Was ist Morbus Paget? Seine Symptome, Diagnose und Behandlungsmethoden

Die Paget-Knochenerkrankung (oder: deformierende Osteitis, deformierende Osteose, deformierende Osteodystrophie) entwickelt sich im Falle einer Verletzung des Mechanismus der Knochenwiederherstellung.

Knochen wird aus lebendem Gewebe gebildet. Es unterliegt einer ständigen Zerstörung und Wiederherstellung, dieser Prozess wird als "Knochenumbau" bezeichnet. In den von Morbus Paget betroffenen Knochen tritt eine Verletzung dieses Prozesses auf. Dies geht mit einer Veränderung der Knochenstruktur einher, der Knochen erholt sich nicht vollständig und wird „schwach“, er dehnt sich, verformt sich und ist anfällig für ständige Brüche.

Deformierende Osteitis kann jeden Knochen im Körper betreffen. Bei einem Drittel aller Patienten ist nur ein Knochen betroffen, im Durchschnitt sind jedoch drei Knochen betroffen. Ein höheres Risiko für die Entwicklung der Krankheit besteht aus: Becken, Wirbelsäule, Schädel und röhrenförmigen Knochen der Arme und Beine.

Etwa 40% der Menschen europäischer Abstammung leiden nach 40 Jahren an einer deformierten Osteose, und der Krankheitsverlauf nimmt mit zunehmendem Alter zu. Männer haben eine größere Veranlagung für Osteose als Frauen.

Die Paget-Krankheit kann sich in jedem Knochen des menschlichen Skeletts entwickeln. Es bildet sich nach 40 Jahren bei Menschen mit europäischen Wurzeln. Männer leiden 2-mal häufiger an dieser Pathologie..

Die genaue Ursache für die Entwicklung der Krankheit konnte noch nicht ermittelt werden. Es wird angenommen, dass die Pathologie durch eine sich langsam entwickelnde Virusinfektion ausgelöst wird.

Für mehrere Jahre kann eine Person ein asymptomatischer Träger eines pathogenen Virus sein. Unter dem Einfluss von provozierenden Faktoren schaltet sich das Virus ein und es gibt Anzeichen von Morbus Paget. Das Masernvirus gilt als wahrscheinlichste Ursache für Osteodystrophie..

Eine genetische Veranlagung zur Entwicklung der Paget-Krankheit ist nicht ausgeschlossen. Osteodystrophie kann auf die unmittelbare Familie des Patienten übertragen werden. Daher sollten die Angehörigen des Patienten mit dieser Krankheit regelmäßig Blut für die biochemische Analyse spenden. Manchmal schickt der Arzt die Angehörigen des Patienten zur Röntgenuntersuchung der Beckenknochen, des Schädels, der oberen und unteren Extremitäten.

Deformierende Osteitis hat eine klare Klassifikation, die von S. T. Zatsepin entwickelt wurde. Sie unterteilt die Krankheit in Unterarten, die sich in ihren Erscheinungsformen und wahrscheinlichen Komplikationen unterscheiden..

  • Kinderform der Krankheit.
  • Aktive Form bei jungen Menschen (betrifft normalerweise die röhrenförmigen Knochen und ist durch einen symmetrischen Verlauf gekennzeichnet).
  • Eine typische Form, die in Unterarten unterteilt ist: A - monossal (träge), B - polyossal (schnell fortschreitend).
  • Maligne Form (Fibrosarkom, osteogenes Sarkom, Riesenzelltumor) - hat eine geringe Heilungschance.

Die letztere Form stellt eine besondere Bedrohung dar, auch weil sie sich blitzschnell entwickelt und andere Knochen mit Metastasen schnell befällt. Osteosarkom erfordert oft die Entfernung des betroffenen Knochens (normalerweise Amputation der Extremität).

Deformierende Osteose kann in jedem Knochen auftreten. Aber Tibia, Schädelknochen, Wirbel, Schlüsselbein und Beckenknochen sind normalerweise betroffen. Die Entwicklung der Krankheit kann sich in keiner Weise manifestieren. Die Schwere der Krankheit hängt von ihrer Schwere und dem Schadensbereich ab. Die Schmerzen im Knochenbereich sind anhaltend, schmerzen, stumpf verstärken sich in Ruhe. Wenn die Krankheit näher am Gelenk liegt, entwickelt sich eine Arthrose. Nach der Ruhe treten Steifheit und verminderte Bewegungsfreiheit im Gelenk auf.

Betroffene Knochen verdicken sich und werden zerbrechlich. Schon eine leichte Verletzung kann zu einem Bruch führen. Wenn die Knochen der unteren Extremitäten betroffen sind, wird eine Krümmung der Beine beobachtet (die Unterschenkel leiden normalerweise). Wenn die Krankheit in der Wirbelsäule lokalisiert ist, tritt ihre Verformung auf, die Beugung des Patienten ist spürbar.

Die Entwicklung einer Krankheit in den Schädelknochen geht mit einer Zunahme des Kopfes und einer Veränderung seiner Form einher. Deformierte Knochen des Schädels und der Wirbelsäule können die Nervenwurzeln oder das Rückenmark selbst einklemmen, was mit neurologischen Symptomen einhergeht. Sensorineuraler Hörverlust kann auf die Klemmung des siebten Paares von Hirnnerven hinweisen. Eine Kompression der Spinalnerven geht mit Kribbeln und Taubheitsgefühl im Körper, beeinträchtigter Hautempfindlichkeit und "Gänsehaut" einher. Eine deformierende Osteitis des Radius kann von einem Karpaltunnelsyndrom begleitet sein.

Die Krankheit geht mit bestimmten Stoffwechselstörungen einher. Im Blut steigt die Konzentration der alkalischen Phosphatase im Serum an. Betroffene Knochen benötigen mehr Sauerstoff und Nährstoffe, was die Belastung des Herzens erhöht..

Schwere Formen der Krankheit können mit Problemen des Herz-Kreislauf-Systems, Verkalkung der Herzklappen, Arteriosklerose, Uratdiathese und Urolithiasis einhergehen. Bei einigen Patienten wurden Herzinsuffizienz und plötzlicher Herzstillstand beobachtet. Es gibt seltene Fälle von gefleckter Degeneration der Netzhaut. Etwa 1% aller Patienten erleiden eine Knochendegeneration zum Osteosarkom.

Paget-Krankheit

Die Paget-Krankheit ist eine Krankheit, bei der der Mechanismus der Wiederherstellung der Knochen des Körpers beschädigt ist. Auch bekannt unter den Namen "deformierende Osteitis", "deformierende Osteose", "deformierende Osteodystrophie".

Unser Knochen ist ein lebendes Gewebe, das kollabieren und reparieren kann. In Knochen, die von Morbus Paget betroffen sind, wird der Umbauprozess gestört und die Knochenstruktur oder -architektur gestört. Ein beschädigter Knochen regeneriert sich in der Regel nicht richtig, sondern wird schwach, gebogen und bruchanfällig..

Bei Morbus Paget ist ein Knochen bei einer Person betroffen, nur in einigen Fällen sind zwei oder drei gleichzeitig betroffen. Am häufigsten sind diese Knochen betroffen: Wirbelsäule, Becken, Schädel und lange röhrenförmige Knochen der Arme und Beine. Bei Männern tritt diese Krankheit doppelt so häufig auf wie bei Frauen. In Europa leiden mehr als 3% der über 40-Jährigen an dieser Krankheit. Und je älter das Alter ist, desto fortschreitender ist die Krankheit.

