestätigt. Dazu gehören:

  • Analyse auf Antikörper gegen muskelspezifische Rezeptortyrosinkinase;
  • eine Probe mit Anticholinesterasemitteln (Kalimin, Proserinum);
  • Elektromyographie;
  • Muskelbiopsie mit anschließender morphologischer Analyse der Probe (in diagnostisch komplexen Fällen durchgeführt).

Die Hauptmethode ist ein Anticholinesterasetest, für den üblicherweise Proserin verwendet wird. Das Medikament wird normalerweise subkutan in einer Dosis verabreicht, die 0,125 mg / kg des Körpergewichts des Patienten entspricht. Der Zustand wird nach 30-40 Minuten bewertet. Der Test wird bei positiven Veränderungen als positiv angesehen: das Verschwinden von Bulbar- und Augensymptomen, die Wiederherstellung der Muskelkraft.

Nach Bestätigung der Diagnose von Myasthenia gravis wird eine berechnete oder Magnetresonanztomographie der Brust durchgeführt, um einen möglichen Thymustumor zu identifizieren.

Die Differentialdiagnose wird mit erblichen Formen von Myasthenia gravis, myasthenischen Syndromen (Suche nach der Grunderkrankung), Amyotropher Lateralsklerose, Multipler Sklerose, erblichen und entzündlichen Myopathien, Rossolimo-Kursner-Steinert-Batten-Krankheit, paroxysmaler Myoplegie, strukturellen Myopathien, zentralen neuroendokrinen Pathologien, durchgeführt Systeme (Tumor, Gefäßerkrankungen), chronisches Müdigkeitssyndrom, sekundäre Asthenie.

Behandlung von Myasthenia gravis

Die medikamentöse Therapie besteht in der Ernennung von Medikamenten, die den Gehalt an Acetylcholin erhöhen (Kalimin, Kaliumchlorid), sowie von Medikamenten, die ein übermäßig aktives Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). In einigen Fällen sind Glukokortikoide angezeigt. Anabole Steroide können als Mittel der Wahl verwendet werden, wenn keine Wirkung anderer Medikamente vorliegt (und Kontraindikationen für eine Operation vorliegen)..

In schweren Fällen ist die intravenöse Verabreichung von Immunglobulin sowie die Plasmapherese angezeigt, eine Methode, mit der Sie das Blut von spezifischen darin zirkulierenden Antikörpern reinigen können. Bei schweren Atemwegserkrankungen ist der Patient an eine mechanische Beatmung angeschlossen.

Operation

Die Operation ist angezeigt, wenn ein Thymustumor festgestellt wird - die betroffene Drüse wird entfernt (Thimektomie). In einigen Fällen wird die Thimektomie jedoch ohne Thymom durchgeführt. Wie die klinische Praxis zeigt, kann dies in vielen Fällen die Symptome von Myasthenia gravis verringern und deren Fortschreiten stoppen (der klinische Effekt kann sofort oder nach sechs Monaten oder einem Jahr auftreten). Wie bei jedem chirurgischen Eingriff ist die Operation jedoch mit einem gewissen Risiko verbunden, weshalb sie nur in Betracht gezogen wird schwere Fälle, in denen die Wirkung einer konservativen Therapie fehlt. Trotzdem ist die Wirksamkeit der Operation umso höher, je weniger Zeit seit dem Auftreten schwerer Symptome vergangen ist.

Strahlentherapie

Um eine Thymusüberfunktion zu unterdrücken, kann eine Bestrahlung angezeigt sein. Diese Methode wird bei inoperablen Thymomen und anderen Kontraindikationen für eine Operation angewendet..

Generelle Empfehlungen

Um die Wirksamkeit der Behandlung zu erhöhen, muss der Patient eine Reihe von Einschränkungen beachten:

  1. Beenden Sie schlechte Gewohnheiten (Rauchen kann die Symptome erheblich verschlimmern).
  2. Begrenzen Sie die Sonneneinstrahlung.
  3. Vermeiden Sie übermäßiges Training.
  4. Sorgen Sie für optimale Arbeit und Ruhe.

Patienten mit Myasthenie wird nicht empfohlen, bestimmte Medikamente einzunehmen, darunter:

  • Diuretika (Ausnahme - Spironolactone);
  • Aminoglycoside, Fluorchinolone;
  • Magnesiumpräparate;
  • Antipsychotika, Beruhigungsmittel, Derivate der Gamma-Hydroxybuttersäure (mit Ausnahme von Grandaxin);
  • Muskelrelaxantien;
  • fluoridhaltige Kortikosteroide;
  • Chininderivate; und eine Reihe von anderen.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Mögliche Komplikationen von Myasthenia gravis sind verschiedene Störungen, die durch die Schwäche einer bestimmten Muskelgruppe verursacht werden. Gefährlichstes Atemversagen.

Prognose

Myasthenia gravis ist eine unheilbare Krankheit, die Prognose ist jedoch bedingt günstig: Bei richtiger Behandlung kann der Patient lange leben und gleichzeitig eine akzeptable Lebensqualität aufrechterhalten. Gegenwärtig gilt diese Krankheit nicht mehr als tödlich, und vor dem Aufkommen wirksamer Therapeutika starben etwa 70% der Patienten. In Abwesenheit einer Behandlung treten die Symptome der Myasthenie auf, eine Verallgemeinerung des Prozesses, an dem die Atemmuskeln beteiligt sind, tritt auf, was zum Tod führen kann.

Verhütung

Da nicht bekannt ist, welcher Auslösemechanismus der Immunerkrankung dem Auftreten von Myasthenia gravis zugrunde liegt, wurde keine spezifische Prophylaxe entwickelt. Zu den unspezifischen Präventionsmaßnahmen gehören alle allgemeinen Maßnahmen zur Stärkung und Unterstützung des Immunsystems, die im Konzept eines gesunden Lebensstils zusammengefasst sind..

Video

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Myasthenia gravis - Symptome, Ursachen und Diagnose. Myasthenia gravis - was ist diese Krankheit??

Myasthenia gravis, was ist das? Ursachen und erste Symptome von Myasthenia gravis Myasthenia gravis ist die häufigste Autoimmunerkrankung, die durch eine Schädigung der neuromuskulären Synapsen aufgrund der Produktion von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren oder eines bestimmten Enzyms, der muskelspezifischen Tyrosinkinase, gekennzeichnet ist.

Infolgedessen entwickeln sich pathologische Müdigkeit und Schwäche der Skelettmuskulatur, Mutationen in den Proteinen neuromuskulärer Verbindungen können zur Entwicklung angeborener myasthenischer Syndrome führen.

Ursachen von Myasthenia gravis

Experten haben heute keine klaren Informationen darüber, was genau das Auftreten von Symptomen einer Myasthenie beim Menschen hervorruft. Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, da im Serum von Patienten mehrere Autoantikörper nachgewiesen werden. Ärzte erfassen eine bestimmte Anzahl von familiären Fällen von Myasthenia gravis, es gibt jedoch keine Hinweise auf einen Einfluss des Erbfaktors auf die Manifestation der Krankheit.

