Still-Syndrom bei Erwachsenen - Symptome und Diagnose, Behandlung und Komplikationen des Syndroms

Das Still-Syndrom bei Erwachsenen ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die zu chronischer Arthritis und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen kann..

Eine andere Krankheit, die früher als Still-Syndrom bekannt war, wird heute allgemein als juvenile rheumatoide Arthritis (JuRA) oder juvenile idiopathische Arthritis (JIA) bezeichnet..

Die genaue Ursache des Still-Syndroms bei Erwachsenen ist nicht bekannt, aber Wissenschaftler glauben, dass eine virale oder bakterielle Infektion der Auslöser für diese Krankheit sein könnte..

Das Alter ist ein Hauptrisikofaktor für das Still-Syndrom bei Erwachsenen. Diese Krankheit weist zwei Inzidenzspitzen auf - zwischen 15 und 25 Jahren sowie zwischen 36 und 46 Jahren. Männer und Frauen haben das gleiche Risiko. Es gibt praktisch nicht mehrere Fälle von Still-Syndrom in einer Familie, wodurch die erbliche Natur der Krankheit beseitigt wird.

Symptome des Still-Syndroms

Die meisten Patienten mit Still-Syndrom haben die folgenden Symptome:

Die Körpertemperatur kann 38,9-39 ° C erreichen. Ein Fieber kann den Patienten für eine Woche und manchmal länger erschöpfen. Die Spitzentemperatur tritt am Nachmittag auf, aber einige Patienten können zwei Spitzen pro Tag haben. Zwischen diesen Spitzen normalisiert sich die Körpertemperatur wieder..

Gleichzeitig mit Fieber tritt ein rosa Ausschlag auf, der normalerweise die Arme, Beine und den Rumpf betrifft. Physikalische Effekte wie Reibung in der Kleidung können neue Hautausschläge auslösen..

3. Schwellungen und schmerzende Gelenke.

Beim Still-Syndrom entzünden sich die Gelenke, insbesondere in den Knien, Ellbogen, Schultern und Händen. Die Gelenke werden geschwollen, schmerzhaft, steif. Gelenkbeschwerden können etwa zwei Wochen dauern..

4. Muskelschmerzen.

Die mit dem Still-Syndrom verbundenen Muskelschmerzen verschlimmern sich normalerweise mit Fieber. Es kann so stark sein, dass es den Patienten daran hindert, einfache Alltagsaufgaben auszuführen..

Andere Symptome des Still-Syndroms bei Erwachsenen können sein:

1. Halsschmerzen.
2. Vergrößerte zervikale Lymphknoten.
3. Lebervergrößerung (Hepatomegalie).
4. Vergrößerte Milz (Splenomegalie).
5. Entzündung des Herzens und der Lunge.

Es ist zu beachten, dass jedes dieser Anzeichen bei anderen Krankheiten beobachtet werden kann. Ähnliche Symptome können bei infektiöser Mononukleose, einigen Krebsarten (Lymphomen) und verschiedenen rheumatischen Erkrankungen auftreten..

Nur ein Arzt kann eine genaue Diagnose stellen!

Bei diesen Symptomen müssen Sie sich zur Untersuchung an einen Spezialisten wenden. Insbesondere wenn der Patient über Husten, Atemnot, Brustschmerzen und andere ungewöhnliche Symptome besorgt ist, kann dies auf eine Schädigung des Herzens und der Lunge hinweisen, die beim Still-Syndrom möglich ist.

Diagnose des Syndroms

Es gibt keine einzige Analyse, die das Still-Syndrom bei Erwachsenen bestimmen kann. Der Arzt muss viele Tests und Diagnoseverfahren durchführen, um andere Krankheiten auszuschließen..

Der Arzt kann eine Diagnose stellen, die auf folgenden Kriterien basiert:

Die körperliche Untersuchung zeigt Fieber, Schwellung der Gelenke, Hautausschlag, Vergrößerung der zervikalen Lymphknoten und Halsschmerzen..

Mit Hilfe eines Echokardiogramms kann eine Entzündung des Herzmuskels erfasst werden. Eine Röntgenaufnahme der Knochen zeigt Veränderungen in den Gelenken. Computertomographie oder Ultraschall zeigen eine vergrößerte Leber und Milz..

3. Blutuntersuchungen.

Beim Still-Syndrom ist ein Anstieg des Leukozyten- und Blutplättchenspiegels charakteristisch, aber der Gehalt an roten Blutkörperchen (Anämie) ist verringert. Ein weiterer wichtiger Indikator ist die erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR), die auf eine Entzündung hinweist. Mit dem Still-Syndrom bei Erwachsenen ist der Gehalt an C-reaktivem Protein und Ferritin erhöht.

Einige Forscher schlagen im Allgemeinen vor, Ferritinspiegel zu verwenden, um die Wirksamkeit der Behandlung zu bewerten, da dies die Intensität der Entzündung bei Morbus Still sehr gut widerspiegelt. Darüber hinaus kann Ihr Arzt Tests auf Leberenzyme planen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen. Rheumafaktor- und antinukleäre Antikörpertests sind normalerweise negativ..

Behandlung des Still-Syndroms

Ärzte können viele Medikamente gegen das Still-Syndrom verwenden. Die Wahl der Behandlung hängt von der Schwere der Symptome und der Verträglichkeit bestimmter Medikamente ab..

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Ibuprofen, Naproxen) helfen, Entzündungen zu reduzieren. Bei einer milden Form der Krankheit reichen diese Medikamente aus, um die Symptome zu kontrollieren. Bei regelmäßiger Anwendung von NSAIDs muss die Leberfunktion überwacht werden, da hohe Dosen von NSAIDs die Leber schädigen können..

Glukokortikoidhormone (Kortikosteroide) werden in schweren Fällen der Krankheit eingesetzt, die von starkem Fieber und Beteiligung der inneren Organe begleitet werden. Diese Medikamente schwächen die Immunantwort des Körpers. Trotz seiner hohen Wirksamkeit beim Still-Syndrom können Glukokortikoide den Körper anfällig für Infektionen machen und auch Osteoporose verursachen.

Methotrexat wurde von westlichen Spezialisten nur begrenzt bei Patienten mit Still-Syndrom eingesetzt und zeigte gute Ergebnisse. Es wird empfohlen, in Kombination mit Kortikosteroiden verschrieben zu werden, wodurch die Dosis der Kortikosteroide erheblich reduziert werden kann.

Ein neues Wort bei der Behandlung von entzündlichen Erkrankungen wie dem Still-Syndrom sind Inhibitoren des Tumornekrosefaktors (TNF-alpha). Medikamente dieser Gruppe (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) hemmen den Entzündungsprozess. Die Behandlung mit TNF-alpha-Inhibitoren hat vor kurzem begonnen. Diese Medikamente sind extrem teuer und nicht in allen Fällen wirksam, aber für einige Patienten sind sie möglicherweise die am besten geeignete Option.

Prognose

Trotz der laufenden Behandlung ist es ziemlich schwierig, die Entwicklung des Still-Syndroms bei Erwachsenen vorherzusagen. Bei einigen Menschen kann die Krankheit auf nur eine Episode beschränkt sein, während andere eine chronische Erkrankung entwickeln..

Entsprechend dem Krankheitsverlauf sind Patienten mit Still-Syndrom ungefähr gleichmäßig auf die folgenden Gruppen verteilt:

1. Vollständig wiederhergestellt.
2. Patienten mit periodischen Exazerbationen.
3. Patienten mit schwerer chronischer Arthritis.

Tipps für Patienten

1. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes.