Im Moment ist die Ursache dieser Krankheit schwer zu identifizieren oder fast unmöglich. Es gibt eine Meinung, dass diese Krankheit zu einer Virusinfektion gehört. Eine Person kann lange Zeit Träger des Virus sein und es nicht einmal vermuten. Die erbliche Veranlagung spielt ebenfalls eine wichtige Rolle, da die Paget-Krankheit zur "Familien" -Krankheit gehört. Um die Krankheit bei nahen Verwandten der kranken Person rechtzeitig zu identifizieren, müssen sie alle 2-3 Jahre einem biochemischen Bluttest unterzogen werden, um den Gehalt an alkalischer Phosphatase im Blut zu überwachen. Es ist auch notwendig, eine Knochenradiographie durchzuführen.

Symptome

Die Symptome der Paget-Krankheit hängen davon ab, wie geschädigt der Knochen ist und wie schwer die Krankheit beim Patienten ist. Zunächst werden Schmerzen festgestellt. Es breitet sich um den beschädigten Knochen aus, wenn die Krankheit in der Nähe des Knochengelenks auftritt. Der Schmerz ist normalerweise anhaltend, stumpf, schmerzhaft und verschlimmert sich meistens, wenn eine Person in Ruhe oder nach der Ruhe ist. Steifheit und Einschränkung der Beweglichkeit treten auch in den betroffenen Gelenken auf..

In verschiedenen Körperteilen werden die Knochen sehr zerbrechlich und verdickt. Dies kann zur vollständigen Zerstörung der Knochen führen, die das Gewicht des Körpers tragen. Auch bei leichten Verletzungen können Knochenbrüche auftreten. Außerdem hat der Patient eine Krümmung der Wirbelsäule, eine Beuge erscheint und die Beine sind gebeugt. Wenn die Schädelknochen durch die Krankheit beschädigt werden, erhält der Kopf des Patienten aufgrund einer Knochenverformung ein charakteristisches „unverhältnismäßiges“ Aussehen.

Anormales Knochenwachstum der Wirbelsäule ist auch ein Symptom für Morbus Paget. Mit der Zeit übt die gekrümmte Wirbelsäule Druck auf die umgebenden Nerven aus, was zu Hör- oder Sehverlust, Kopfschmerzen oder einer Schädigung der Nerven des Rückenmarks führen kann. Eine Person hat oft Kribbeln und Taubheitsgefühl in Armen und Beinen.

In einigen Fällen kann bei Vorhandensein der oben genannten Symptome der Paget-Krankheit die Entwicklung eines Knochentumors beginnen. Und im Falle einer schweren Form kann die Pathologie sogar einen Herzstillstand verursachen.

Um Veränderungen im Zustand des Patienten zu überwachen, muss eine Röntgenaufnahme durchgeführt und eine Blutuntersuchung auf alkalische Phosphatase im Serum durchgeführt werden. Sie ist verantwortlich für den Knochenumbau. Es wird zur Diagnose der Krankheit verwendet. Mithilfe der Szintigraphie, mit der das gesamte Skelett sichtbar gemacht werden kann, können Sie den Ort der Knochenschädigung genau bestimmen.

Behandlung

In den meisten Fällen beginnt die Behandlung von Morbus Paget mit der Kontrolle der Aktivität der Krankheit. Diese Krankheit wird mit Medikamenten behandelt, die als Biophosphonate bezeichnet werden. Es ist unmöglich, die Krankheit vollständig zu heilen, aber es ist möglich, den fehlerhaften Prozess des Knochenumbaus mit diesen Medikamenten zu verlangsamen. Außerdem wird dieses Arzneimittel die Aktivität der Krankheit über viele Monate oder Jahre hinweg langfristig verringern..

Die empfohlene Einnahme von Medikamenten beträgt sechs Monate. Falls erforderlich, wird beispielsweise bei einem Rückfall der Krankheit eine zweite Behandlung verordnet. Leider haben diese Medikamente wie die meisten Medikamente Nebenwirkungen. Sie wirken sich negativ auf den Magen-Darm-Trakt und die Funktion der inneren Organe aus. Daher treten bei der Einnahme von Biophosphonaten häufig Magenreizungen und Sodbrennen auf, es treten Schmerzen in den Gelenken und Muskeln auf und es treten häufig Kopfschmerzen auf. Daher sollte die Einnahme dieser Medikamente nur unter Aufsicht eines Arztes erfolgen.

Um Schmerzen zu lindern, werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (sogenannte NSAIDs) verschrieben, beispielsweise Paracetamol. Patienten mit Morbus Paget wird eine ausreichende Zufuhr von Vitamin D und Kalzium empfohlen, und speziell ausgewählte körperliche Übungen können helfen. Solche Maßnahmen verringern die Wahrscheinlichkeit einer weiteren Schädigung des betroffenen Knochens..

Manchmal führt die medikamentöse Behandlung von Morbus Paget nicht zu den gewünschten Ergebnissen und greift dann auf chirurgische Eingriffe zurück. Chirurgische Eingriffe werden durchgeführt, um Knochenbrüche zu beseitigen, und während der Operation können sie das durch Arthritis beschädigte Gelenk ersetzen.

Wenn diese Krankheit zu einem Hörverlust geführt hat, verwenden Sie ein Hörgerät.

Wenn Sie die oben beschriebenen Symptome der Paget-Krankheit bei sich selbst oder Ihren Familienmitgliedern bemerken, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. Da die Entwicklung der Krankheit unvorhersehbar ist und innerhalb weniger Monate aus einer gesunden Person eine behinderte Person machen kann, sollten Sie nicht zögern, einen Arzt zu konsultieren. Selbstmedikation ist ebenfalls gefährlich, da sie die Situation nur verschlimmern kann..

Wenn es keine Komplikationen gibt, ist die Prognose der Krankheit günstig. Aber auch nach erfolgreicher Behandlung sollte der Patient von einem Orthopäden behandelt werden.

Dieser Artikel dient nur zu Bildungszwecken und ist kein wissenschaftliches Material oder professioneller medizinischer Rat..

Paget-Krankheit

Die Paget-Knochenerkrankung ist eine pathologische Erkrankung, die aufgrund einer Verletzung des Knochenumbauprozesses auftritt, die eine Verletzung der Knochenstruktur und infolgedessen ihrer Verformung verursacht. Die Knochen von Morbus Paget werden porös und spröde, so dass bereits eine geringe Wirkung auf sie zu Brüchen führen kann.

Männer über 40 leiden häufiger an der Krankheit, und im Laufe der Zeit schreiten die Symptome der Krankheit fort. Je früher mit der Behandlung der Pathologie begonnen wird, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie ihr Fortschreiten stoppt und die Lebensqualität des Patienten verbessert. Daher sollten Sie bei den ersten Manifestationen dieser Krankheit ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen. Beachten Sie, dass die Paget-Krankheit in der medizinischen Praxis andere Namen trägt, wie z. B. Osteodystrophie oder deformierende Osteitis.

Ursachen

Bis heute sind die genauen Ursachen für die Entwicklung der Pathologie durch Ärzte nicht bekannt. Es gibt verschiedene Theorien. Einer von ihnen zufolge spielt die Vererbung die wichtigste Rolle bei der Entwicklung einer Krankheit beim Menschen. Wenn jemand in der Familie an dieser Pathologie leidet, wird daher empfohlen, sich regelmäßig vorbeugenden Untersuchungen zu unterziehen und Tests auf den Gehalt an alkalischer Phosphatase durchzuführen. Diese Abnahme kann auf den Beginn der Entwicklung einer Person mit einer Pathologie wie Paget hinweisen.

Eine der Haupttheorien über das Auftreten dieser Krankheit beim Menschen, die von Ärzten aufgestellt wird, ist die Virustheorie. Ihr zufolge wirkt sich ein Virus, das lange Zeit keine Symptome verursacht, im Laufe der Zeit nachteilig auf den menschlichen Körper aus und schädigt die Knochen. Insbesondere genau diese Wirkung auf das Knochengewebe kann das Masernvirus haben.