Sehr oft manifestiert sich Myasthenia gravis parallel zu Hyperplasie oder einem Tumor der Thymusdrüse. Das myasthenische Syndrom kann auch bei Patienten auftreten, die über organische Erkrankungen des Nervensystems, Polydermatomyositis und onkologische Erkrankungen klagen..

Häufig leiden weibliche Vertreter an Myasthenia gravis. In der Regel manifestiert sich die Krankheit bei Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren. Im Allgemeinen wird die Krankheit bei Patienten im Alter von 3 bis 80 Jahren diagnostiziert. In den letzten Jahren haben Fachleute aufgrund der hohen Inzidenz von Myasthenia gravis bei Kindern und Jugendlichen, die zu einer späteren Behinderung führt, großes Interesse an dieser Krankheit gezeigt. Diese Krankheit wurde erstmals vor mehr als einem Jahrhundert beschrieben.

Komplikationen von Myasthenia gravis

Bei Verwendung von Acetylcholin, wie oben beschrieben, funktionieren auch die Atemmuskeln einer Person. Aufgrund von Funktionsstörungen dieser Muskeln kann es daher zu einem scharfen Atemversagen bis zum Stillstand kommen. Infolgedessen kann der Tod eintreten. Erwachsene sollten immer besonders auf die Beschwerden des Kindes achten. Mit der Entwicklung der Myasthenia gravis im Kindesalter beklagt sich ein Kind oft, dass es kein Fahrrad treten, keine Plattform besteigen usw. kann. Es ist wichtig, die Ursachen dieser Erkrankung zu verstehen, da sich bei Kindern mit Myasthenia gravis plötzlich ein Atemversagen entwickelt.

Pathogenese

Autoimmunprozesse spielen eine Rolle im Mechanismus der Entwicklung von Myasthenia gravis, Antikörper wurden im Muskelgewebe und in der Thymusdrüse gefunden. Die Muskeln der Augenlider sind häufig betroffen, es tritt eine Ptosis auf, deren Schweregrad im Laufe des Tages variiert. Kaumuskeln sind betroffen, Schlucken ist beeinträchtigt, Gangwechsel. Es ist schädlich für Patienten, nervös zu sein, da dies Brustschmerzen und Atemnot verursacht.

Stress, der durch akute Virusinfektionen der Atemwege verursacht wird, kann ein provozierender Faktor sein. Eine beeinträchtigte Funktion des körpereigenen Immunsystems führt zur Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Zellen - gegen Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran neuromuskulärer Verbindungen (Synapsen). Autoimmunmyasthenie wird nicht durch Vererbung übertragen.

Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit im Übergangsalter bei Mädchen (11-13 Jahre), weniger häufig bei Jungen im gleichen Alter. Die Krankheit wird zunehmend bei Kindern im Vorschulalter (5-7 Jahre) festgestellt..

Ursachen der Krankheit

Myasthenia gravis ist eine schlecht verstandene Krankheit. Es wird angenommen, dass es eine genetische Natur hat. Die Arbeit des Gens, das für die Arbeit der neuromuskulären Fasern verantwortlich ist, ist gestört. Normalerweise übertragen diese Verbindungen, Synapsen genannt, Impulse von den Nerven auf die Muskeln, wodurch sie sich zusammenziehen. Dieser Prozess wird durch verschiedene biochemische Reaktionen unter Beteiligung des Acetylcholin-Mediators und des Cholinesterase-Enzyms reguliert.

Die Pathogenese der Krankheit ist komplex: In einigen Fällen sind Thymus und Hypothalamus, die für die Synthese dieser Substanzen verantwortlich sind, gestört. Wenn zu wenig Acetylcholin oder zu viel Cholinesterase produziert wird, werden Nervenimpulse blockiert und der Muskel kann seine Funktionen nicht erfüllen.

Die Ursachen für eine solche Verletzung sind Fehlfunktionen des Immunsystems, wenn der Körper Antikörper gegen seine eigenen Zellen produziert und Acetylcholin zerstört. Dies kann nach einer Erkältung oder einer Infektionskrankheit, schwerem Stress, hormonellem Versagen oder einer Schwächung des Körpers aufgrund von Überlastung geschehen.

Einstufung

Diese Krankheit entwickelt sich für jeden anders. Meistens beginnt Myasthenia gravis mit Schwächen der Augen- und Gesichtsmuskulatur, dann geht diese Verletzung auf die Muskeln des Halses und des Rumpfes über. Aber manche Menschen haben nur einige Anzeichen der Krankheit. Dementsprechend gibt es verschiedene Arten von Myasthenia gravis..

  1. Die Augenform ist durch eine Schädigung der Hirnnerven gekennzeichnet. Das erste Anzeichen dafür ist das Weglassen des oberen Augenlids, meistens zuerst auf einer Seite. Der Patient klagt über Doppelsehen und Schwierigkeiten beim Bewegen von Augäpfeln.
  2. Die Bulbarform von Myasthenia gravis ist eine Läsion der Kau- und Schluckmuskulatur. Zusätzlich zur Verletzung dieser Funktionen ändert sich die Sprache des Patienten, die Stimme wird leise, nasal, es gibt Schwierigkeiten, bestimmte Geräusche auszusprechen, z. B. "p" oder "b"..
  3. Meistens gibt es jedoch eine generalisierte Form der Krankheit, bei der zuerst die Augenmuskeln betroffen sind und sich der Prozess dann auf den Hals, die oberen und unteren Extremitäten ausbreitet. Die Hüften und Muskeln der Hände sind besonders häufig betroffen, es ist für den Patienten schwierig, die Treppe hinaufzusteigen, Gegenstände zu halten. Die Gefahr dieser Form der Krankheit besteht darin, dass sich Schwäche auf die Atemmuskulatur ausbreitet.

Ist es möglich, Myasthenia gravis zu heilen?

Zuvor galt diese Krankheit als unheilbar, 30% der Fälle waren tödlich. Jetzt ist die Prognose von Myasthenia gravis günstiger. Mit dem richtigen Therapieansatz haben mehr als 80% der Patienten eine anhaltende Remission. Sie können ein normales Leben führen und sogar betriebsbereit bleiben. Eine anhaltende Behinderung oder sogar der Tod des Patienten kann auftreten, wenn der Arzt nicht unverzüglich behandelt wird oder wenn die vorgeschriebene Behandlung nicht befolgt wird.

Viele haben noch nicht einmal von einer Krankheit wie Myasthenia gravis gehört. Daher suchen sie nicht immer rechtzeitig medizinische Hilfe. Dies ist gefährlich, da dies zu Komplikationen führen kann. Die richtige Behandlung und die Einhaltung aller Empfehlungen des Arztes helfen dem Patienten jedoch, einen normalen Lebensstil zu führen.