Wenn der Arzt die Einnahme von entzündungshemmenden Medikamenten über einen längeren Zeitraum verschrieben hat, sollten diese bis zum Ende des Kurses eingenommen werden, ohne dass eine Dosis verpasst wird. Auch wenn du dich gut fühlst. Die Kontrolle von Entzündungen bedeutet, Komplikationen vorzubeugen.

2. Bereichern Sie Ihre Ernährung.

Wenn Ihnen hohe Dosen von Kortikosteroiden (Methylprednisilon usw.) verschrieben wurden, besprechen Sie mit Ihrem Arzt die zusätzliche Aufnahme von Vitamin D und Kalzium. Dies hilft, Osteoporose zu verhindern. Eine andere Möglichkeit besteht darin, Lebensmittel zu essen, die reich an Vitamin D (wie Lebertran) und Kalzium (Milchprodukte) sind..

3. Fahren Sie mehr.

Ob Sie aufgrund von Gelenkschmerzen eine Reihe von Heißhungerattacken auf körperliche Übungen verspüren. Übungen helfen Ihnen jedoch dabei, die Beweglichkeit der Gliedmaßen aufrechtzuerhalten. Sie müssen sich also aufwärmen, jedoch gemäß den Empfehlungen des Arztes.

Komplikationen des Still-Syndroms

Die meisten Komplikationen des Still-Syndroms sind mit chronischen Gelenkentzündungen verbunden..

Mögliche Komplikationen sind:

1. Die Zerstörung der Gelenke bis zur Notwendigkeit eines Gelenkersatzes.
2. Entzündung des Herzmuskels und des Perikards.
3. Die Ansammlung von Flüssigkeit in der Pleurahöhle.

Konstantin Mokanov: Master of Pharmacy und professioneller medizinischer Übersetzer

Still-Krankheit

Zu den systemischen entzündlichen Erkrankungen, die sich zusätzlich zu den häufigsten Symptomen einer Gelenkschädigung manifestieren, gehört die Still-Krankheit. Dies ist eine seltene Pathologie, die laut medizinischer Statistik in 1 von 100.000 Fällen gefunden wird. Die Krankheit ist seit über 100 Jahren bekannt, aber bis jetzt haben Wissenschaftler ihre Ursache nicht genau bestimmt. Viele Ärzte betrachten diese Pathologie als eine Form der juvenilen rheumatoiden Arthritis, da sie hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Sie diagnostizieren aber auch die Still-Krankheit bei Erwachsenen, weshalb sie in letzter Zeit zunehmend auf unabhängige Krankheiten zurückgeführt wurde. Es gibt keine speziellen Medikamente zur Behandlung der Pathologie, es wird eine symptomatische Therapie durchgeführt. Diese Krankheit ist schwerwiegend, nur ein Drittel der Patienten erholt sich vollständig..

allgemeine Charakteristiken

Die Still-Krankheit ist eine schwere systemische Erkrankung, die mit Fieber, Hautausschlag, Gelenkschäden und Entzündungen anderer Organe auftritt. Eine solche Pathologie wurde erstmals Ende des 19. Jahrhunderts von einem britischen Kinderarzt, George Still, beschrieben. Er glaubte, dass dies eine schwere Form der juvenilen idiopathischen Arthritis war. Immerhin wurde eine Pathologie hauptsächlich bei Kindern unter 16 Jahren festgestellt.

Mitte des 20. Jahrhunderts begannen die Ärzte jedoch zunehmend, die charakteristischen Symptome der Still-Krankheit bei Erwachsenen zu erkennen. Heute betrachten die meisten Wissenschaftler diese Pathologie als eigenständige Krankheit und nicht wie bisher als eine Form der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Obwohl die meisten Fälle der Krankheit vor dem Alter von 16 Jahren auftreten. Bei Erwachsenen tritt die häufigste Pathologie in Form eines Rückfalls auf, obwohl sie möglicherweise zum ersten Mal auftritt..

Diese Krankheit manifestiert sich auf unterschiedliche Weise. Aber es geht immer mit Fieber und einem besonderen Ausschlag einher, den sie es nannten - Still's Ausschlag. Eine Entzündung der Gelenke für die Pathologie ist charakteristisch, wenn auch nicht in allen Fällen. Es gibt jedoch keine Verformung. Eine anhaltende Entzündung der Gelenke kann jedoch zu deren Zerstörung führen. Besonders häufig treten nach Still-Krankheit bei Kindern schwerwiegende Folgen auf. Eine beeinträchtigte Knochenbildung kann zum Verlust der Gelenkfunktion führen..

Ursachen

Trotz der Tatsache, dass die Untersuchung des Still-Syndroms seit mehr als 100 Jahren durchgeführt wird, ist immer noch nicht klar, was die Krankheit verursacht. Die meisten Wissenschaftler neigen zur Version des infektiösen Ursprungs der Krankheit, obwohl der Erreger nicht identifiziert werden konnte. Außerdem werden pathogene Mikroorganismen nicht bei allen Patienten im Blut gefunden. Das Still-Syndrom kann als Reaktion auf einige virale oder bakterielle Infektionen auftreten. Es kann Röteln, Parainfluenza, Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus sein. Darüber hinaus kann nach einer Infektion mit Escherichia, Yersinia, Mycoplasmen, Streptokokken oder Chlamydien eine Entzündung auftreten.

Die Autoimmun- und Erbtheorie des Auftretens von Morbus Still ist ebenfalls nicht bestätigt. Nur in einigen klinischen Fällen der Pathologie werden Immunkomplexe gefunden, die mit einer abnormalen Reaktion des Immunsystems verbunden sind. Viele Wissenschaftler neigen dazu zu glauben, dass es immer noch eine genetische Veranlagung für die Krankheit gibt. Sie glauben, dass bei solchen Menschen unter dem Einfluss externer Faktoren die Krankheit aktiviert wird.

Der Anstoß für den Ausbruch der Morbus Still kann sein:

  • Infektion;
  • Unterkühlung;
  • Impfungen unmittelbar nach einer Viruserkrankung;
  • Gelenkverletzungen;
  • starker Stress;
  • übermäßige Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung.

Symptome

Die Still-Krankheit beginnt meist akut, aber eine korrekte Diagnose ist nicht immer sofort möglich. Die Krankheit manifestiert sich mit verschiedenen Symptomen, aber keines von ihnen ist spezifisch. Daher müssen Sie auf ihre Kombination achten. In den meisten Fällen geht die Krankheit mit einem Komplex von drei Symptomen einher:

  • Fieber;
  • charakteristischer Ausschlag;
  • Gelenkentzündung.

Eines der ersten Symptome der Still-Krankheit ist Fieber. Darüber hinaus ist es normalerweise sehr hoch - mehr als 39 Grad, begleitet von Schüttelfrost, Schwitzen, Schwäche. Die Temperatur steigt tagsüber 1-2 mal an, normalerweise abends und morgens. Es darf aber nicht auf normale Werte fallen, sondern bleibt konstant. Zu Beginn der Krankheit tritt vor dem Hintergrund der Temperatur häufig eine Entzündung im Hals auf, die von Schmerzen und Brennen begleitet wird. Submandibuläre Lymphknoten können zunehmen, es kommt zu einer Schwellung des Halses.

Zusammen mit der Temperatur entwickelt der Patient einen Ausschlag. Es hat eine charakteristische orange-rosa Farbe, hat das Aussehen von flachen Flecken. Der Ausschlag am Rumpf und an den Biegungen der Gliedmaßen ist lokalisiert. Es juckt nicht, aber zusätzlich zu Fieber kann eine Überhitzung des Körpers oder eine Hautreizung durch Kleidung sein Aussehen hervorrufen. Der Ausschlag verschwindet regelmäßig und tritt auf, verursacht fast keine Beschwerden für die Patienten, so dass Ärzte ihn nicht immer erkennen.