Die Paget-Krankheit kann bei Menschen auftreten, die an bestimmten Krankheiten leiden, die mit einem gestörten Calcium-Phosphor-Stoffwechsel verbunden sind. Gleichzeitig schließen sich alle oben genannten Gründe nicht gegenseitig aus, dh sie können die Krankheit entweder einzeln oder in Kombination verursachen. Daher spielt die Diagnose der Paget-Krankheit eine wichtige Rolle, die es ermöglicht, die Ursachen zu ermitteln und die Krankheit zu meinen und effektiv zu behandeln, wodurch die Lebensqualität des Patienten verbessert wird.

Sorten

Es gibt zwei Formen der Paget-Krankheit:

Häufiger gibt es eine polyossale Form, bei der mehrere Knochen des menschlichen Skeletts an dem Prozess beteiligt sind. Normalerweise leiden zwei oder drei Knochen, die sich in verschiedenen Teilen des Skeletts befinden, an der Krankheit. Die monossale Form der Paget-Krankheit beinhaltet die Entwicklung eines Verformungsprozesses in einem der Knochen des menschlichen Körpers. Diese Form ist viel seltener..

Es gibt keine generalisierte Läsion, bei der sich der Deformationsprozess auf alle oder viele Knochenstrukturen ausbreitet - dies ist der Unterschied zwischen Morbus Paget und anderen Knochenpathologien, die mit ihrer Deformation verbunden sind.

Es sollte auch gesagt werden, dass die Krankheit 3 ​​Phasen hat:

  • Die erste Phase ist initial oder mit anderen Worten osteolytisch. Wie der Name schon sagt, schmelzen in diesem Stadium die Knochenstrukturen und bilden eine Art hohle Gruben.
  • Die zweite Phase ist aktiv, in der der Prozess der Bildung von Hohlräumen mit dem Prozess der Proliferation von Knochengewebe kombiniert wird, wodurch "Klebestellen" gebildet werden, die sich durch Zerbrechlichkeit und Ungleichmäßigkeit auszeichnen.
  • Die dritte Phase ist inaktiv. In diesem Stadium der Entwicklung der Krankheit beginnt das Knochengewebe durch Bindegewebe ersetzt zu werden, wodurch die Knochen ihre Stützfunktion nicht mehr erfüllen und Deformationen der Teile des Skeletts verursachen, in deren Bereich Läsionen festgestellt werden.

Knochendeformitäten bei einer Pathologie wie Morbus Paget führen dazu, dass sich die Knochen spiralförmig verbiegen und verdrehen. Sie sind verdickt, haben aufgrund der Zellstruktur eine raue Oberfläche und eine geringe Masse. Wenn die Knochen des Schädels betroffen sind, kommt es zu einer Verzerrung der Gesichtszüge und der Kopfform, und es können auch Hörprobleme auftreten. Wenn Knochen der Wirbelsäule von Morbus Paget betroffen sind, biegt sie sich mit einer Verletzung der Innervation.

Symptome

In Anbetracht des oben Gesagten kann verstanden werden, dass die Symptome der Paget-Krankheit unterschiedlich sein können und von der Lokalisierung des Prozesses und dem Stadium seiner Entwicklung abhängen. In einem frühen Stadium kann sich eine Pathologie nur durch die Entwicklung häufiger Frakturen manifestieren, die infolge einer Ausdünnung des Knochengewebes auftreten. Mit dem Fortschreiten der Krankheit treten Schmerzen auf, die unterschiedlich stark sein können. Normalerweise gibt es schmerzende Schmerzen, die sich nach der Ruhe nur noch verstärken.

Andere Symptome der Krankheit sind:

  • Verformung im Bereich des betroffenen Knochens - insbesondere wenn die Schädelknochen betroffen sind, wird der Kopf asymmetrisch, wenn die Wirbelsäule betroffen ist - Bücken, Skoliose wird festgestellt, wenn die Knochen der Extremitäten betroffen sind, X- oder O-förmige Krümmungen auftreten usw.;
  • Einbeziehung benachbarter Gelenke in den Prozess mit eingeschränkter Mobilität;
  • Kompression der Nervenenden, aufgrund derer sich typische Symptome einer Neuritis entwickeln.

Bei einigen Menschen mit einer Pathologie wie Morbus Paget können Hör- und Sehprobleme auftreten, die mit einer degenerativen Schädigung der Schädelknochen verbunden sind..

Manchmal scheint es den Menschen, dass die Symptome dieser pathologischen Erkrankung nicht zu beängstigend sind, deshalb versuchen sie, zu Hause alleine behandelt zu werden. Eine solche nachlässige Einstellung zur Gesundheit ist inakzeptabel, da die Krankheit nicht nur die Lebensqualität des Patienten verschlechtert, sondern auch schwerwiegende Komplikationen verursachen kann. Deshalb bietet eine rechtzeitige Diagnose eine Chance, wenn nicht für eine vollständige Genesung, sondern für viele Jahre eines qualitativ hochwertigen Lebens. Andernfalls kann es bei einer Person zu Komplikationen wie häufigen Frakturen kommen, aufgrund derer sie gezwungen ist, die meiste Zeit in einem Gipsverband zu verbringen. Dies sind die oben genannten Probleme beim Hören und Sehen. Das Schlimmste ist jedoch die Fähigkeit der Knochenzellen in dieser Pathologie, mit der Entwicklung eines Sarkoms zu bösartig zu degenerieren. Es ist die Bösartigkeit des Prozesses, die der wichtigste Grund ist, rechtzeitig medizinische Hilfe zu suchen.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose dieses pathologischen Zustands ist einfach und besteht in der Durchführung einer Blutuntersuchung, bei der der Gehalt an alkalischer Phosphotase, Kalzium, Phosphor und Magnesium bestimmt wird. Mit diesen Daten können Ärzte den Grad der degenerativen Prozesse im Knochen beurteilen. Die Diagnose umfasst auch eine Röntgenuntersuchung, mit der Sie Knochendeformitäten visuell erkennen können. Bei Patienten mit einer Pathologie wie Morbus Paget ist regelmäßig eine Röntgenaufnahme erforderlich. Sie wird nicht nur zu diagnostischen Zwecken verwendet, sondern auch zur Überwachung des Krankheitsverlaufs während der Behandlung.

Eine andere Methode, die die moderne Diagnostik verwendet, ist die Knochenszintigraphie. Diese Methode besteht darin, spezielle Radioisotope, die sich im Knochengewebe ansammeln, in die Knochen einzuführen. Anschließend werden Bilder aufgenommen, um die Verteilung der Substanz zu sehen.

Wenn wir über die Behandlung von Morbus Paget sprechen, dann wurde oben gesagt, dass es in der modernen Welt nicht möglich ist, die Krankheit zu heilen. Daher soll die Lebensqualität des Patienten verbessert und das Fortschreiten der Symptome verhindert werden. Die Behandlung ist normalerweise lang - während des Jahres sollte eine Person grundlegende Medikamente einnehmen, um den Prozess des Knochenumbaus zu verlangsamen. Dies sind Medikamente wie: Osteotab, Ostak. Der Behandlungsverlauf wird vom Arzt individuell ausgewählt, ebenso wie seine Dauer, und er wird nach Bedarf wiederholt.

Andere Medikamente für diese Pathologie sind nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, die die symptomatischen Manifestationen der Krankheit reduzieren können.

Es ist auch obligatorisch, Kalzium- und Vitamin D-Präparate einzunehmen, da diese vom Körper während des Knochenumbaus aktiv konsumiert werden.

Wenn eine Person hörgeschädigt ist, trägt sie ein Hörgerät. In schweren Fällen, in denen der Patient mit ständigen Frakturen konfrontiert ist, aufgrund derer seine Mobilität beeinträchtigt ist, ist eine Prothese der Gelenke oder die Installation spezieller Metallstützstrukturen angezeigt.