Symptome

Leider wird Myasthenia gravis am häufigsten in den Fällen diagnostiziert, in denen die Krankheit mehrere Jahre hintereinander andauert und in eine vernachlässigte Form übergeht. Aus diesem Grund sollte jede unerklärliche Müdigkeit, Lethargie der Muskeln und ein starker Anstieg der Schwäche bei wiederholten Bewegungen als mögliches Symptom für Myasthenia gravis angesehen werden, bis diese Diagnose vollständig widerlegt ist.

Frühe Symptome sind:

  • Schluckstörung,
  • Schwierigkeiten beim Kauen fester Lebensmittel, einschließlich der Verweigerung des Essens,
  • beim Sprechen - "Sprachdämpfung",
  • Müdigkeit beim Kämmen, Treppensteigen, normales Gehen,
  • schlurfender Gang,
  • herabhängende Augenlider.

Am häufigsten betroffen sind die Augen-, Gesichts- und Kaumuskulatur sowie die Muskeln des Kehlkopfes und des Rachens. Die folgenden Tests helfen, die latente Myasthenia gravis aufzudecken:

  • Wenn der Patient aufgefordert wird, seinen Mund innerhalb von 30 Sekunden schnell zu öffnen und zu schließen, macht eine gesunde Person ungefähr 100 Bewegungen, und eine Person, die an Myasthenie leidet, ist weniger.
  • Legen Sie sich auf den Rücken, heben Sie den Kopf und halten Sie ihn 1 Minute lang in dieser Position, während Sie auf Ihren Bauch schauen.
  • Strecken Sie Ihre Arme aus und stehen Sie 3 Minuten lang so.
  • Machen Sie 15–20 tiefe Kniebeugen.
  • Drücken Sie die Hände schnell zusammen und lösen Sie sie - bei einem Patienten mit Myasthenia gravis kommt es häufig zu einem Herabhängen der Augenlider.

Die lokale Form der Myasthenie ist durch die Manifestation einer Muskelschwäche einer bestimmten Muskelgruppe gekennzeichnet, und bei einer generalisierten Form sind die Muskeln des Rumpfes oder der Gliedmaßen betroffen.

Symptome von Myasthenia gravis

In den meisten Fällen beginnt sich die Krankheit mit einem allmählichen Absenken der Augenlider zu manifestieren. Gegen Abend beginnt sich eine Person in seinen Augen zu verdoppeln, seine Stimme ändert sich. Außerdem kann sich die Stimme nach einer relativ starken Sprachlast ändern. Sehr oft äußert sich Myasthenia gravis in erhöhter Müdigkeit: Beispielsweise bemerken Patienten oft, dass sie sich nach dem Aufstehen recht gut fühlen, aber nach den elementaren Aktionen der Morgentoilette fühlen sie sich müde wie nach harter Arbeit. Aufgrund der Schwäche der Augenmuskulatur beim Menschen treten im Laufe der Zeit Diplopie und Strabismus auf, und die Symptome dieser Erkrankung sind am Ende des Tages am ausgeprägtesten. Sehr oft entwickelt der Patient bei Myasthenia gravis Muskelschwäche - Gesichts- und Kauschwäche. In diesem Fall spürt die Person auch die Schwäche der Zungenmuskulatur. Während des Fortschreitens der Myasthenia gravis sind manchmal die gestreiften Muskeln der Gliedmaßen und auch des Halses betroffen. Aufgrund solcher Änderungen wird eine allgemeine Schwäche beobachtet..

Für Myasthenia gravis charakteristische Merkmale sind Dynamik, Labilität der Symptome. Sie werden beim Lesen verstärkt und versuchen, den Blick auf ein bestimmtes Thema zu richten, sowie mit starker körperlicher Anstrengung. Es ist üblich, zwischen generalisierter und lokaler Myasthenia gravis zu unterscheiden. Bei einer generalisierten Form der Krankheit können Atemwegserkrankungen auftreten.

Eine Person mit Myasthenia gravis fühlt sich in der kalten Jahreszeit besser, und wenn sie warm ist, verschlechtert sich ihr Zustand. Nach einer bestimmten Ruhezeit erfolgt die Wiederherstellung der Kraft so schnell wie ihr Verlust. Sehr oft verläuft Myasthenia gravis über mehrere Jahre, während eine Person ihren Zustand nicht vermutet. Aufgrund des Fortschreitens der Myasthenia gravis wird sich die Krankheit jedoch früher oder später bemerkbar machen.

Patienten mit Myasthenia gravis im Kindesalter haben Beschwerden über ein hohes Maß an Müdigkeit. Kinder können ungewöhnlich oft ihre Augenlider bedecken, beim Gehen zu schnell fallen oder beim Laufen ihre Aktentaschen fallen lassen, weil sie sie nicht in den Händen halten können. Die Muskelschwäche bei Kindern schreitet schnell voran.

Im Verlauf der Krankheit können myasthenische Episoden auftreten - Störungen, die innerhalb kurzer Zeit verschwinden, und anschließende spontane Remissionen. Charakteristisch sind auch myasthenische Zustände, bei denen sich die Krankheitssymptome über einen langen Zeitraum stabil manifestieren. Der Zustand der Patienten kann sich stark verschlechtern: Manchmal tritt eine Krise mit generalisierter Muskelschwäche auf. Gleichzeitig manifestieren sich auch okulomotorische und bulbäre Symptome, Atemprobleme, psychomotorische Unruhe, die den Zustand der Lethargie ersetzt, autonome Störungen. Dieser Zustand bedroht die spätere Entwicklung einer akuten zerebralen Hypoxie und einer Bewusstseinsstörung..

Myasthenische Krise

Wie die klinische Praxis zeigt, ist Myasthenia gravis eine fortschreitende Krankheit, was bedeutet, dass unter dem Einfluss bestimmter Faktorlähmungen (der äußeren Umgebung oder endogener Ursachen) der Grad und die Schwere der symptomatischen Manifestationen der Krankheit zunehmen können. Und selbst bei Patienten mit leichter Myasthenia gravis kann eine myasthenische Krise auftreten..

Die Ursache für diesen Zustand kann sein:

  • Verletzungen
  • stressige Bedingungen:
  • akute Infektionen;
  • Einnahme von Medikamenten mit neuroleptischer oder beruhigender Wirkung;
  • chirurgische Eingriffe in den Körper usw..

Die Symptome manifestieren sich in der Tatsache, dass zunächst Doppelsehen in den Augen auftritt. Dann verspürt der Patient einen plötzlich zunehmenden Anfall von Muskelschwäche, die motorische Aktivität der Kehlkopfmuskeln nimmt ab, was zu einer Störung der Prozesse führt:

  • Stimmbildung;
  • Atmen und Schlucken;
  • Speichelfluss steigt und Puls steigt;
  • Pupillen können sich erweitern, Tachykardie kann auftreten und eine vollständige Lähmung kann ohne Empfindlichkeitsverlust auftreten.