Ein charakteristisches Symptom der Krankheit ist auch Arthralgie oder Arthritis. Zunächst sind 1-2 Gelenke betroffen und die Entzündung hört schnell auf. Allmählich werden neue Gelenke in den pathologischen Prozess einbezogen. Am stärksten betroffen sind die Handgelenke, Phalangen der Finger, Ellbogen, Knie und Knöchel. Die Gelenke schwellen an, werden schmerzhaft und heiß. Die Bewegung in ihnen ist erheblich eingeschränkt, besonders oft ist morgens eine Steifheit zu spüren.

Andere Symptome der Still-Krankheit sind weniger häufig. Sie sind für diese Pathologie nicht charakteristisch, daher werden sie bei der Diagnose als komplex betrachtet. Dies können solche Symptome sein:

  • Muskelschmerzen
  • Erythema nodosum;
  • Haarausfall;
  • beeinträchtigte Leberfunktion;
  • Vergrößerte Milz;
  • Lungenentzündung mit Husten und Atemnot, Pleuritis;
  • Magenschmerzen;
  • erhöhtes Protein im Urin;
  • Myokarditis oder Perikarditis;
  • eine Veränderung des Blutbildes - eine Zunahme der ESR, Leukozytose, Thrombozytose, eine Abnahme des Albumins;
  • Pathologie der Sehorgane, zum Beispiel uevit oder Katarakt.

Diagnose

Die Manifestationen dieser Krankheit sind zunächst nicht spezifisch, so dass es ziemlich schwierig ist, sie zu diagnostizieren. In etwa 5–9% der Fälle wird vorläufig eine Diagnose von Fieber unbekannter Herkunft diagnostiziert. Patienten können auch lange Zeit mit antibakteriellen Medikamenten behandelt werden, wobei bei ihnen eine Sepsis diagnostiziert wird. Bei Kindern können die Symptome verschwommen und unklar sein. Es ist aber auch schwierig, das Still-Syndrom bei Erwachsenen rechtzeitig zu diagnostizieren. Schließlich beginnt die Krankheit häufig mit Fieber und Halsschmerzen, die von Patienten wegen ARVI eingenommen werden.

Die Untersuchung beginnt mit Blutuntersuchungen. Sie zeigen Anzeichen einer Entzündung. In den Analysen gibt es jedoch keine Antikörper gegen Infektion und Rheumafaktor. Typische Anzeichen einer Pathologie sind neutrophile Leukozytose, chronische Anämie und erhöhte ESR.

Um andere Krankheiten auszuschließen, wird eine Röntgenaufnahme schmerzhafter Gelenke und eine Untersuchung der Synovialflüssigkeit durchgeführt. Sie machen auch ein EKG des Herzens, Ultraschall oder MRT der Bauchorgane. Der Patient muss von Fachärzten konsultiert werden: HNO-Arzt, Kardiologe, Lungenarzt, Dermatologe, Gastroenterologe. Die Hauptbehandlung für die Pathologie wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Die Still-Krankheit ist eine Ausschlussdiagnose, die ohne diagnostische Anzeichen anderer Pathologien gestellt wird: Sepsis, Lymphom, Mononukleose, systemische Vaskulitis oder Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sarkoidose.

Behandlung

Wenn die Still-Krankheit erkannt wird, ist es sehr wichtig, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren. Nur eine rechtzeitige Behandlung hilft, Komplikationen und häufige Rückfälle der Krankheit zu verhindern. Es sollte umfassend und langfristig sein und immer unter der Aufsicht eines Arztes stehen..

Das Hauptziel der Therapie ist es, den Entzündungsprozess zu stoppen und die Gelenke vor Zerstörung zu schützen. Bei der akuten Form der Krankheit ist die Hauptbehandlungsmethode die Verwendung nichtsteroidaler entzündungshemmender Arzneimittel. Es ist notwendig, sie mindestens einen Monat lang einzunehmen, normalerweise jedoch länger. Daher wählt der Arzt die Mittel aus, die die geringsten Nebenwirkungen haben. Häufig verschriebenes Meloxicam, Indomethacin, Naproxen.

Wenn eine solche Therapie unwirksam ist, werden Glukokortikosteroide verschrieben. Normalerweise verwendet Prednison oder Dexamethason. Pillen können verschrieben werden und werden in schweren Fällen mehrere Tage lang intravenös verabreicht. Notwendigerweise werden Kortikosteroide bei Myokarditis, Perikarditis sowie Leber- und Nierenschäden eingesetzt. Aber diese Medikamente, wie NSAIDs, stoppen nicht die Zerstörung der Gelenke, sondern lindern nur die Symptome. Daher ist bei schwerer Arthralgie eine spezifische Therapie erforderlich.

Die Behandlung von Morbus Still in einem chronischen oder wiederkehrenden Verlauf ist die gleiche wie bei rheumatoider Arthritis. Cytostatika werden beispielsweise Methotrexat, Hydroxychloroquin oder Sulfasalazin verwendet. In den schwerwiegendsten Fällen werden stärkere Medikamente verschrieben: Cyclophosphamid, Anakinra, Tocilizumab, Kanakinumab, Cyclosporin. Mittel werden auch verwendet, um Stoffwechselprozesse zu verbessern und die Immunität zu stärken: Wobenzym, Interferon, Timohexin, Etanercept und andere.

Still-Krankheit bei Erwachsenen

Was ist Still-Krankheit bei Erwachsenen??

Die Still-Krankheit bei Erwachsenen ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die den gesamten Körper betrifft (d. H. Eine systemische Erkrankung). Die Ursache der Krankheit ist unbekannt (idiopathisch). Opfer können Episoden von hohem Fieber, rosa oder Lachsausschlag, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Halsschmerzen und anderen Symptomen entwickeln, die mit systemischen entzündlichen Erkrankungen verbunden sind.

Die spezifischen Symptome und die Häufigkeit von Episoden variieren von Person zu Person, und das Fortschreiten der Krankheit ist schwer vorherzusagen. Bei einigen Menschen tritt die Störung plötzlich auf, verschwindet fast genauso schnell und kehrt möglicherweise nicht zurück. Bei anderen Menschen ist die Still-Krankheit eine chronische, möglicherweise behindernde Erkrankung. Zur Behandlung der Krankheit werden verschiedene Medikamente eingesetzt. Patienten können unterschiedlich auf die Therapie ansprechen. Bei Erwachsenen tritt die Still-Krankheit in Familien nicht auf.

Die Still-Krankheit bei Erwachsenen ist eine Form der systemischen juvenilen rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen (Still-Juvenile-Krankheit). Diese Erkrankungen sind nach einem britischen Arzt benannt, der 1896 erstmals systemische juvenile rheumatoide Arthritis in der medizinischen Literatur beschrieb. Der Begriff "Still-Krankheit bei Erwachsenen" wurde erstmals 1971 in der medizinischen Literatur verwendet, aber Fälle, die mit der Beschreibung der Störung übereinstimmen, tauchen bereits Ende des 19. Jahrhunderts in der medizinischen Literatur auf.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome, das Fortschreiten und die Schwere der Erkrankung bei Erwachsenen sind von Person zu Person sehr unterschiedlich. Einige Menschen entwickeln möglicherweise nur eine zufällige Episode, die auf die Behandlung anspricht und innerhalb eines Jahres abgeklungen ist. In einigen Fällen tritt eine neue Episode nicht oder viele Jahre später auf. Andere Menschen können eine chronische Krankheit entwickeln, bei der Episoden kommen und gehen, oft im Abstand von mehreren Jahren und ohne Symptome zwischen den Episoden. Bei anderen Personen können jedoch häufige Episoden auftreten, die alle paar Wochen oder Monate auftreten..