Morbus Paget (deformierende Osteitis): Ursachen und Symptome, Diagnose und Behandlung von Morbus Paget

Die Paget-Krankheit der Knochen ist eine Krankheit, bei der in einigen Teilen des Skeletts die Prozesse der Knochenbildung gestört sind, was zu einer pathologischen Umlagerung der Knochen, ihrer Zerbrechlichkeit und Schmerzen führt.

Die Paget-Krankheit der Knochen, von der wir sprechen, hat nichts mit der Paget-Krankheit der Brust zu tun, die eine seltene Art von Brustwarzenkrebs ist..

Das einzige, was diese Krankheiten verbindet, ist der Name des berühmten englischen Chirurgen und Pathologen Sir James Paget, der beide Krankheiten entdeckte.

Prävalenz der Paget-Krankheit

Die Paget-Krankheit ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. Normalerweise beginnt die Krankheit im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Es gibt keine eindeutigen Hinweise darauf, dass die Paget-Krankheit erblich ist. Es werden jedoch wiederholte Fälle ihres Auftretens bei Mitgliedern derselben Familie beschrieben. Laut westlichen Experten sind Menschen aus dem Kaukasus und Nordwesteuropa häufig von der Paget-Krankheit betroffen. In den Vereinigten Staaten ist die Krankheit bei Afroamerikanern selten. Nach verschiedenen Quellen variiert die Häufigkeit der Paget-Krankheit je nach Region der Welt zwischen 1,5% und 8% der Bevölkerung.

Krankheitsanatomie

Am häufigsten betrifft die Paget-Krankheit bestimmte Teile des Skeletts - die Knochen des Schädels, der Wirbelsäule, der langen röhrenförmigen Knochen der Beine und der Knochen des Beckens. Die Paget-Krankheit bildet an diesen Stellen einen oder mehrere Herde. In seltenen Fällen breitet sich die Krankheit auf andere Knochen aus. Durch frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung können die meisten Menschen mit dieser Krankheit ein aktives und unabhängiges Leben führen..

Symptome der Paget-Krankheit

Viele Patienten haben keine Beschwerden. Die Paget-Krankheit wird häufig nach einer Röntgenaufnahme der betroffenen Knochen aus einem anderen Grund oder nach Blutuntersuchungen diagnostiziert, die auf die Krankheit hinweisen können (erhöhte alkalische Phosphatase)..

Wenn Patienten Symptome haben, umfassen sie normalerweise Knochenschmerzen, die als „tiefe“ Schmerzen bezeichnet werden. Manchmal können die Schmerzen stark sein, besonders nachts. Ein weiteres Symptom ist ein Wärmegefühl über dem betroffenen Bereich des Knochens..

Wenn die Knochen des Schädels betroffen sind, können Kopfschmerzen, Hörverlust und eine Vielzahl von neurologischen Symptomen (z. B. Hemiparese) auftreten. Bei einem langen Verlauf ist eine Knochendeformation möglich, die äußerlich leicht zu bemerken ist.

Ursachen der Krankheit

Die genauen Ursachen der Paget-Krankheit sind noch unbekannt. Eine der akzeptabelsten Theorien ist die Theorie einer frühen Virusinfektion des Knochens, die in inaktiver Form im Knochengewebe „schläft“ und anschließend eine Verletzung der Funktionen von Osteoklasten und Osteoblasten auslöst.

In der Virustheorie spielen die sogenannten langsamen Viren, einschließlich Paramyxoviren, eine wichtige Rolle. Einige Wissenschaftler vermuten, dass die Ursache das Masernvirus ist, andere weisen auf ein respiratorisches Syncytialvirus hin..

Es gibt eine Theorie über die genetische Natur der Paget-Krankheit, die Fälle der Krankheit bei Mitgliedern derselben Familie erklären kann. Berichten zufolge macht die Paget-Krankheit in der Familie 10% bis 40% aller Fälle aus.

Was passiert mit Knochen mit Morbus Paget??

Um dieses Problem zu verstehen, müssen Sie sich den Unterschied zwischen normalen Prozessen im Knochengewebe und den bei dieser Krankheit beobachteten pathologischen Prozessen vorstellen.

Knochen ist ein lebendes, aktives Gewebe, das durch einen komplexen dreistufigen Prozess ständig wiederhergestellt wird. Zunächst wird altes Knochengewebe durch Osteoklastenzellen zerstört (Resorption), wodurch der Weg für neues Gewebe frei wird. Zweitens bilden andere spezialisierte Zellen, Osteoblasten, eine interzelluläre Matrix (Gerüst) für neues Gewebe und bleiben selbst darin und bilden einen neuen Knochen. Schließlich wird das Knochengewebe durch Absorption von Kalzium gestärkt..

Die normale Aktivität von Knochengewebezellen ist ein klar kontrollierter Prozess, ohne den die Entwicklung und Wiederherstellung von Knochen während des Lebens undenkbar wäre. Der Prozess der Knochenentwicklung verlangsamt sich nach der Pubertät etwas und verlangsamt sich bis ins hohe Alter (weshalb ältere Menschen anfälliger für Knochenbrüche sind)..

Von Morbus Paget betroffene Knochen werden zerbrechlicher, es können Knochendeformitäten auftreten. Aufgrund der schnellen Bildung von neuem Gewebe ist seine Struktur unorganisiert und chaotisch und daher zerbrechlich. Schnelles Gewebewachstum führt zur Bildung vieler neuer Gefäße und zum Zufluss von zusätzlichem Blut.

Neues Knochengewebe kann die Nerven komprimieren und Schmerzen, Sensibilitätsstörungen und Hörprobleme verursachen (wenn die Schädelknochen betroffen sind). Wenn Bereiche in den Gelenken betroffen sind, kann eine Gelenkentzündung beginnen - Arthritis. Frakturen sind ein sehr häufiges Problem. Knochenbiegungen können auftreten.

Letztendlich verlangsamt sich die chaotische Zerstörung und Bildung von Knochengewebe und die Krankheit scheint „nachzulassen“. Symptome können kommen und gehen. Trotzdem bleiben alle Probleme bestehen, die sich in dieser Zeit entwickelt haben - Knochenvergrößerung, Krümmung, Nervenschädigung usw..

Diagnose der Krankheit

Es gibt keine Möglichkeiten, die Paget-Krankheit zu verhindern, aber eine frühzeitige Diagnose ist erforderlich, um die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen zu verhindern..

Zur Diagnose der Paget-Krankheit kann der Arzt eine Röntgen- oder Computertomographie der betroffenen Knochen verschreiben. Dies zeigt die genaue Position der Brennpunkte. Biochemische Blutuntersuchungen können verwendet werden, um erhöhte Konzentrationen an alkalischer Phosphatase nachzuweisen. Die tägliche Urinanalyse zeigt einen erhöhten Gehalt an Hydroxyprolin (ein Produkt, das während der Knochenresorption gebildet wird). Manchmal wird eine Knochenbiopsie verschrieben, um die Diagnose zu bestätigen - andere Krankheiten wie Knochenkrebs müssen ausgeschlossen werden.

Behandlung von Morbus Paget

Die Behandlung von Morbus Paget ist sehr schwierig, da viele Spezialisten daran teilnehmen müssen - ein Orthopäde, ein Endokrinologe, ein HNO-Arzt, ein Neuropathologe, ein Spezialist für Kiefer- und Gesichtschirurgie usw..

Die Behandlung zielt darauf ab, die Komplikationen der Krankheit zu bekämpfen. Um die Festigkeit des Knochengewebes zu erhöhen, empfehlen westliche Experten Bisphosphonate und Calciumpräparate. Bei Schmerzen werden häufig nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente eingesetzt..