Die Entwicklung eines akuten Sauerstoffmangels im Gehirn kann zu einer direkten Lebensgefahr führen, daher ist eine Wiederbelebung dringend erforderlich. [adsense2]

Prognose

Da Myasthenia gravis einen chronischen Verlauf hat, ist eine vollständige Heilung unmöglich. Die richtige Behandlung dieser Krankheit führt jedoch zu sehr beeindruckenden Ergebnissen, bis alle Symptome der Pathologie verschwunden sind.

Selbst wenn die Remission bis zum Ende des Lebens des Patienten andauert, sprechen sie zwar von Remission und nicht von Heilung. Da zu jeder Zeit die Einnahme von Medikamenten, die bei der Diagnose von Myasthenia gravis kontraindiziert sind, die Behandlung der Influenza ohne Rücksprache mit einem Spezialisten oder unter schwerem Stress zu einer Verschlechterung führen kann.

Diagnose

Um die richtige Diagnose zu stellen, wird dem Patienten eine umfassende Studie verschrieben, da das klinische Bild von Myasthenia gravis anderen Krankheiten ähnlich sein kann. Die wichtigsten Diagnosemethoden sind:

  1. Erweiterte biochemische Blutuntersuchungen zum Nachweis von Antikörpern;
  2. Elektromyographie - eine Studie, in der Sie das Potenzial von Muskelfasern bei Erregung beurteilen können;
  3. Genetisches Screening, das durchgeführt wird, um eine angeborene Form von Myasthenia gravis nachzuweisen;
  4. Die Elektroneurographie ist eine Studie, mit der Sie die Übertragungsrate von Nervenimpulsen auf Muskelfasern beurteilen können.
  5. MRT - Mit Hilfe dieser Studie können Sie selbst die geringsten Anzeichen einer Thymushyperplasie feststellen.
  6. Test auf Muskelermüdung - Der Patient wird gebeten, den Mund mehrmals schnell zu öffnen und zu schließen, mit Armen und Beinen zu winken, die Hände zu drücken und zu lockern und in die Hocke zu gehen. Das Hauptsyndrom von Myasthenia gravis ist das Auftreten einer zunehmenden Muskelschwäche während der Wiederholung dieser Bewegungen.
  7. Proserin-Test - Prozerin wird dem Patienten subkutan injiziert, wonach er bis zu einer halben Stunde wartet, und dann wird das Ergebnis ausgewertet. Ein Patient mit Myasthenie spürt eine signifikante Verbesserung seines Zustands, und nach einigen Stunden nehmen die klinischen Symptome mit der gleichen Stärke wieder zu.

Diagnose von Myasthenia gravis

In der Regel beginnt der Prozess der Diagnose dieser Krankheit mit den Beschwerden des Patienten über ein hohes Maß an Müdigkeit, das Fortschreiten der Symptome bis zum Ende des Tages und während der aktiven körperlichen Anstrengung. Um in solchen Fällen eine genaue Diagnose zu stellen, führt der Spezialist einen Proserin-Test durch. Dem Patienten werden 1–2 ml einer 0,05% igen Proserinlösung subkutan injiziert. Bei Myasthenia gravis nehmen die Symptome nach 30–60 Minuten stark ab. Für Myasthenia gravis ist auch ein Zustand der Veränderung der Muskelerregbarkeit typisch. Um diesen Zustand zu bestimmen, wird eine Muskelreizung unter Verwendung von Strom durchgeführt, während bei wiederholten Reizungen eine rasche Erschöpfung der Muskelkontraktion auftritt. Nach einer gewissen Ruhezeit ist die Muskelreizbarkeit wieder hergestellt. Experten betrachten die elektromyographische Untersuchung auch als eine der informativsten Forschungsmethoden..

Bei der Diagnose ist es wichtig, eine Differentialdiagnose mit einem Hirnstammtumor, einer Stielenzephalitis, einer basalen Meningitis, einer Myopathie, Durchblutungsstörungen im Gehirn und einer Polymyositis durchzuführen.

Wie man Myasthenia gravis behandelt?

Bei schwerer Myasthenia gravis ist die Entfernung der Thymusdrüse während der Operation angezeigt. Die wirksamsten Medikamente, die erfolgreich zur Linderung der Krankheitssymptome eingesetzt wurden, sind Proserin und Kalinin. Zusammen mit ihnen werden Medikamente verwendet, die die Immunität erhöhen, und eine Reihe anderer Medikamente, die das Wohlbefinden des Patienten verbessern. Es ist wichtig zu bedenken, dass die Behandlung umso effektiver ist, je früher sie begonnen wird..

Im ersten Stadium der Krankheit werden Anticholinesterase-Medikamente, Zytostatika, Glukokortikoide und Immunglobuline als symptomatische Therapie eingesetzt. Wenn die Ursache für Myasthenia gravis ein Tumor ist, wird eine Operation durchgeführt, um ihn zu entfernen. In Fällen, in denen die Symptome von Myasthenia gravis schnell fortschreiten, ist eine extrakorporale Hämokorrektur angezeigt, die es ermöglicht, das Blut von Antikörpern zu reinigen. Nach dem ersten Eingriff stellt der Patient eine Verbesserung fest, für eine nachhaltigere Wirkung wird die Behandlung mehrere Tage lang durchgeführt.

Zu den neuen, wirksamen Behandlungsmethoden gehört die Kryophorese - die Reinigung von Blut aus Schadstoffen unter dem Einfluss niedriger Temperaturen. Das Verfahren wird vom Kurs durchgeführt (5-7 Tage). Die Vorteile der Kryophorese gegenüber der Plasmophorese liegen auf der Hand: Im Plasma, das nach der Reinigung zum Patienten zurückkehrt, bleiben alle nützlichen Substanzen unverändert erhalten, wodurch allergische Reaktionen und Virusinfektionen vermieden werden.

Auch die Kaskadenplasmafiltration, bei der gereinigtes Blut, das durch Nanofilter fließt, zum Patienten zurückkehrt, gehört zu den neuen Hämokorrekturmethoden, die bei der Behandlung von Myasthenia gravis eingesetzt werden. Nach den ersten Minuten des Eingriffs stellt der Patient eine Verbesserung des Wohlbefindens fest. Eine vollständige Behandlung von Myasthenia gravis dauert fünf bis sieben Tage.