Bei Menschen mit chronischem Auftreten bei Erwachsenen kann die Still-Krankheit die Form einer fieberhaften Krankheit oder einer Form einer durch Gelenkerkrankungen (chronische Arthritis) gekennzeichneten Krankheit annehmen. Chronischer Beginn bei Erwachsenen kann möglicherweise langfristige, schwere und behindernde Komplikationen verursachen..

Die meisten Menschen mit Morbus Still entwickeln eine Kombination von Symptomen, die normalerweise mit einer systemischen entzündlichen Erkrankung verbunden sind. Zu diesen Symptomen gehören krampfhaftes Fieber über 39 Grad Celsius, Gelenkschmerzen (Arthralgie) und Entzündungen (Arthritis), Muskelschmerzen (Myalgie) und Hautausschlag (siehe Foto)..

In einigen Fällen tritt Fieber täglich auf und erreicht normalerweise am Ende des Tages oder am frühen Abend einen Höhepunkt oder Anstieg. In seltenen Fällen haben manche Menschen an einem Tag zwei Fieberausbrüche. Der Ausschlag ist rosa oder lachsfarben und entwickelt sich normalerweise während eines Fiebers. Brust und Hüften sind am häufigsten von einem Hautausschlag betroffen. Hände, Füße und Gesicht sind weniger betroffen. Der Ausschlag kann jucken oder nicht und neigt dazu, schnell zu verschwinden..

Betroffene Gelenke können geschwollen, steif und wund werden und mehrere Wochen anhalten. Am häufigsten sind Knie, Handgelenke und Knöchel betroffen. Muskel- und Gelenkschmerzen können intensiv sein und sich während eines Fiebers häufig verstärken. Wenn die Still-Krankheit bei Erwachsenen nicht behandelt wird, kann eine chronische Gelenkentzündung zu einer Verschlechterung und Zerstörung der betroffenen Gelenke führen.

In einigen Fällen können zusätzliche Symptome auftreten, einschließlich Halsschmerzen, vergrößerter Milz (Splenomegalie), vergrößerter Leber (Hepatomegalie) und vergrößerter Lymphknoten (Lymphadenopathie)..

In einigen Fällen kann sich die dünne Saccularmembran, die das Herz (Perikard) oder den Herzmuskel (Myokard) umgibt, entzünden (d. H. Perikarditis oder Myokarditis treten auf). Die Membran in der Brusthöhle kann sich ebenfalls entzünden und dazu führen, dass sich Flüssigkeit in der Lunge ansammelt (Pleuraerguss). Die Beteiligung von Herz und Lunge kann zu Atembeschwerden und Brustschmerzen führen. In den meisten Fällen ist sie jedoch nicht stark genug, um offensichtlich zu sein, und wird häufig nur bei einer ärztlichen Untersuchung durch einen Arzt festgestellt.

Ursachen

Die Ursache der Still-Krankheit bei Erwachsenen ist unbekannt (d. H. Idiopathisch). Forscher glauben, dass die Störung eine abnormale oder übertriebene Reaktion auf eine Infektion oder eine toxische Substanz verursachen kann..

Einige Forscher glauben, dass die Still-Krankheit bei Erwachsenen ein selbstentzündliches Syndrom ist. Autoinflammatorische Syndrome sind eine Gruppe von Störungen, die durch wiederkehrende Entzündungsereignisse aufgrund einer Abnormalität des angeborenen Immunsystems gekennzeichnet sind. Dies ist nicht dasselbe wie Autoimmunerkrankungen, bei denen das adaptive Immunsystem gesunde Gewebe stört und fälschlicherweise angreift..

Die Forscher glauben auch, dass Zytokine (spezialisierte Proteine, die von bestimmten Zellen des Immunsystems sekretiert werden und die Funktion anderer Zellen des Immunsystems entweder stimulieren oder hemmen) auch eine Rolle bei der Entwicklung der adulten Form der Still-Krankheit spielen können. Interleukin-1 (IL-1) -Zytokin, von dem bekannt ist, dass es die zelluläre Reaktion auf Entzündungen vermittelt, kann eine Rolle bei der Entwicklung der Still-Krankheit bei Erwachsenen spielen.

Bei einigen Patienten mit Morbus Still wurden normale klinische Manifestationen, einschließlich Interleukin-1, festgestellt, und die Therapie mit einem Medikament, das die Interleukin-1-Aktivität blockiert, wird derzeit untersucht. Es wird auch angenommen, dass zusätzliche Zytokine, einschließlich Interleukin-6 (IL-6) und Tumor-Alpha-Nekrose-Faktor (TNF-Alpha), eine Rolle bei der Entwicklung der Still-Krankheit bei Erwachsenen spielen..

Betroffene Bevölkerungsgruppen

Die erwachsene Form der Still-Krankheit betrifft Männer und Frauen in gleicher Anzahl. Einige medizinische Literatur sagt, dass die Störung Frauen häufiger als Männer betrifft. Dies betrifft vor allem junge Menschen im Alter von 16 bis 35 Jahren. Die Inzidenz der Krankheit bei Erwachsenen ist noch unbekannt. Aufgrund der sehr unterschiedlichen Symptome und der Seltenheit der Störung wird sie häufig nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert, was es schwierig macht, ihre wahre Häufigkeit in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen.

Ähnliche Störungen

Die Symptome der folgenden Störungen können den Symptomen der Still-Krankheit bei Erwachsenen ähnlich sein. Vergleiche können für die Differentialdiagnose nützlich sein..

Autoinflammatorische Syndrome sind eine Gruppe von Störungen, die durch wiederkehrende Entzündungsereignisse aufgrund einer Abnormalität des angeborenen Immunsystems gekennzeichnet sind. Zu den Symptomen des Syndroms gehören häufig wiederkehrendes Fieber, Hautausschlag, Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen, Knochenschmerzen und andere charakteristische Anzeichen einer chronischen Entzündung. Diese Störungen umfassen wiederkehrende kryoprinbedingte Syndrome (chronisches neurologisches Hautartikularsyndrom bei Säuglingen und Macle-Wells-Syndrom), Hyperimmunoglobulin-D-Syndrom, mediterranes Familienfieber, TRAPS-Syndrom, Schnitzler-Syndrom und Mevalonatkinase-Mangel.

Autoimmunerkrankungen sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Störungen des adaptiven Immunsystems aus Zellen und Proteinen (Antikörpern) bestehen, die den Körper vor Infektionen schützen sollen. Diese Antikörper greifen fälschlicherweise gesundes Gewebe an und können als Autoantikörper bezeichnet werden. Zu den Symptomen, die vielen Autoimmunerkrankungen gemeinsam sind, gehören wiederholte Episoden von Fieber, Hautausschlag, Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen und anderen Symptomen, die mit chronischen Entzündungen verbunden sind. Autoimmunerkrankungen, die bei Erwachsenen der Morbus Still ähneln können, umfassen systemischen Lupus erythematodes, Dermatomyositis und rheumatoide Arthritis.

Eine Vielzahl zusätzlicher Erkrankungen kann dem Ausbruch der Still-Krankheit bei Erwachsenen ähneln, darunter das Reiter-Syndrom, die entzündliche Darmerkrankung (IBD), das Sweet-Syndrom (akute fieberhafte neutrophile Dermatose), einige Krebsarten wie Lymphom und Leukämie sowie einige Infektionen wie Tuberkulose, Mononukleose und Toxoplasmose.

Diagnose

Die Diagnose von Morbus Still bei Erwachsenen ist schwierig, da es keine speziellen Tests oder eindeutigen Laborergebnisse (histopathologisch) gibt, die die Störung klar von solchen Störungen unterscheiden. Die Diagnose von Morbus Still erfolgt in der Regel auf der Grundlage einer gründlichen klinischen Beurteilung, einer detaillierten Anamnese des Patienten, der Identifizierung charakteristischer Anzeichen und des Ausschlusses anderer möglicher Störungen (Differentialdiagnose)..