Das Hormon Calcitonin wird ebenfalls hauptsächlich in Form eines Nasensprays verwendet. Es gibt jedoch einige Bedenken hinsichtlich der Einnahme von Calcitonin - Studien haben bestätigt, dass dieses Medikament das Krebsrisiko erhöht. Aufgrund dieser Daten haben die Europäische Medizinische Agentur (EMA) und die US-amerikanische FDA die Verwendung des Hormons eingeschränkt.

Um die Wirksamkeit von Bisphosphonaten und anderen Arzneimitteln zu überwachen, müssen Sie regelmäßig Urin- und Blutuntersuchungen durchführen. Befolgen Sie unbedingt alle Empfehlungen und verpassen Sie keine Arztbesuche. Die Behandlung von Morbus Paget sollte nur von Ihrem Arzt verschrieben werden.!

Wenn die Paget-Krankheit Ihre Fähigkeit zur Erledigung alltäglicher Aufgaben beeinträchtigt hat, werden Sie möglicherweise zur Rehabilitation geschickt. In westlichen Ländern haben große Krankenhäuser einen Ergotherapeuten, der Ihnen zeigt, wie Sie tägliche Aufgaben mit minimalen Schmerzen und Beschwerden ausführen und Ihnen helfen, zum normalen Leben und Arbeiten zurückzukehren. Ein Physiotherapeut wird eine Reihe von Übungen empfehlen, um Kraft und Flexibilität zu erhalten. Für eine Hörbehinderung ist möglicherweise ein zusätzliches Hörgerät erforderlich..

In einigen Fällen muss die Paget-Krankheit operiert werden. Bei Gelenkschäden wird eine Endoprothese der Knie- und Hüftgelenke durchgeführt. Manchmal ist eine chirurgische Korrektur der Krümmung der Beinknochen erforderlich. Bei Hörverlust durch Kompression der Nerven wird eine Operation an den Schädelknochen verordnet.

Tipps für Patienten

Um das Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit Morbus Paget zu verringern, sollten Sie:

1. Richtig essen. Eine gesunde Ernährung ist einer der Hauptbestandteile der Behandlung von Morbus Paget. Denken Sie nur daran, welche Belastung Ihre geschwächten Knochen erfahren, wenn Sie Ihr Gewicht nicht überwachen. Darüber hinaus sollte Ihre Ernährung genügend Kalzium und Vitamin D enthalten, die zur Stärkung des Knochengewebes benötigt werden..
2. Trainieren Sie regelmäßig. Regelmäßige körperliche Aktivität ist sehr wichtig, um die Beweglichkeit der Gelenke und die Knochenstärke aufrechtzuerhalten. Sprechen Sie mit einem Physiotherapeuten darüber, welche Übungen für Ihren Fall geeignet sind. Einige Bewegungen belasten beschädigte Knochen zu stark, sodass Sie nicht selbst mit dem Training beginnen können.
3. Vorsicht vor Stürzen. Morbus Paget erhöht das Risiko von Frakturen erheblich. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Verhinderung von Stürzen. Er kann Ihnen raten, mit einem Stock zu gehen. Zu Hause können Sie Geräte herstellen, die Ihre Umwelt schützen - Handläufe, spezielle Badematten usw. Einige große Krankenhäuser bieten Berater an, die die Situation in Ihrem Haus untersuchen und alles aufnehmen, was Sie benötigen.

Das Verständnis der Krankheit ist der erste Schritt, um sich selbst zu helfen. Die Tatsache, dass bei Ihnen Paget-Krankheit diagnostiziert wurde, bedeutet nicht, dass Sie definitiv an Frakturen und anderen möglichen Komplikationen leiden werden. Sie müssen studieren, nach detaillierten Informationen über Ihre Krankheit suchen, Fragen an Ihren Arzt stellen und dürfen nicht aufgeben.

Konstantin Mokanov: Master of Pharmacy und professioneller medizinischer Übersetzer

Knochenschmerzen, Deformitäten und Frakturen - was kann das sein??

Die Paget-Krankheit der Knochen (nicht zu verwechseln mit der gleichnamigen Brustkrankheit) gehört zur Gruppe der fibrösen osteodystrophischen Erkrankungen des Skeletts oder der Knochendysplasien, die sich in einer Verletzung der Struktur des Knochenbindegewebes manifestieren. Die Häufigkeit der Erkrankung liegt zwischen 0,1 und 3%. Die Wahrscheinlichkeit, bei Männern nach 40 Jahren häufiger krank zu werden. Der Knochen verliert seine Stützfunktionen und verformt sich unter dem Einfluss von Lasten leicht, was zu Folgendem führt:

  • zur Krümmung der Wirbelsäule, Gliedmaßen;
  • Verletzung der anatomischen Proportionen des Schädels;
  • zu schmerzhaften neurologischen Störungen;
  • Frakturen;
  • die Umwandlung des Ausbruchs in ein Sarkom;
  • andere Folgen und Komplikationen.

Mehr dazu im heutigen Artikel. Also, Pagets Knochenkrankheit - was verursacht sie, wie manifestiert sie sich und ob diese Krankheit geheilt werden kann?

Röntgenfoto: Paget-Krankheit des Hüftgelenks

Die Ursache und Pathogenese der Paget-Krankheit der Knochen

Ein anderer Name für Morbus Paget ist die Deformierung von Osteitis oder Osteose. Ostose ist eine genauere Definition, da diese Pathologie nicht entzündlich ist.

Krankengeschichte

Die Krankheit wurde 1877 von Paget entdeckt und anschließend von anderen Wissenschaftlern auf unterschiedliche Weise interpretiert und klassifiziert:

  • Stenholm, das die dystrophische Natur der Krankheit bewies;
  • Schmorlem (er betonte deformierende Symptome);
  • Rusakov, der die Hypothese einer neoplastischen Dysplasie vorschlug, und andere Ärzte.

In wissenschaftlichen Kreisen gab es auch eine Meinung über den Zusammenhang von Morbus Paget mit Funktionsstörungen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüse. Bei Hyperparathyreoidismus wird jedoch normalerweise eine generalisierte Form der Osteodystrophie beobachtet.

Was führt zu Morbus Paget?

Der Unterschied in den Ansichten wird durch den Polymorphismus der Ursachen erzeugt. Es wird angenommen, dass die Paget-Krankheit verursacht wird durch:

  • angeborene Störungen der Synthese von Bindegewebe;
  • endokrinologische Störungen;
  • Autoimmunprozesse;
  • neoplastische Knochendysplasie;
  • Viruserkrankungen (z. B. Masern).

Der Mangel an Spezifität in der Ätiologie führt zu einer Vielzahl von Behandlungsmethoden und der Schwierigkeit einer vollständigen Heilung.

Pathogenese der Paget-Krankheit der Knochen

Die Pathologie betrifft häufig die Becken- und langen röhrenförmigen Knochen, die Wirbelsäule und seltener die Schädelknochen (hauptsächlich den frontalen, okzipitalen, parietalen Teil und die Basis). Der Prozess ist nicht systemisch und nicht verallgemeinert, dh er tritt in einem Knochen (mit einer monoossalen Form) oder in mehreren (mit einer polyossalen) Krankheit auf und die Paget-Krankheit geht nicht auf andere Knochen des Skeletts über.

  • Verdickung und gewölbte Krümmung des betroffenen Knochens;
  • Erwerb einer ungleichmäßigen Struktur durch Knochengewebe: eine Kombination aus rauen Trabekelherden und osteoporotischen Zonen;
  • atypische Struktur neuer Knochenzellen, die den Prozess näher an den Tumor bringt;
  • Mangel an Knorpelschäden.