Die extrakorporale Immunopharmakotherapie ist auch eine moderne Methode zur Behandlung von Myasthenia gravis. Im Rahmen des Verfahrens werden Lymphozyten aus dem Blut des Patienten isoliert, mit Medikamenten behandelt und in den Blutkreislauf des Patienten zurückgeschickt. Dieses Verfahren gilt als das wirksamste bei der Behandlung von Myasthenia gravis. Es ermöglicht Ihnen, die Aktivität des Immunsystems zu reduzieren und die Produktion von Lymphozyten und Antikörpern zu reduzieren. Eine ähnliche Technik ergibt eine stabile Remission während des Jahres. [adsense3]

Behandlung von Myasthenia gravis

Die Behandlung und Prognose von Myasthenia gravis ist jeweils individuell und hängt von der Form der Krankheit und der Art ihres Verlaufs ab. Die Therapie erfordert einen individuellen Ansatz: Der Arzt muss die Merkmale eines bestimmten Patienten, das Stadium der Krankheit und die damit einhergehende Pathologie berücksichtigen.

Bisher kann die Behandlung der Krankheit konservativ (mit Hilfe von Medikamenten) und chirurgisch durchgeführt werden.

Drogen Therapie

Anticholinesterasemittel zeigen eine gute therapeutische Wirkung bei der Behandlung. Klinische Studien haben gezeigt, dass bei Patienten mit lokalen Formen von Myasthenia gravis die Verwendung dieser Arzneimittelgruppe den Krankheitsverlauf stabilisieren kann..

Anticholinesterase-Inhibitoren umfassen:

  • Prozerin 15 mg oral oder 0,05% ige Lösung von 2-3 ml subkutan.
  • Kalimin 30-60 mg 3-6 mal täglich.

Die Medikamente dieser Gruppe tragen aufgrund der Hemmung ihrer Zerstörung zur Akkumulation von Acetylcholin in der synaptischen Spalte bei.

Bei der Behandlung von Myasthenia gravis werden auch andere pharmakologische Gruppen von Arzneimitteln verwendet:

  • Hormonelle Medikamente: Prednisolon in hohen Dosen für 1-2 Wochen und dann ein allmählicher Übergang zu einer Dosis von 5-15 mg täglich oder 10-30 mg jeden zweiten Tag.
  • Zytostatika: Azathioprin 50-150 mg pro Tag, Cyclosporin bis zu 5 mg / kg pro Tag.
  • IV Immunglobuline mit einer Rate von 0,4 g / kg / Tag für 5 Tage.
  • Anabole Steroide (können Männern verschrieben werden): Retabolil 1-2 Injektionen pro Woche und dann 1 Injektion alle 3-4 Wochen.

Das vom Arzt verordnete Behandlungsschema kann nicht angepasst oder abgebrochen werden. Medikamente sollten nur in der von einem Spezialisten empfohlenen Dosierung eingenommen werden.

Die Behandlung mit Volksheilmitteln hat bei der Behandlung der Krankheit nicht die richtige Wirkung und kann mehr schaden als nützen.

Operation

Im Falle eines Versagens einer konservativen Behandlung mit stetigem Fortschreiten der Krankheit, dem Vorliegen einer generalisierten Form der Krankheit bei Patienten unter 70 Jahren sowie bei der Diagnose eines Thymoms kann die Entfernung der Thymusdrüse empfohlen werden.

Chirurgische Eingriffe haben bei jungen Patienten mit einer Krankheitsgeschichte von bis zu fünf Jahren eine gute Prognose: 80% der operierten Patienten zeigen eine Besserung und anhaltende Remission (fünf oder mehr Jahre). Bei vielen Patienten ist es nach einer radikalen Operation möglich, die Medikation von Anticholinesterase-Medikamenten vollständig abzubrechen oder ihre Dosierung signifikant zu reduzieren.

Gegenanzeigen für die Operation sind dekompensierte somatische Erkrankungen, ein nicht resezierbarer bösartiger Tumor mit multiplen Metastasen zu anderen Organen über 70 Jahre. Bei ophthalmischer Myasthenia gravis ist eine chirurgische Behandlung häufig unwirksam.

Wenn die Operation bei einem Thymustumor durchgeführt wird, wird der Patient vor und nach der Operation einer Strahlentherapie unterzogen.

Therapie bei myasthenischen Krisen

Mit der Entwicklung der Krankheitskrise sollten Patienten unter stationären Bedingungen und bei Auftreten einer Atemdepression auf der Intensivstation mit qualifizierten Medikamenten versorgt werden.

Bei Störungen der Atemwege oder bei Dysphagie sollte der Patient in eine künstliche Lungenbeatmung überführt werden, um eine Lähmung der Atemmuskulatur zu vermeiden. 24 Stunden Überwachung von Atemfrequenz, Herzfrequenz und Blutsauerstoffsättigung.

Patienten mit myasthenischen Krisen erhalten eine Pulstherapie mit Glukokortikosteroiden, und es werden hohe Dosen von Anticholinesterase-Medikamenten verschrieben, bis sie sich besser fühlen. Nach der Linderung eines akuten Zustands wird das Grundbehandlungsschema angepasst, um hohe Medikamentendosen zu vermeiden.

Die Patienten sollten geschult werden, um die „Vorläufer“ von Krisen zu erkennen: rechtzeitig eine Zunahme der Schwäche, das Auftreten einer Sprachstörung, Schluckbeschwerden und andere spezifische Symptome, die auf eine mögliche Verschlechterung des pathologischen Prozesses hinweisen, festzustellen und rechtzeitig medizinische Hilfe zu suchen.

Prävention von Myasthenia gravis und deren Komplikationen

Es ist unmöglich, die Krankheit zu verhindern, aber alles Mögliche kann getan werden, um mit einer solchen Diagnose vollständig zu leben.

  1. Erstens die Kontrolle eines Arztes. Solche Patienten sind Neurologen. Zusätzlich zum vorgeschriebenen Behandlungsschema und systematischen Besuchen bei einem Neurologen ist es erforderlich, den Allgemeinzustand (Blutzucker, Druck usw.) zu überwachen, um die Entwicklung anderer Krankheiten während der Behandlung von Myasthenia gravis zu verhindern.
  2. Zweitens sollten Sie übermäßigen Stress vermeiden - physisch und emotional. Stress, harte körperliche Arbeit, übermäßig aktiver Sport verschlechtern den Zustand der Patienten. Mäßige Bewegung, Spaziergänge sind sogar nützlich.
  3. Drittens lohnt es sich, Sonneneinstrahlung auszuschließen.
  4. Viertens ist es notwendig, die Kontraindikationen für Patienten mit Myasthenia gravis zu kennen und sie genau zu beobachten.
  5. Fünftens, beachten Sie strikt das vom Arzt verordnete Behandlungsschema, überspringen Sie nicht die Einnahme von Medikamenten und nehmen Sie nicht mehr Medikamente ein, als vom behandelnden Arzt verschrieben.

Der Arzt muss eine Liste der für einen solchen Patienten kontraindizierten Arzneimittel vorlegen. Es enthält Magnesiumpräparate, Muskelrelaxantien, Beruhigungsmittel, einige Antibiotika und Diuretika, mit Ausnahme von Veroshpiron, das im Gegenteil angezeigt ist.