Zur Diagnose können verschiedene Tests verwendet werden, darunter Blutuntersuchungen und Röntgenuntersuchungen, die Veränderungen der Knochen oder Gelenke oder eine Zunahme der Milz oder Leber zeigen. Ein Echokardiogramm, das Schallwellen verwendet, um ein Bild des Herzens zu erstellen, kann Entzündungen des Perikards oder Myokards erkennen.

Blutuntersuchungen können charakteristische Veränderungen der Blutzellspiegel aufdecken, die normalerweise mit Morbus Still bei Erwachsenen verbunden sind. Betroffene Menschen haben häufig erhöhte Werte für weiße Blutkörperchen und / oder Blutplättchen oder niedrige Werte für rote Blutkörperchen. Ein allgemeiner Bluttest für Menschen mit Verdacht auf eine entzündliche Erkrankung ist die Sedimentationsrate der Erythrozyten. Die Sedimentationsrate (Sedimentation) misst, wie lange es dauert, bis sich die roten Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) für einen bestimmten Zeitraum in vitro absetzen. Viele Menschen mit Morbus Still haben eine erhöhte Sedimentationsrate, was ein Zeichen für eine Entzündung ist. Ein weiterer häufig verwendeter Bluttest ist Serumferritin, das unter diesen Bedingungen häufig überproportional erhöht ist..

Standardbehandlungsmethoden

Behandlung

Es wurden viele verschiedene Therapien versucht, um Menschen mit Morbus Still zu behandeln. Keine Behandlung war in allen Fällen durchweg wirksam. Eine Vielzahl von Medikamenten, einzeln oder in Kombination eingenommen, kann zur Behandlung betroffener Personen eingesetzt werden..

Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs) werden häufig zur Behandlung von Entzündungssymptomen eingesetzt. Fieber, Gelenk- und Knochenschmerzen reagierten positiv auf die Behandlung mit diesen Medikamenten. Andere Schmerzmittel (Analgetika) wie Paracetamol und Paracetamol können ebenfalls verwendet werden..

Kortikosteroide wie Prednison können zur Behandlung systemischer Symptome eingesetzt werden. Betroffene Personen können anfänglich hohe Dosen von Kortikosteroiden erhalten, wobei die Dosierung im Laufe der Zeit allmählich abnimmt.

Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden ist mit vielen Nebenwirkungen verbunden. Derzeit untersuchen Forscher Medikamente, die Kortikosteroide ersetzen oder die Verwendung niedrigerer Dosen von Kortikosteroiden ermöglichen können.

Eines der Medikamente, die üblicherweise in Kombination mit Kortikosteroiden zur Behandlung von Menschen mit Ausbruch der Krankheit eingesetzt werden, ist das Immunsuppressivum Methotrexat. Methotrexat wird üblicherweise zur Behandlung von Arthritis und anderen rheumatischen Erkrankungen eingesetzt. Bei der Anwendung bei Patienten mit Morbus Still kann Methotrexat als „steroidkonservierendes Mittel“ bezeichnet werden, da es die Verwendung niedrigerer Dosen von Kortikosteroiden ermöglicht und dadurch das Risiko von Nebenwirkungen verringert.

Ergänzungsbehandlung symptomatisch und unterstützend.

Forschungstherapie

In den letzten Jahren wurden einige vielversprechende Methoden zur Behandlung von Morbus Still bei Erwachsenen untersucht, darunter Arzneimittel, die als Modifikatoren für die biologische Reaktion bekannt sind. Diese Medikamente blockieren die Aktivität von Substanzen (Zytokinen), von denen angenommen wird, dass sie eine Rolle bei der Entwicklung der Störung spielen..

Was ist die Diagnose von Morbus Still?

Diagnose

Hautausschlag am Körper

Um das Still-Syndrom genau zu bestimmen, reicht es nicht aus, eine Analyse zu bestehen. Die Umfrage sollte umfassend sein. Eine gründliche Diagnose beseitigt andere Pathologien mit ähnlichen Symptomen. Um die Krankheit zu identifizieren, muss der Arzt die folgenden diagnostischen Methoden durchführen:

  • Das erste, was Sie brauchen, um die Symptome sorgfältig zu untersuchen. Nach der ersten Untersuchung erkennt der Arzt Halsschmerzen, Hautausschlag, geschwollene Lymphknoten und Schwellungen der Gelenke.
  • Visuelle Manifestation der Pathologie. Mit Hilfe eines Echokardiogramms wird eine Entzündung des Herzens aufgezeichnet, und mit einer Röntgenaufnahme können Sie die Deformation des Gelenks bestimmen. Eine Ultraschall- oder Tomographie der Leber, Milz kann ebenfalls erforderlich sein..
  • Eine gründliche Laboruntersuchung einer Blutuntersuchung. Das Still-Syndrom geht mit einer Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen und gleichzeitig einher. Der Patient hat auch einen Anstieg des Spiegels an C-reaktivem Protein, Ferritin.

Damit das Bild der Krankheit so vollständig und genau wie möglich ist, müssen Sie alle diagnostischen Methoden durchlaufen. Nach der Erstuntersuchung wird Ihnen der Arzt eine Überweisung schreiben.

Krankheitsprognose

Oft nimmt die Pathologie einen chronischen oder wiederkehrenden Charakter an. Bei der Hälfte der Patienten im Erwachsenenalter erfolgt die vollständige Genesung etwa sechs Monate nach Therapiebeginn. Die chronische Form nimmt einen schweren Verlauf und verläuft häufig parallel zur Polyarthritis. Die Krankheit führt wiederum zu einer Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke.

Bei einem Drittel der Patienten wird eine vollständige Genesung beobachtet. Rückfälle bei 2/3 der Patienten sind durch das Auftreten eines einzelnen Anfalls gekennzeichnet, der innerhalb von 10 Jahren auftreten kann. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten wird eine zyklische Exazerbation mit wiederholten Anfällen festgestellt.

Die schwerste Form der Krankheit ist chronisch, was bei schwerer Polyarthritis auftritt, die die Beweglichkeit der Gelenke einschränkt. Es ist zu beachten, dass das frühe Auftreten eines solchen Symptoms für den nachteiligen Krankheitsverlauf charakteristisch ist.

Das tödliche Ergebnis beträgt 5%. Es kann bei Sekundärinfektionen, Amyloidose, Leber- oder Herzinsuffizienz, Blutungsstörungen, Tuberkulose und Atemnotsyndrom auftreten.

Der Verlauf der Still-Krankheit bei Kindern

Bei Kindern sind die Symptome der Krankheit dieselben wie bei erwachsenen Patienten. In der Kindheit können die Symptome der Morbus Still jedoch verschwimmen, was die Diagnose erheblich erschwert und zu einer späten Behandlung führt. Polyarthritis im Kindesalter endet oft mit einer Behinderung.

Deshalb sollten Eltern besonders auf die Gesundheit und die körperliche Verfassung ihres Kindes achten. Noch in jungen Jahren ausgelöste Krankheiten können zu einer überproportionalen Entwicklung der Gliedmaßen führen, was einen chirurgischen Eingriff erfordert.

Da es praktisch keine spezifischen Anzeichen einer Pathologie gibt, ist die Diagnose der Morbus Still bei Kindern erheblich schwierig. In jedem zwanzigsten Fall dieser Krankheit diagnostizieren Ärzte Fieber mit unbekannter Ätiologie. Oft wird das Urteil der Ärzte zur "Sepsis"..

Und nur wenn eine Reihe von antibakteriellen Therapiekursen keine positiven Ergebnisse bringt und zusätzliche Labortests durchgeführt werden, sind sich die Ärzte einig, dass dies die Still-Krankheit ist.