Die Krankheit durchläuft drei Stadien:

  • Osteolytisch - Auflösung von Knochenfragmenten und Bildung leerer Hohlräume in Knochen (Lücken) mit überwiegend Osteoklasten.
  • Osteoblast (Verdichtungsstadium) - es gibt ein Wachstum von unreifem Knochengewebe einer primitiven Struktur mit Knochenwänden verschiedener Konfigurationen, Bindung von Knochenzellen.
  • Die letzte ist der Ersatz von Gewebe durch fibrogistiozytisches Fett (nicht funktionierendes) Knochenmark, Knochendeformitäten.

Tubuläre Knochenosteodystrophie

  • Röhrenknochen (Oberschenkelknochen und Schienbein) erhalten einen Bogen, der manchmal um eine vertikale Achse gedreht ist. Die Diaphyse ist häufiger betroffen.
  • Der Knochen hat eine raue Oberfläche, die von den Öffnungen der Blutgefäße durchbohrt wird, eine Mosaikstruktur und eine ungleichmäßig gefleckte Farbe.
  • Die Schicht der kortikalen Substanz ist expandiert, bröckelig, faserig strukturiert. Die Grenze zwischen den kortikalen Inseln und dem Schwamm wird im Laufe der Zeit vollständig gelöscht.
  • Der Knochenkanal und das Knochenmark im Röntgenbild sind bis zu einer vollständigen Abwesenheit verengt.
  • Die Röntgenaufnahme zeigt auch Loosera-Zonen mit einer veränderten Struktur (in ihnen treten am häufigsten transversale pathologische Frakturen auf) und osteolytischen Herden auf.

Veränderungen der Wirbelsäule bei Morbus Paget

  • Alle Deformationen betreffen hauptsächlich die Wirbelkörper (einen oder mehrere benachbarte), aber der Prozess kann auch zum Wirbelbogen gehen.
  • Meist entwickelt sich die Pathologie im Sakral-, Lenden- und Brustbereich, seltener im Gebärmutterhals.
  • Die Wirbel sind abgeflacht und verdickt, die innere Struktur des Wirbelkörpers mit Lücken im Inneren erzeugt den Effekt eines „Fensterrahmens“..
  • Die Wirbelkörper wachsen in die Bandscheiben hinein, wodurch sie uneben aussehen, als ob sie korrodiert wären.

Schädeldeformitäten bei Morbus Paget

  • Die Läsionen auf der Schädeloberfläche sind rot.
  • Die Knochenstruktur ist schwammig, im Schnitt werden osteosklerotische Bereiche und milde Verkalkungszonen bestimmt.
  • Die Paget-Krankheit verletzt die Anatomie und Topographie der Schädelteile, weshalb:
    • Abflachung der vorderen Fossa;
    • Durchbiegung der Seitenabschnitte der mittleren und hinteren Fossa;
    • Absacken des Hinterhauptknochens am hinteren Bogen des ersten Halswirbels des Atlas.

Auf einem Röntgenbild äußert sich die Verformung des Schädels in einem Absacken der Abteilungen seiner Basis um die Wirbel, die sich in den Schädel eingeklemmt haben.

Klinische Anzeichen der Knochen-Paget-Krankheit

Äußerlich manifestiert sich die Paget-Krankheit in den folgenden Symptomen:

  • Schmerzende Knochen.
  • In den Weichteilen oberhalb des pathologischen Knochenbereichs wird ein Temperaturanstieg (Hyperthermie) beobachtet, der durch die Ausdehnung der Blutgefäße in den Herden verursacht wird.
  • Röntgen zeigt Mikrofrakturen in Bereichen der Pathologie.
  • In den späteren Stadien beginnen pathologische transversale Knochenbrüche.
  • Die Niederlage der Abteilungen des Skeletts des asymmetrischen Typs:
    • bei der Lokalisierung b. Paget in der Wirbelsäule - Kyphose, Skoliose;
    • in röhrenförmigen Knochen - Varus- oder Valgusdeformität des Femurs und der Tibia;
    • im Schädel - Verformung des Frontalteils und der Basis, zwei- bis dreimalige Verdickung der Knochen.
  • Gemologische Analyse zeigt:
    • häufiger Anstieg der alkalischen Phosphatase im Blut;
    • Serum-Ca- und -P-Spiegel können normal sein; im Urin - ein hoher Gehalt an Oxyprolin.

Die Folgen der Paget-Krankheit

  • Bei Schädigung des Schädels b. Paget kann führen zu:
    • zu Taubheit und Blindheit;
    • Neuritis des Gesichts- und Trigeminusnervs;
    • Verletzung des Kreislaufs der Liquor cerebrospinalis;
    • erhöhter Hirndruck.
  • Eine Deformation der Osteose der Wirbelsäule kann zu neurologischen und myelopathischen Symptomen führen, die mit einer Kompression der Nervenwurzeln und des Rückenmarks verbunden sind.
  • Hüftosteodystrophie führt zu Coxarthrose, Protrusion des Femurkopfes.

Die gefährlichste Komplikation ist jedoch die Fähigkeit, den Knochenfokus zu malignisieren, dh seine Umwandlung in ein malignes Osteosarkom: Die Diagnose wird durch aktive Teilung der Knochenzellen (Proliferation), deren Keimung in Weichgewebe, atypische Zellstruktur (sie sind groß, kein Standardtyp) bestätigt..

Die Malignitätswahrscheinlichkeit liegt zwischen 3 und 15%. Oft geht die Paget-Krankheit in ein gutartiges Osteoblastom über.

Diagnose von Morbus Paget

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien sind die Knochenstruktur, äußere klinische Anzeichen einer Deformation, Spuren von Knochenschäden im Blut und Urin.

So stellen Sie eine Diagnose:

  • Untersuchung in der Arztpraxis;
  • Radiographie
  • Szintigraphie unter Verwendung eines radioaktiven Kontrastmittels;
  • Blutuntersuchungen, die den Gehalt an alkalischer Phosphatase, Kalzium und Phosphor bestimmen;
  • Urinanalyse auf Oxyprolin;
  • Knochenpunktion.

Wie man Paget-Knochenkrankheit behandelt

Es wird hauptsächlich eine symptomatische (analgetische) und unterstützende Behandlung durchgeführt, die die destruktiven Veränderungen und Deformationen in den Knochen verlangsamt und Frakturen verhindert..

Arzneimittelbehandlung

  • nichtsteroidale Mittel;
  • hormonelle Steroidmedikamente (Glukokortikosteroide, anabole Steroide, Androgene);
  • Schilddrüsenhormon Calcitonin,
  • Biophosphonate (Zolendronat, Tiludronat, Alendronat, Residronat);
  • jodhaltige Arzneimittel;
  • Antitumorantibiotika (z.B. Plicamycin);
  • Salicylate;
  • Kalziumpräparate gleichzeitig mit Vitamin D; Vitamin-Mineral-Komplexe und andere Medikamente.

Die Ernennung des Arzneimittels durch den behandelnden Arzt erfolgt in Übereinstimmung mit der angeblichen Ursache der Krankheit, den Symptomen und dem Vorhandensein von Resistenzen.

Biophosphonate bei der Behandlung von Morbus Paget

In jüngster Zeit sind Biophosphonate die Medikamente der Wahl, da sie sich im Gegensatz zu Calcin in den Knochen ansammeln und eine lang anhaltende Wirkung erzielen können..

Die Nachteile von Biophosphonaten umfassen:

  • schlechte Absorption
  • Unverträglichkeit mit Milchprodukten, Zubereitungen von Ca und Fe;
  • Zulassungsdauer (ein Kurs dauert drei bis sechs Monate);
  • Magen-Darm-Reizung;
  • kurzfristiger Temperaturanstieg bei iv Verabreichung;
  • Myalgie;

In geringerem Maße sind Nebenwirkungen für das Biophosphonat - Residronat der 3. Generation charakteristisch.