Beteiligen Sie sich nicht an immunmodulierenden Medikamenten und Beruhigungsmitteln, auch nicht an solchen, die sicher erscheinen (z. B. Baldrian- oder Pfingstrosen-Tinktur)..

Verhaltensregeln für Myasthenia gravis

Wenn die Diagnose rechtzeitig gestellt wird und der Patient alle ärztlichen Vorschriften erfüllt, bleiben seine Leistung und sein Lebensstil nahezu unverändert. Die Behandlung von Myasthenia gravis besteht in der ständigen Verwendung spezieller Medikamente und der Einhaltung bestimmter Regeln..

Es ist solchen Patienten verboten, sich ohne ärztliche Empfehlung zu sonnen, harte körperliche Arbeit zu verrichten und Medikamente zu trinken. Die Patienten müssen auf jeden Fall wissen, welche Kontraindikationen für Myasthenia gravis für die Einnahme von Medikamenten bestehen. Viele Medikamente können den Krankheitsverlauf komplizieren oder eine myasthenische Krise entwickeln. Dies sind solche Medikamente:

  • alle Zubereitungen aus Magnesium und Lithium;
  • Muskelrelaxantien, insbesondere curariform;
  • Beruhigungsmittel, Antipsychotika, Barbiturate und Benzodiazepine;
  • viele Antibiotika wie Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracyclin und andere;
  • alle Diuretika außer Veroshpiron;
  • "Lidocain", "Chinin", orale Kontrazeptiva, Antazida, einige Hormone.

Behandlung

Die Behandlung von Myasthenia gravis beginnt mit einer korrekten Diagnose. Wenn ein Überwachsen des Thymus festgestellt wird, wird immer ein chirurgischer Eingriff empfohlen, der jedoch eine nachfolgende konservative Therapie nicht ausschließt.

Zu den Medikamenten und Techniken zur Behandlung von Myasthenia gravis gehören:

  1. Medikamente zur Blockade der Purinsynthese, die helfen, die Aktivität von T- und B-Zellen zu unterdrücken, die als Antikörper wirken. Immunsuppressiva dieser Gruppe werden auch zur Behandlung von Multipler Sklerose, Syringomyelie und anderen Formen von Autoimmunerkrankungen eingesetzt. Unter den Medikamenten: SellSept, Imuphet, Mifenax.
  2. Cholinesterase-Blocker, die den Abbau von Proteinen verhindern: Proserin, Kalimin 60 - letzteres basiert auf Kalium, das bei Muskelpatienten mit Myasthenia gravis immer fehlt.
  3. Antihistamin-Spektrum-Präparate, die für solche Bedingungen spezifisch sind: Tagista, Avertid.
  4. Humanes Immunglobulin als Unterstützung für Medikamente wie Proserin, Kalimin 60, wirkt am besten in Kombination.
  5. Kortikosteroide werden bei schweren Formen der Krankheit eingesetzt. In der Regel werden Medikamente wie Prednison, Dexamethason eingesetzt..

Alle Mittel zur Behandlung der Krankheit sollten von einem Arzt gemäß einem individuellen Therapieplan verschrieben werden. Darüber hinaus wurde die Wirksamkeit einer zusätzlichen Therapie nachgewiesen: Schlafentzug, bei dem die Patienten eineinhalb Tage lang nicht schlafen durften. Diese Methode basiert auf zirkadianen Rhythmen und wird auch zur Bekämpfung von Depressionen eingesetzt. Neben Schlafentzug hat sich die Plasmapherese, die extrakorporale Immunopharmakotherapie, bewährt..

Myastheniepatienten wird empfohlen, sich an einen bestimmten Lebensstil zu halten..

Es enthält die folgenden Prinzipien:

  • vermeide körperliche Anstrengung;
  • Vermeiden Sie nach Möglichkeit Stress.
  • die Ernährung von Lebensmitteln einschränken, die die Bildung von Purinen fördern - zum Beispiel fettiges rotes Fleisch;
  • Verwenden Sie natürliche Antioxidantien und als Teil von Vitaminkomplexen.
  • Alkohol ausschließen.

Besondere Aufmerksamkeit sollte Personen mit Myasthenia gravis gewidmet werden, auch im Stadium einer stabilen Remission. Viele Gruppen von Arzneimitteln sind verboten, einschließlich Betablockern, vielen Arten von Diuretika, nichtsteroidalen entzündungshemmenden Mitteln und Analgetika, beispielsweise Panalgin.


Bei Myasthenia gravis wird empfohlen, Sonnenlicht zu vermeiden.

Bei kosmetischen Eingriffen ist die Verwendung von Botulinumtoxin - dh Botox - verboten, da diese Substanz eine lokale Muskelparalyse verursacht. Es ist auch verboten, in der Sonne oder in einem Solarium zu sein, da UV-Strahlen jede Autoimmunpathologie nachteilig beeinflussen. Den Patienten wird eine moderate körperliche Aktivität empfohlen, die den Protokollen der Physiotherapie entspricht. Einmal im Jahr ist es ratsam, sich einer Spa-Behandlung zu unterziehen.

Generalisierte Myasthenia gravis

Dies ist die gefährlichste Form der Krankheit, die sich allmählich entwickelt. Die okulomotorischen Muskeln sind zunächst betroffen. Dann sind die Muskeln des Halses und der Gliedmaßen an diesem pathologischen Prozess beteiligt. Es wird für den Patienten schwierig, den Kopf zu halten, Speichelfluss tritt auf. Mit jedem Tag wird es immer schwieriger, sich zu bewegen. Die generalisierte Form ist durch eine Schwäche der Atemmuskulatur gekennzeichnet. Die daraus resultierende Atemnot führt häufig zu Hypoxie und sogar zum Tod.

Wenn Sie Myasthenia gravis finden

Patienten mit einer solchen Diagnose sollten bei einem Neurologen registriert werden, ständig die verschriebenen Medikamente einnehmen und alle Empfehlungen des Arztes genau befolgen. In diesem Fall ist eine längere Behinderung möglich..

Bei Myasthenia gravis sind Sonnenbaden, schwere körperliche Aktivität und die Einnahme bestimmter Gruppen von Arzneimitteln (Chininderivate, Muskelrelaxantien, Antipsychotika usw.) kontraindiziert. Alle Patienten müssen eine Liste solcher Arzneimittel erhalten, die Sie immer bei sich haben müssen.

Den Patienten wird eine Spa-Behandlung in Einrichtungen mit medizinischem Profil gezeigt.

Verhütung

Nach der Diagnose müssen Sie den Krankheitsverlauf ständig überwachen und regelmäßig einen Neurologen aufsuchen. Zusätzlich zur indizierten Therapie überwacht der Arzt den Allgemeinzustand des Körpers.

Dem Patienten ist körperliche Aktivität untersagt, da er die Gesundheit verschlechtern kann. Du kannst nicht in der Sonne sein.

Es ist äußerst wichtig, den Rat eines Spezialisten zur Einnahme von Medikamenten zu befolgen.