Die Krankheit erfordert eine Langzeitbehandlung, nicht weniger als eine langfristige Rehabilitation unter ständiger ärztlicher Aufsicht.

Bei der Diagnose werden folgende Faktoren berücksichtigt:

  1. Temperaturanstieg;
  2. vergrößerte Lymphknoten;
  3. Schwellung der Gelenke;
  4. Halsentzündung;
  5. Ergebnisse eines Echokardiogramms, Ultraschalls und einer Computertomographie;
  6. Bluttest mit Thrombozyten- und Leukozytenzahl.

Bei Morbus Still nimmt der Gehalt an roten Blutkörperchen im Blut des Patienten ab. Erwachsene Patienten sind durch ein erhöhtes Ferritin und C-reaktives Protein gekennzeichnet.

In diesem Fall sind Tests auf Rheumafaktor und antinukleäre Antikörper normalerweise negativ.

Behandlungsmethoden

Wenn die Still-Krankheit erkannt wird, ist es sehr wichtig, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren. Nur eine rechtzeitige Behandlung hilft, Komplikationen und häufige Rückfälle der Krankheit zu verhindern.

Es sollte umfassend und langfristig sein und immer unter der Aufsicht eines Arztes stehen..

Das Hauptziel der Therapie ist es, den Entzündungsprozess zu stoppen und die Gelenke vor Zerstörung zu schützen.

  • Bei der akuten Form der Krankheit ist die Hauptbehandlungsmethode die Verwendung nichtsteroidaler entzündungshemmender Arzneimittel. Es ist notwendig, sie mindestens einen Monat lang einzunehmen, normalerweise jedoch länger. Daher wählt der Arzt die Mittel aus, die die geringsten Nebenwirkungen haben. Häufig verschriebenes Meloxicam, Indomethacin, Naproxen.
  • Wenn eine solche Therapie unwirksam ist, werden Glukokortikosteroide verschrieben. Glukokortikosteroide (Prednison, Methylprednisolon) - werden in schweren Fällen in Form von Tabletten - in Form von intravenösen Injektionen verschrieben. Der Arzt verschreibt einen Kurs dieser Medikamente mit der Unwirksamkeit nichtsteroidaler Medikamente sowie bei Vorliegen systemischer Komplikationen;
  • Auch für solche Patienten ist eine Plasmapherese angezeigt..
  • Bei schwerer Arthritis wird dem Patienten die Einführung von Glukokortikoiden (Diprospan, Depot-Medrol, Hydrocortison) oder Proteasehemmern (Contracal, Trasilol) in die Gelenkhöhle empfohlen. Verschiedene Gele und Salben auf der Basis von NSAIDs werden extern angewendet (Fastum Gel, Dolgit und andere) sowie physiotherapeutische Techniken.

In Zukunft werden mit dem Ziel der Behandlung von Morbus Still solche Mittel eingesetzt:

  • monoklonale Antikörper gegen Entzündungsmediatoren (TNF-α, IL-6);
  • neue Immunmodulatoren (Subreum, Leflunomid und andere).

Klinische Empfehlungen:

  • NSAIDs haben eine gute Kontrolle über Fieber und systemische Manifestationen. In Abwesenheit einer Wirkung wird Prednison 0,5-1,0 mg / kg verschrieben, und bei lebensbedrohlichen Komplikationen (schwerer Leberschaden, DIC, Herztamponade) wird eine Impulstherapie durchgeführt.
  • Es gibt noch keine kontrollierten Studien zur Wirksamkeit einer „grundlegenden“ entzündungshemmenden Therapie..
  • Es gibt Berichte über die Wirksamkeit von Goldsalzen, Azatipnrin, Methotrexat und Cyclophosphamid in Standarddosen.

Wie während der Remission zu behandeln?

Die Remission beinhaltet die Fortsetzung der medizinischen Verfahren. Mit der komplexen Behandlung des Still-Syndroms erhält der Patient die notwendige Versorgung stationär oder ambulant. Die Therapie wird mit Medikamenten fortgesetzt. Neben entzündungshemmenden Medikamenten, Vitaminkursen und Chondroprotektoren werden Massagen, Bewegungstherapien und Physiotherapie verschrieben, um den Knorpelzustand zu verbessern.

Prinzipien der konservativen und chirurgischen Behandlung

Die Still-Krankheit verläuft mit einem ausgeprägten Entzündungsbild, das die Schwere der Krankheit bestimmt.

Um diese Reaktion sowie die Proliferation des Gewebes zu verringern, ernennen Sie:

  1. Grundtherapie, dafür verwenden sie die sichersten und bewährten Medikamente in vielen in- und ausländischen Studien, jetzt in Russland und im Ausland wird die grundlegende Monotherapie mit Leflunomid als am besten geeignet angesehen.
  2. Die NSAID-Therapie (nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente) ist in der obligatorischen Liste der Medikamente gegen Morbus Still enthalten. Sie verwenden hauptsächlich neue Medikamente mit weniger Nebenwirkungen: Movalis, Ksefokam, Celecoxib. Bei der Verschreibung von NSAIDs, insbesondere über einen längeren Zeitraum, ist es notwendig, die Funktion der Leber sowie die Gerinnungs- und Antikoagulationssysteme des Blutes zu kontrollieren, um Komplikationen zu vermeiden.
  3. Eine Hormontherapie wird verschrieben, wenn Anomalien seitens der Leber oder des Blutgerinnungssystems auftreten. Indikation für die Verwendung von Glukokortikoiden ist die mangelnde Wirkung einer früheren entzündungshemmenden Therapie. Häufiger verschriebenes Prednisolon besteht jedoch mit dem Absetzen des Arzneimittels das Risiko erhöhter akuter Entzündungsreaktionen. Darüber hinaus verhindern Steroidhormone nicht die Zerstörung von Gelenken. Wenn die Behandlung keine Wirkung zeigt und die Schwere des Krankheitsbildes zunimmt, wird die intraartikuläre Verabreichung von Methylprednisolon oder Betamethason verschrieben.
  4. Substanzen, die TNF (Tumornekrosefaktor) blockieren, sind neue entzündungshemmende Medikamente, die am häufigsten Infliximab, Etanercept verwenden.

Während der Remission werden häufig physiotherapeutische Verfahren angewendet:

  1. Ultrahochfrequenztherapie - basierend auf der Verwendung elektromagnetischer Felder mit einer Ultrahochfrequenz, die tief in das Gewebe eindringen und diese erwärmen. Infolgedessen werden Bedingungen geschaffen, um die Proliferation von Bindegewebe zu verbessern und die Mikrozirkulation betroffener Gelenke und Gewebe zu verbessern.
  2. Phonophorese mit Hydrocortison - Die Technik basiert auf der Tatsache, dass das Medikament mit Hilfe von Ultraschall in die tieferen Hautschichten und dann in den betroffenen Bereich eindringt. Dieses Verfahren kann den Trophismus des betroffenen Organs verbessern, Schwellungen reduzieren und Anzeichen von Entzündungen lindern..
  3. Magnetotherapie - eine Technik, die auf der Wirkung eines Magnetfelds auf den Körper basiert. Das Ergebnis dieses Effekts ist die Verbesserung der Gefäßfunktion, eine erhöhte Sauerstoffversorgung des Gewebes und eine Erhöhung der Geschwindigkeit biochemischer Prozesse.

Wenn die akuten Manifestationen der Krankheit nachlassen, wird empfohlen, die daraus resultierenden Kontrakturen sofort mit verschiedenen Rehabilitationsmethoden zu behandeln.