Um die negativen Auswirkungen zu verringern, sollten Sie die Regeln für die Einnahme von Biophosphonaten strikt einhalten:

  • Sie sollten frühestens eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten eingenommen werden.
  • Essen Sie am Vorabend keine inkompatiblen Speisen und Getränke.
  • Trinken Sie das Arzneimittel mit viel Wasser (mindestens 100 g).
  • Nach der Einnahme des Arzneimittels müssen Sie eine halbe Stunde lang aufrecht stehen.

Calcitonin

Dieses hormonelle Medikament wird anstelle von Biophosphonaten verwendet (es ist in seiner Stärke den Biophosphonaten der ersten Generation nicht unterlegen). Es wird hauptsächlich im osteolytischen Stadium verschrieben, mit der Gefahr von Frakturen und um eine schnelle Wirkung zu erzielen.

  • kurze Wirkungsdauer;
  • Sekundärwiderstand.

Krebsmedikament Plicamycin

  • Plikamycin wirkt selektiv auf Osteoklasten, unterdrückt diese und wirkt kraftvoll und schnell: Nach 10 Tagen sinkt der Gehalt an alkalischer Phosphatase mehr als zweimal.
  • Die Wirkung in den nächsten ein bis zwei Monaten nimmt zu und hält sehr lange an (bis zu mehreren Jahren)..
  • Nachteile:
    • hohe Toxizität mit Auswirkungen auf Leber und Nieren;
    • Thrombozytopenie;
    • Leukopenie.

Plicamycin ist ein Reservemedikament zur Behandlung von Morbus Paget. Er wird verschrieben, wenn andere Medikamente nicht mehr helfen.

Orthopädische Mittel

Um die Belastung der erkrankten Teile des Skeletts durch Morbus Paget zu verringern, wird empfohlen, orthopädische Stützvorrichtungen zu tragen: Wirbelkorsetts, Beinorthesen usw..

Chirurgische Behandlung von Morbus Paget

In einem schweren Stadium mit drohender Fraktur und schwerer Verformung kann Folgendes gezeigt werden:

  • Gelenkprothetik;
  • Begradigung der Extremitäten mit Hilfe von Distraktionspräparaten;
  • Osteosynthese mit Metallstäben, Stricknadeln und anderen Metallstrukturen.

Prognose der Paget-Krankheit

Trotz der Tatsache, dass die fibröse Osteodystrophie nicht vollständig geheilt werden kann, kann die Krankheit über viele Jahre auf dem gleichen Niveau gehalten werden. Im Allgemeinen stellt die Paget-Krankheit keine Lebensgefahr dar, mit Ausnahme von Fällen der Degeneration zu einer bösartigen Formation, und hat eine gute Prognose.

Es ist notwendig, ständig von einem Arzt beobachtet zu werden, die Behandlung nicht abzubrechen und nachteilige Faktoren zu vermeiden: Stress, Infektions- und Viruserkrankungen, Stress.

Paget-Krankheit

Morbus Paget ist eine chronische Erkrankung, die zu Knochenvergrößerung und -deformation führen kann. Die Ursache für Morbus Paget ist übermäßige Fragilität und Knochenbildung, die mit einem unorganisierten Knochenumbau einhergehen. Dies führt zu einer Schädigung des Knochengewebes, wodurch es geschwächt wird, was wiederum ein schmerzhaftes Gefühl, eine Verformung der Knochen, Brüche und Arthritis in den an die betroffenen Knochen angrenzenden Gelenken verursacht. In seltenen Fällen kann sich diese Krankheit zu primärem Knochenkrebs entwickeln, der als Paget-Sarkom bekannt ist. Die Paget-Krankheit ist oft nur in wenigen Knochen des Körpers lokalisiert. Am häufigsten betroffen sind das Becken, die Hüften und die unteren Lendenwirbel. Die Krankheit ist nach Sir James Paget benannt. Die Paget-Krankheit ist in der Regel lokalisiert und betrifft nur einen oder mehrere Knochen. Dies ist ein Merkmal, das Osteoporose auszeichnet, bei der alle Knochen im Körper betroffen sind. Entscheidungen über die Behandlung von Morbus Paget sind schwierig, da die Krankheit Menschen normalerweise unterschiedlich betrifft. Darüber hinaus sollte beachtet werden, dass es manchmal schwierig ist zu bestimmen, ob eine Person an Paget-Krankheit leidet, da sie möglicherweise keine Anzeichen oder Symptome der Störung zeigt, die sich in Zukunft zu Komplikationen entwickeln können (z. B. zu einem Knochenbruch führen). Obwohl die Paget-Krankheit nicht vollständig geheilt werden kann, können Medikamente (Bisphosphonate und Calcitonin) helfen, die Störung zu kontrollieren, indem sie Schmerzen und andere Symptome lindern. Medikamente kontrollieren die Störung normalerweise erfolgreich, insbesondere wenn sie angewendet werden, bevor Komplikationen auftreten. Morbus Paget ist bei Menschen unter 55 Jahren selten 1). Männer sind im Vergleich zu Frauen häufiger betroffen (3 bis 2). Die Prävalenz von Morbus Paget beträgt je nach Alter und Wohnsitzland 1,5 bis 8 Prozent. Da eine frühzeitige Diagnose und Behandlung insbesondere nach 40 Jahren wichtig ist, können Brüder und Kinder derjenigen, bei denen Morbus Paget diagnostiziert wurde, alle zwei oder drei Jahre eine Blutuntersuchung auf alkalische Phosphatase durchführen. Wenn der Gehalt an alkalischer Phosphatase höher als normal ist, werden andere für das Knochengewebe spezifische Tests auf alkalische Phosphatase durchgeführt und ein Knochenscan oder eine Röntgenaufnahme durchgeführt.

Anzeichen und Symptome

Die meisten Menschen mit Morbus Paget sind sich ihrer Krankheit nicht bewusst, da sie ein mildes Stadium ohne Symptome haben. Wenn sich Symptome zu manifestieren beginnen, können sie außerdem mit Arthritis-Symptomen oder anderen Störungen verwechselt werden. In anderen Fällen erfolgt die Diagnose erst nach Manifestation von Komplikationen. Etwa 35 Prozent der Patienten mit Morbus Paget haben zum Zeitpunkt der Erstdiagnose Symptome im Zusammenhang mit der Krankheit. Die erste Manifestation der Paget-Krankheit spiegelt sich in der Regel in der Zunahme der alkalischen Phosphatase im Blut wider. Im Allgemeinen ist das häufigste Symptom Knochenschmerzen. Ein Hörverlust in einem oder beiden Ohren kann auftreten, wenn die Paget-Krankheit den Schädel und den Knochen betrifft, die das Innenohr umgeben. Die Behandlung der Krankheit kann den Hörverlust verlangsamen oder stoppen. In seltenen Fällen kann eine Beteiligung des Schädels zu einer Verengung der mit den Augen verbundenen Nerven führen, was letztendlich zu einem Verlust des Sehvermögens führt. Morbus Paget kann auch schwere Knochendeformitäten verursachen..

Ursachen

Viral

Die Paget-Krankheit kann durch eine langsame Virusinfektion (dh Paramicroviren) verursacht werden, die viele Jahre vor Auftreten der Symptome im Körper vorhanden sein kann. Assoziierte Virusinfektionen umfassen das respiratorische Syncytialvirus 2), das fleischfressende Pestvirus und das Masernvirus 3). Jüngste Erkenntnisse werfen jedoch Zweifel an der Assoziation mit Masern auf. Laborkontaminanten könnten in früheren Studien eine Rolle gespielt haben, in denen ein Zusammenhang zwischen Paramyxoviren (z. B. Masern) und Morbus Paget festgestellt wurde 4).