Therapeuten und medizinische Neurologen werden alles tun, um den Patienten zu behandeln. Wenn ungewöhnliche Symptome auftreten, konsultieren Sie so bald wie möglich einen Arzt. Sie können sich telefonisch auf der Website für eine Beratung in St. Petersburg anmelden.

Krankheitskrisen

Myasthenia gravis ist eine chronische Krankheit, die sich ständig weiterentwickelt. Wenn der Patient nicht die richtige Behandlung erhält, verschlechtert sich sein Zustand. Eine schwere Form der Krankheit kann mit dem Ausbruch einer myasthenischen Krise einhergehen. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass der Patient eine scharfe Schwäche der Muskeln erfährt, die für das Schlucken und die Bewegung des Zwerchfells verantwortlich sind. Aus diesem Grund ist seine Atmung schwierig, sein Herzschlag wird häufiger, Speichelfluss wird oft beobachtet. Aufgrund einer Lähmung der Atemmuskulatur kann der Patient sterben.

Bei einer Überdosierung von Anticholinesterase-Medikamenten kann eine cholinerge Krise auftreten. Es äußert sich in einer Verlangsamung des Herzschlags, Speichelfluss, Krämpfen und einer erhöhten Darmmotilität. Dieser Zustand bedroht auch das Leben des Patienten, so dass er ärztliche Hilfe benötigt. Das Anticholinesterase-Medikament muss abgeschafft werden und intramuskulär in seine Antitode-Atropin-Lösung gelangen.

Augenform

Die Behandlung der Pathologie sollte erst beginnen, nachdem der Arzt die Diagnose bestätigt und eine bestimmte Variante der Krankheit bestimmt hat. Diese Form der Krankheit betrifft nur die okulomotorischen, kreisförmigen und Augenlid hebenden Muskeln. Die wichtigsten Manifestationen der Pathologie sind: Strabismus, Doppelsehen, die Unfähigkeit, Objekte für lange Zeit zu betrachten, die Schwierigkeit, den Blick zu fokussieren. Darüber hinaus haben fast alle Patienten ein besonderes Symptom - das Weglassen des oberen Augenlids. Die Besonderheit dieses klinischen Symptoms besteht darin, dass es nur abends auftritt.

Was ist Myasthenia gravis?

Wie kommt es zum Auftreten einer neuromuskulären Pathologie:

  • Die Gelenke zwischen Muskeln und Nerven werden als Synapsen bezeichnet. Nervenenden am Ende der Synapse sind mit Vesikeln versehen, die den Acetylcholin-Mediator enthalten.
  • Andererseits befinden sich Mediatorrezeptoren in den Muskeln.
  • Wenn sich der Muskel zusammenzieht, um sich zusammenzuziehen, geht ein Impuls durch den Nerv. Wird Acetylcholin freigesetzt, wird der Impuls mit dem gewünschten Rezeptor verbunden.
  • Myasthenia gravis tritt auf, wenn die Übertragung eines Nervenimpulses blockiert ist. Es wird nicht durch Vererbung übertragen, sondern verstärkt sich nach körperlicher Anstrengung.
  • Mit der Krankheit beträgt die Anzahl der nikotinischen Acetylcholinrezeptoren in den Endplatten der Muskeln nur 30%.

VORWORT

Es gibt eine Meinung, dass Myasthenia gravis erstmals 1672 vom berühmten englischen Anatom Thomas Willis beschrieben wurde. Tatsächlich war eine der ersten Veröffentlichungen das Werk von Sir S. Wilks (Sir Samuel Wilks), der 1877 eine Notiz über den Patienten mit veröffentlichte chronische Bulbarparese und Tod der Krankheit. Während einer pathologischen Studie wurden keine Veränderungen im Nervensystem festgestellt. Später leisteten W. Erb (1879), G. Oppenheim (1894) und William Govers (1893) einen Beitrag zur Untersuchung dieser komplexen Krankheit. Das Kardinalzeichen der Krankheit - pathologische Muskelermüdung - wurde jedoch erstmals 1893 vom Warschauer Neuropathologen S. Goldflam untersucht und beschrieben. Im Jahr 1895 beschrieb F. Jolly bei Patienten mit Myasthenia gravis das gleiche Symptom der pathologischen Muskelermüdung aufgrund eines Stromschlags, nannte es eine „myasthenische Elektroanregungsreaktion“ und schlug den Namen der Krankheit „Myasthenia gravis pseudoparalytica“ vor.

. Bis die Monographie von G. Oppenheim "Myasthenic Paralysis" in der Weltliteratur erschien, gab es etwa 80 Veröffentlichungen, in denen Beobachtungen dieser Krankheit in der Weltliteratur beschrieben wurden.

Inländische Wissenschaftler leisteten ebenfalls einen bedeutenden Beitrag zur Untersuchung von Myasthenia gravis, und zu den ersten gehörten A. Ya. Kozhevnikov (1896), G. I. Markelov (1910) und viele andere. 1960 wurde erstmals die Rolle von Antikörpern gegen die Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Synapsen bei der Pathogenese der Myasthenie (J. Strauss) beschrieben. Myasthenia gravis gilt seit langem als schwerwiegende Krankheit mit fortschreitendem Verlauf und ungünstiger Prognose und einer Sterblichkeitsrate von bis zu 40%. Seit der Mitte des 20. Jahrhunderts. Dank der Entwicklung neuer Methoden zur pathogenetischen Behandlung begann sich die Situation zu verbessern.

Myasthenia gravis ist eine der Krankheiten, die Menschen jeden Alters betreffen können - Kinder, Erwachsene und ältere Menschen. Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren erkranken jedoch häufiger. In unserer Zeit der Globalisierung, Urbanisierung und Intensivierung aller Aspekte des Lebens nimmt die Inzidenz von Autoimmunerkrankungen, einschließlich Myasthenia gravis, stark zu. Derzeit beträgt die Populationshäufigkeit von Myasthenia gravis etwa 5 bis 10 Personen pro 100.000 Einwohner. Trotz einer ziemlich vollständigen Beschreibung der klinischen Formen und der Verfügbarkeit moderner Forschungsmethoden haben die Praktiker weiterhin Schwierigkeiten bei der Diagnose von Myasthenia gravis. Es wird mit akuten zerebrovaskulären Unfällen verwechselt, hauptsächlich im Wirbel-Becken-Becken, Meningitis, Läsionen der Augenbewegungsnerven und vielen anderen Erkrankungen.

54 Jahre sind seit der Veröffentlichung der ersten russischen Monographie in russischer Sprache über Myasthenia gravis vergangen (Lobzin V.S., 1960). Die Ideen zur Ätiologie, Pathogenese und zu den Ansätzen zur Behandlung dieser Krankheit wurden durch zahlreiche moderne Studien ergänzt, bei deren Diagnose und pathogenetischer Behandlung wurden beträchtliche Erfahrungen gesammelt.