Die chirurgische Behandlung wird in Fällen angewendet, in denen der seit langem verwendete entzündungshemmende Therapiekomplex keine Ergebnisse gebracht hat. Eine Synektomie ist vorgeschrieben. Das Entfernen der beschädigten Synovialmembran lindert Entzündungen und verhindert eine Schädigung des Knorpels, wodurch die Gelenkfunktion in Zukunft wiederhergestellt werden kann.

Darüber hinaus reduziert die Entfernung von Granulationen Autoimmunreaktionen, verbessert den Zustand des Patienten und verlängert die klinische Remission.

Was ist das für ein Syndrom?

Die Still-Krankheit ist eine systemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, die sich in einem makulopapulären vorübergehenden Ausschlag, Fieber, Polyarthralgie, Myalgie und seronegativer Arthritis manifestiert. Die Krankheit wird bei Menschen ab einem bestimmten Alter festgestellt - der Höhepunkt der Krankheit wird im Alter von 15 bis 25 Jahren und von 36 bis 46 Jahren beobachtet. Der Mangel an Behandlung führt zu schwerwiegenden Folgen für Herz und Lunge.

Komplikationen der Krankheit sind in 5% der Fälle tödlich

Daher ist es sehr wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und die Therapie bald zu beginnen..

Der Name der Krankheit war zu Ehren des englischen Arztes George Still, der sie erstmals 1897 beschrieb. Viele Jahre lang galt das Steel-Syndrom als komplexe Form der juvenilen Arthritis, doch 1971 beschrieb Eric Bywaters das Vorhandensein der Krankheit bei Patienten unterschiedlichen Alters..

Behandlung

Das Still-Syndrom bei Kindern und Erwachsenen ist behandelbar, insbesondere wenn die richtige Diagnose schnell gestellt wurde

Es ist wichtig, einen Rückfall oder den Übergang der Krankheit in eine chronische Form zu verhindern. In diesem Fall ist die Behandlung langwierig

Es ist nicht immer möglich, die Krankheit vollständig loszuwerden.

Laut Statistik haben 30% der Patienten gute Heilungschancen. Sie können vollständig von einer schwerwiegenden Pathologie geheilt werden, wenn seit Beginn der Krankheit nicht mehr als 9 Monate vergangen sind. Rückfälle werden bei 2/3 der Patienten beobachtet, eine Exazerbation kann im Zeitraum von bis zu 10 Jahren auftreten. Eine wiederkehrende Form kann durch nur einen Angriff dargestellt werden. Die chronische Form ist am schwerwiegendsten, der Patient leidet an Polyarthritis, seine Bewegungen sind eingeschränkt. Wenn Anzeichen von Arthritis früh auftreten, geben Experten eine unerwünschte Prognose ab.

Nichts bedroht das Leben von 95% der erwachsenen Patienten mit Morbus Still, aber Patienten können immer noch an den Folgen einer wiederholten Infektion des Körpers mit schwerer Leber- oder Herzinsuffizienz sterben, wenn die Blutgerinnung beeinträchtigt ist, Lungentuberkulose auftritt, eine Person an Atemnotsyndrom oder Amyloidose leidet.

Arzneimittelbehandlung

Wenn die Still-Krankheit akut ist, können ihre Hauptsymptome nur mit Hilfe von nichtsteroidalen Arzneimitteln mit entzündungshemmender Wirkung beseitigt werden. Solche Medikamente können Anzeichen der Krankheit beseitigen. Wenn Komplikationen auftreten, werden Glukokortikosteroide verwendet. Bei Bedarf ist „Etanercept“ mit „Infliximab“ in der medikamentösen Therapie enthalten.

Das schwere Stadium wird mit Hilfe von Zytostatika behandelt: Cyclosporin A und Cyclophosphamid. Die Wirkung einer Einzeldosis des Arzneimittels kann nicht lange dauern. Es wird mindestens 3 Monate dauern.

Hausmittel

Während der Remission hilft die Behandlung mit Volksheilmitteln. Natürliche Heilmittel helfen dabei, einen geschwächten Körper wiederherzustellen. Es wird empfohlen, eine Brühe aus Wildrose oder Kamille sowie Tee aus Preiselbeeren mit Honig zu trinken.

Wenn Sie über starke Schmerzen in den betroffenen Gelenken besorgt sind, tragen Sie Klette, Meerrettich und Brennnessel auf die schmerzenden Herde auf, nachdem Sie sie 1 Minute lang in kochendem Wasser gehalten haben. Natürliche Rohstoffe können nach 40 Minuten entfernt werden.

Ursachen

Das Still-Syndrom ist sehr heimtückisch, da es praktisch keine spezifischen Symptome aufweist. Nach dem Studium der Blutuntersuchung kann der Arzt den Patienten mit Sepsis diagnostizieren und eine Antibiotikakur verschreiben. Moderne Ärzte können die Frage, was der Hauptgrund für die Entwicklung einer solchen Krankheit ist, nicht eindeutig beantworten. In der Regel beginnt die Krankheit unerwartet, begleitet von Fieber.

Einige glauben, dass das Still-Syndrom eine Komplikation nach einer viralen oder bakteriellen Infektionskrankheit ist. Der Hauptrisikofaktor ist das Alter des Patienten. Am häufigsten entwickelt sich die Krankheit zwischen 15 und 25 Jahren sowie zwischen 36 und 46 Jahren. Dies ist ein ziemlich großer Zeitraum. Um sich zu schützen, überwachen Sie jedoch in diesem Alter Ihre Gesundheit sorgfältig. Pathologie wird nicht vererbt. Wenn eines der Familienmitglieder an einem solchen Syndrom leidet, wird es sich in seiner Familie höchstwahrscheinlich nicht manifestieren.

Symptome der Krankheit

Die folgenden Manifestationen der Krankheit bei Kindern und Erwachsenen sind charakteristisch:

Fieber und Fieber. Die Temperatur steigt auf 39 ° C, möglicherweise höher. Der Hauptunterschied der hohen Temperatur bei dieser Krankheit besteht darin, dass sie von Natur aus vorübergehend ist, während bei Infektionen die hohe Temperatur konstant gehalten wird. Normalerweise tritt die Gelenkerkrankung einmal am Tag auf, meistens abends.

In einigen Fällen kann dieses Muster zweimal täglich beobachtet werden. Gleichzeitig sinkt bei den meisten Menschen, die an dieser Krankheit leiden, nach einem Anstieg die Temperatur wieder auf den Normalwert, während sich der Patient besser fühlt. In einigen Fällen bleibt die Temperatur jedoch hoch.

Hautirritationen. Vor dem Hintergrund der Hyperthermie tritt ein Ausschlag in Form von rosa Flecken oder Papeln auf. Daher sind sie auch instabil. Der Ausschlag verschwindet mit der Normalisierung der Körpertemperatur.

Eine weitere Manifestation ist das Koebner-Phänomen. Dies impliziert das Auftreten eines Hautausschlags in den Bereichen der Haut, die einer Kompression oder Verletzung ausgesetzt sind. Ein solcher Ausschlag kann über die allgemeine Hautoberfläche hinausragen. Manchmal kann es sein, dass der Patient sich durch das Gefühl von Juckreiz unwohl fühlt..

Flecken und Hautausschläge befinden sich häufig an Armen, Beinen und Rumpf. Oft bemerken Patienten sie nicht einmal und nur eine körperliche Untersuchung kann ihre Anwesenheit feststellen. Normalerweise treten Flecken auf, nachdem eine Person eine warme Dusche genommen oder einer anderen Hitze ausgesetzt wurde.

Ein atypisches Bild kann auch beobachtet werden: Blutungen, Alopezie, Erythema nodosum-Typ.