Genetisch

Es gibt einen erblichen Faktor für die Entwicklung der Paget-Krankheit 5). Zwei Gene, nämlich SQSTM1 und RANK, sowie spezifische Regionen von Chromosom 5 und 6, sind mit Morbus Paget assoziiert. Genetische Ursachen können die Familienanamnese von Paget umfassen oder nicht. Ungefähr 40-50% der Menschen mit einer vererbten Version der Paget-Krankheit haben eine Mutation im SQSTM1-Gen, das ein Protein namens p62 codiert, das wiederum an der Regulation der Osteoklastenfunktion (Knochenzellen) beteiligt ist. Etwa 10 bis 15 Prozent der Menschen, die die Krankheit ohne Familienanamnese entwickeln, weisen jedoch auch eine Mutation im SQSTM1-Gen auf. Morbus Paget ist mit Mutationen im RANG verbunden. Der Kernfaktor κ B-Rezeptoraktivator (RANK) ist ein Typ I-Membranprotein, das auf der Oberfläche von Osteoklasten exprimiert wird und an deren Aktivierung während der Ligandenbindung beteiligt ist 6).

Pathogenese

Die Pathogenese der Paget-Krankheit kann in 4 Stufen beschrieben werden:

Zunächst wird ein deutlicher Anstieg der Knochenresorptionsrate in lokalisierten Bereichen festgestellt, der durch große und zahlreiche Osteoklasten verursacht wird. Diese lokalisierten Bereiche der pathologischen Zerstörung des Knochengewebes (Osteolyse) können radiologisch als führender lytischer Schneidkeil in langen Knochen oder Schädeln nachgewiesen werden. Wenn dies im Schädel auftritt, wird dieser Prozess als Herpes-Zoster-Osteoporose bezeichnet. Die Osteolyse geht mit einer kompensatorischen Zunahme der Bildung von Knochengewebe einher, die durch Zellen verursacht wird, die Knochen bilden, die als Osteoblasten bezeichnet werden und in dieser Region verwendet werden. Dies ist auf die unorganisierte beschleunigte Ablagerung der Schicht zurückzuführen. Diese intensive zelluläre Aktivität erzeugt eher ein chaotisches Bild des Trabekelknochens (in Form eines Mosaiks) als ein normales lineares plattenartiges Muster. Die resorbierten Knochen werden ersetzt und der Raum im Gehirn wird mit einem Überschuss an fibrösem Bindegewebe mit einer deutlichen Zunahme der Blutgefäße gefüllt, was zu einer Hypervaskularisation der Knochen führt. Der erhöhte Gehalt an Parenchymzellen in den Knochen kann dann abnehmen und dichte „Pagetknochen“ hinterlassen. Sir James Paget schlug zunächst vor, dass die Krankheit durch einen entzündlichen Prozess verursacht wird. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass eine Paramyxovirus-Infektion die Hauptursache für Morbus Paget ist, was die Idee der möglichen Rolle von Entzündungen bei der Pathogenese unterstützt. Bisher wurde jedoch kein infektiöses Virus als Erreger isoliert; Andere Hinweise deuten darauf hin, dass die Ursache der Krankheit eine Überempfindlichkeitsreaktion auf Vitamin D und den RANK-Liganden ist. In diesem Zusammenhang ist es notwendig, Forschung zu betreiben 7).

Diagnose

Morbus Paget kann mit einem oder mehreren Tests diagnostiziert werden:

Paget-Krankheit

Die Paget-Krankheit ist eine Skeletterkrankung, bei der ein oder mehrere Knochen infolge eines pathologischen Knochenumbaus verletzt werden.

Die meisten Patienten mit Morbus Paget sind älter als 50 Jahre, obwohl sich diese Krankheit in seltenen Fällen im Alter von 20 Jahren manifestieren kann. Morbus Paget ist eine seltene Krankheit, sowohl bei Frauen als auch bei Männern.

Ursachen der Paget-Krankheit

Die Ursachen der Paget-Krankheit für die Wissenschaft sind noch nicht bekannt.

Im Moment ist eine Aussage über die virale Natur der Krankheit sehr verbreitet. Eine kranke Person kann viele Jahre lang als Träger der Mikrobe angesehen werden, wenn keine Manifestationen der Krankheit vorliegen. Danach werden infolge der Wirkung provozierender Momente Symptome festgestellt. Masern gelten als eine der wichtigsten Virusinfektionen..

Symptome der Paget-Krankheit

Bei der Mehrzahl der Patienten mit Morbus Paget wird der Krankheitsverlauf als asymptomatisch angesehen, und die Diagnose wird auf der Grundlage einer Analyse von Röntgenbildern vermutet, die aus anderen Gründen aufgenommen wurden oder mit dem unerwarteten Nachweis einer erhöhten Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum verbunden sind.

Ein häufigeres Symptom für Morbus Paget sind Schmerzen im Knochen oder Gelenk. Deutlich seltener sind Kopfschmerzen, Knochenzerstörung, eine Zunahme des Schädelvolumens, Frakturen, Schwankungen der Hauttemperatur über dem betroffenen Knochen, hypersystolische Herzinsuffizienz und Neuropathien aufgrund von Beeinträchtigungen, die zu Hörverlust oder anderen neurologischen Störungen führen. Neurologische Störungen werden als Ergebnis des Knochendrucks auf die Hirnnerven und das Gehirn, der Verletzung des Spinalnervs und des spezifischen Wirbeldrucks angesehen, der von der Paget-Krankheit betroffen ist. Eine Zerstörung wird traditionell bei Patienten mit Morbus Paget mit beträchtlicher Verschreibung beobachtet. Am häufigsten sind Schädel, Schlüsselbeine und lange Knochen deformiert und stellen sowohl eine Zunahme des Volumens als auch atypische Knochensilhouetten fest.

Es wird angenommen, dass Hörverlust und Kopfschmerzen, die bei Ludwig van Beethoven beobachtet wurden, eine Folge der fortgeschrittenen Paget-Krankheit waren. Patienten mit Morbus Paget haben signifikant mehr Arthritis, Frakturen, anfänglichen Hyperparathyreoidismus, Osteoporose, Schilddrüsenerkrankungen und Nephrolithiasis, signifikant mehr als diejenigen, die nicht daran leiden..

Diagnose von Morbus Paget

Ein Bluttest auf alkalische Phosphatase im Serum und Radiographie, die als Ergebnis des Knochenumbaus auftritt, werden zur Diagnose der Krankheit verwendet. Der Gehalt an alkalischer Phosphatase im Serum ist oft viel höher als normal. Systematische Blutuntersuchungen sind erforderlich, um alle Arten von Veränderungen zu überwachen. Die Skelettsknochenszintigraphie ist wichtig für die Bestimmung der spezifischen Stelle der Knochenschädigung und garantiert die Visualisierung des gesamten Skeletts.

Behandlung von Morbus Paget

Die Behandlung von Morbus Paget besteht darin, mit der Medikation zu beginnen. Thyrecalcitonin wurde in großem Umfang verwendet, was den Ersatz pathologisch veränderter Knochen durch gewöhnliche Knochen erleichtert. Die Diphosphonate haben unter anderem ein günstiges Ergebnis..

Chirurgische Unterstützung kann erforderlich sein, um Knochenbrüche zu zerstören oder Arthritis mit Gelenkersatz zu behandeln.

Wenn Sie bei sich oder Ihren Familienmitgliedern die oben beschriebenen Veränderungen bemerken, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren. Da der Verlauf der Paget-Krankheit unvorhersehbar ist, hat er die Möglichkeit, lange Zeit zu fließen. Wenn keine schwerwiegenden Folgen vorliegen und möglicherweise in einigen Monaten zu einer Behinderung führen, muss die Behandlung so früh wie möglich begonnen werden. Die Selbstheilung der Paget-Krankheit ist genauso gefährlich wie die Nichtheilung der Krankheit. Versuchen Sie daher nicht, sich selbst zu heilen, wenn Sie keinen Arzt konsultieren.