Die Autoren halten die Veröffentlichung dieser Monographie aus zwei Hauptgründen für notwendig. Die erste ist die Erinnerung an Professor Vladimir Semenovich Lobzin, Geehrter Wissenschaftler der Russischen Föderation, im Zusammenhang mit seinen Verdiensten bei der Untersuchung von Myasthenia gravis in unserem Land und im Zusammenhang mit dem 90. Jahrestag seiner Geburt (28. September 2014)..

V. S. Lobzin - Absolvent der Naval Medical Academy, Student berühmter Professoren - Alexander Viktorovich Triumfov, Autor des Handbuchs jedes Neurologen „Topische Diagnose von Erkrankungen des Nervensystems“, und Alexander Gavrilovich Panov, ein brillanter Kliniker und Wissenschaftler, der eine durch Zecken übertragene Enzephalitis entdeckte.

Nach seinem Abschluss an der Fakultät für Geschäftsführung der VMMA wurde Vladimir Semenovich zunächst zum praktischen Dienst und zur Arbeit in das Kronstädter Marinekrankenhaus geschickt und später in das 1. Marineorden des Lenin-Krankenhauses in Leningrad verlegt. Schon während seines Studiums an der VMMA und seines Dienstes in Marinekrankenhäusern begann Vladimir Semenovich auf Anraten von Professor A. G. Panov, sich für das Problem der Myasthenia gravis zu interessieren, Material für eine Dissertation zu sammeln (verteidigt 1957) und die Monographie „Myasthenia gravis“ vorzubereiten. Die Einladung an die Abteilung für Nervenkrankheiten der Militärakademie (1964) war kein Zufall: Vladimir Semenovich hatte bereits ernsthafte praktische Erfahrungen, war ein Kandidat der medizinischen Wissenschaften, ein bedeutender Spezialist für das Studium von Myasthenia gravis. Wladimir Semenowitsch interessierte sich zeitlebens sehr für dieses Problem. Abteilung und Klinik für Nervenkrankheiten benannt nach Es war V. S. Lobzin zu verdanken, dass M. I. Astvatsaturova von der Military Medical Academy das „neuromuskuläre Mekka“ und das erste, wenn auch inoffizielle All-Union-Zentrum für das Studium von Myasthenie (1971) wurde. Aus dem ganzen sowjetischen Land strömten Hunderte von Patienten mit Myasthenie zur Akademie nach V. S. Lobzin, in der Hoffnung, Hilfe und Erleichterung für ihr Leiden zu finden. Dort wurden an der Akademie unter der Leitung von A. G. Panov neue wirksame Methoden zur Diagnose und Behandlung dieser schwerwiegendsten Krankheit entwickelt. Die Forschung von V. S. Lobzin zu diesem Problem wurde in der Abteilung für Nervenkrankheiten von LenGIDUV - SPbMAPO fortgesetzt. Nach seiner Wahl zum Leiter der Abteilung für Neuropathologie LenGIDUV Vladimir Semenovich war er 10 Jahre lang stellvertretender Vorsitzender des All-Union-Zentrums für neuromuskuläre Pathologie. Sein Vorsitzender in diesen Jahren war Akademiker der Akademie der Medizinischen Wissenschaften der UdSSR L.O. Badalyan. Vladimir Semenovich arbeitete fruchtbar zusammen und war mit dem Gründer des All-Union Miasthenic Center in Moskau (1983), Professor B. M. Geht, befreundet.

V. S. Lobzin, berühmt für seine sehr gründlichen Forschungen auf verschiedenen Gebieten der klinischen Neurologie (Neuroinfektion, Neurose und Asthenie, autogenes Training, Erkrankungen des peripheren Nervensystems, Epilepsie, extreme und militärische Neurologie usw.), leistete den bedeutendsten Beitrag zur Entwicklung des Problems Myasthenia gravis. Er entwickelte klinische Tests zur Diagnose dieser Krankheit. Zum ersten Mal wurde eine Beschreibung des Symptoms der „Verallgemeinerung der Muskelermüdung bei Myasthenia gravis“ (1960) vorgeschlagen, das jetzt als Symptom von V. S. Lobzin bekannt ist. Neue Aspekte der Pathogenese wurden untersucht. Die Radionuklid-Forschungsmethode wurde erstmals im Land zur Diagnose von Thymusläsionen verwendet Bei der Bestimmung von Antikörpern gegen cholinerge Rezeptoren (zusammen mit V. A. Smirnov und L. A. Saikova) wurden verschiedene Methoden der differenzierten Therapie vorgeschlagen und getestet, auch bei Kindern mit Myasthenia gravis. Ein integrierter Ansatz zur Entwicklung dieses Problems, der gemeinsam mit Chirurgen (V. N. Vasiliev, M. A. Lushchitsky, G. A. Makienko), Anästhesisten (V. L. Vanevsky) und Immunologen durchgeführt wurde, erhöhte die Wirksamkeit der Behandlung hierfür signifikant schwere Krankheit. Unter der Anleitung von V. S. Lobzin wurde viel Arbeit geleistet, um eine wirksame Therapie bei der Behandlung von Patienten mit Myasthenia gravis einzuführen. Professor V. S. Lobzin war nicht nur in unserem Land ein führender Spezialist für Myasthenia gravis, seine zahlreichen Werke sind im Ausland bekannt. Die berühmte Neuromyologin Irena Gausmanova-Petrusevich schickte V. S. Lobzin zur Herausgabe der ersten Ausgabe der internationalen Zeitschrift „Neuromuscular Diseases“ und bat ihn, Mitglied der Redaktion zu werden. Die Fragen zur Untersuchung von Myasthenia gravis werden von V. S. Lobzin in der Monographie „Miasthenia“ (1960) in Artikel 41 und auch in der nach seinem Tod veröffentlichten Monographie „Myasthenia bei Kindern“ (zusammen mit N. M. Zhulev und L. N. Dementieva) gestellt, 2001). Zu diesem Thema wurden unter der Leitung von V. S. Lobzin 4 Kandidaten- und 1 Doktorarbeit abgeschlossen. V. S. Lobzin hat wiederholt an Konferenzen und Kongressen der gesamten Union sowie an internationalen Symposien teilgenommen und mit Berichten über verschiedene Aspekte der Diagnose und Behandlung von Myasthenia gravis gesprochen.

Der zweite Grund, der die Autoren dazu veranlasste, mit der Erstellung dieser Monographie zu beginnen, war die Notwendigkeit, ein breites Spektrum von Ärzten mit modernen Ansätzen zur Diagnose und pathogenetischen Behandlung von Myasthenia gravis auf der Grundlage ihrer eigenen signifikanten klinischen Erfahrung (Abteilung für Neurologie, benannt nach Acad. S. N. Davidenkov) vertraut zu machen und die aktuellsten zu veröffentlichen von Informationen.