Die Niederlage der Lymphorgane. Dies manifestiert sich in Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten wird bei der Hälfte der Erkrankten eine Lymphadenitis diagnostiziert - eine Zunahme der Lymphknoten im Nacken. Darüber hinaus sind sie mobil, ihre Konsistenz ist mäßig dicht. Wenn der Lymphknoten dicht, vergrößert oder mit dem ihn umgebenden Gewebe kombiniert ist, ist dies eine Gelegenheit, dem Onkologen einen Besuch abzustatten.

Manchmal kann ein atypisches Krankheitsbild beobachtet werden, bei dem die Lymphadenitis nekrotisch wird.

Halsentzündung. Die überwiegende Mehrheit der Patienten hat diese Beschwerde. Darüber hinaus ist dieses Symptom charakteristisch für das Anfangsstadium der Entwicklung der Krankheit. In diesem Fall ist der Schmerz konstant und drückt sich in Brennen aus.

Symptome von Herz und Lunge. Die Symptome manifestieren sich am häufigsten in Form von Pleuritis und Perikarditis. In einigen Fällen wird eine Pneumonitis durch einen aseptischen Typ diagnostiziert, der von bilateraler Pneumonie, Husten, Atemnot und Hyperthermie begleitet wird. Eine antibakterielle Therapie ist machtlos.

Myokarditis, Herztamponade, Distress-Syndrom, Klappenvegetation usw. sind viel seltener. Augen können betroffen sein, beispielsweise können Katarakte kompliziert werden..

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Symptome der Gelenke

Wenn sich die Krankheit gerade erst zu entwickeln beginnt, treten Gelenk- und Muskelschmerzen vor dem Hintergrund der Hyperthermie auf. Tatsächlich beginnt Arthritis normalerweise mit dem Auftreten von Schmerzen in einem Gelenk. Erst im Laufe der Zeit und mit fortschreitender Krankheit sind die Gelenke noch stärker betroffen. Multiple Gelenkschäden werden als Polyarthritis bezeichnet. Bei Polyarthritis sind Handgelenk, Knöchel, Ellbogen, Knie, Hüfte, Kiefergelenk, Metatarsophalangeal- und Interphalangealgelenke entzündet.

Die Still-Krankheit sowohl bei einem Kind als auch bei einem Erwachsenen weist ein sehr helles Unterscheidungsmerkmal auf: Damit entzünden sich die interphalangealen distalen Gelenke der Hände immer.

Auf dieser Grundlage unterscheidet sich diese Krankheit von Arthritis durch rheumatoiden Typ, rheumatisches Fieber oder systemischen Lupus erythematodes.

Symptome, die für die Krankheit charakteristisch sind

Die Still-Krankheit ist reich an Symptomen, die es ermöglichen, sie rechtzeitig zu erkennen. Es ist jedoch zu berücksichtigen, dass es in früheren Stadien nur unter ärztlicher Aufsicht festgestellt werden kann. Die Liste der Manifestationen von Morbus Still umfasst:

  • Fieber. Es unterscheidet sich darin, dass die Temperatur nicht konstant ist. Bis zu 40 ° C kann es zweimal täglich steigen. Es ist auch charakteristisch, dass der Grad der Manifestation von Fieber umso geringer ist, je älter der Patient mit diesem Syndrom ist. Der Temperaturanstieg beginnt am Abend, begleitet von Fieber und starker Schüttelfrost. Am Morgen lässt es nach, was mit viel Schwitzen einhergeht. Der zweite Gipfel kann sowohl am späten Morgen als auch am Nachmittag kommen;
  • Ausschlag. In einigen Fällen deutet dies auf die Entwicklung der Krankheit sogar über mehrere Monate hin. Ein Merkmal des Ausschlags kann der Zeitpunkt seines Auftretens sein. Oft passiert dies nur während eines Fiebers. Es kann sich täglich ändern. Es können mehrere Arten von Hautausschlägen gleichzeitig auftreten. Diese Liste enthält Erythema nodosum, Petechien, Papeln und einige andere;
  • Gelenkschmerzen. Myalgie kann zusammen mit Arthralgie auftreten. Die Entwicklung einer Entzündung kann mit einem Gelenk beginnen und allmählich die Radial-, Knie-, Karpal-, Interphalangeal- und viele andere Gelenke betreffen.
  • Lymphknoten. Mit der Krankheit wird ihre Zunahme festgestellt, aber sie können die Mobilität aufrechterhalten. Wenn beim Abtasten eine gewisse Adhäsion an anderen Geweben, deren Proliferation und eine Abnahme der Fähigkeit, den Lymphknoten leicht zu bewegen, auftreten, kann dies sogar Krebs verursachen.
  • Halsschmerzen. Oft kann von ihr die Entwicklung der Krankheit beginnen, weshalb Patienten sie oft mit dem Symptom einer anderen Infektionskrankheit verwechseln. Der Schmerz ist konstant, gekennzeichnet durch ein besonderes Brennen im Hals;
  • Auswirkungen auf die Organe. Am häufigsten betrifft das Still-Syndrom das Herz- und Lungensystem. Mögliche Manifestation von aseptischer Pneumonitis, Perikarditis, Pleuritis. Ein Merkmal ihrer Manifestation ist die Tatsache ihres Verlaufs vor dem Hintergrund einer intensiven Antibiotikatherapie. Krankheiten wie Herztamponade, Endokarditis und Myokarditis sind etwas seltener..

Was die Behandlung von Rheuma der Gelenke sein soll, erfahren Sie in unserem Artikel. Der Artikel beschreibt auch die Symptome und Ursachen der Krankheit..

Sie werden herausfinden, warum der Schnappfinger gefährlich ist. Methoden zur Diagnose und Behandlung dieser unangenehmen Pathologie.

Behandlung

Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs), einschließlich Acetylsalicylsäure, sind Medikamente der ersten Wahl. Die NSAID-Reaktion mag langsam sein, aber die Befragten haben normalerweise eine gute Prognose.

Das Hauptproblem, das mit diesem Behandlungsschema verbunden ist, ist die schwere Hepatotoxizität der Arzneimittel. Änderungen der Leberfunktionstests sind wahrscheinlich Teil der Krankheit, und diese Raten können trotz längerer NSAID-Therapie wieder auf normale Werte zurückkehren. Bei Patienten, die NSAIDs erhalten, ist jedoch eine häufige Überwachung der Leberfunktion erforderlich, auch nach der Entlassung aus dem Krankenhaus. NSAIDs können auch das Risiko einer intravaskulären Koagulopathie erhöhen..

Patienten, die nicht auf NSAIDs ansprechen, die einen schweren Krankheitsverlauf haben, werden von der Entwicklung einer systemischen intravaskulären Koagulopathie begleitet, die während der NSAID-Behandlung ein erhöhtes Maß an funktionellen Lebertests aufweist, und Personen, die nicht auf NSAIDs ansprechen, benötigen möglicherweise eine Glukokortikoidbehandlung. Typischerweise wird anfänglich Prednison 0,5 bis 1 mg / kg pro Tag benötigt, aber ein Rückfall kann auftreten, wenn die Dosis reduziert wird, und eine Langzeitbehandlung verhindert nicht das Fortschreiten der Gelenkzerstörung. Bei lebensbedrohlicher akuter Form der Krankheit wird ein intravenöser Tropf von Methylprednisolon verwendet..

Es wurden keine kontrollierten Studien zu Still-Erregern der zweiten Wahl veröffentlicht. Die häufigste Ursache für einen chronischen Verlauf ist Arthritis. Um sowohl die chronische Arthritis als auch den chronischen systemischen Prozess zu kontrollieren, ist eine wöchentliche Verabreichung von Methotrexat in niedrigen Dosen angezeigt, ähnlich wie bei der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen. Obwohl Methotrexat möglicherweise hepatotoxisch ist, wird dieses Mittel immer häufiger verwendet. Ungefähr zwei Drittel der Patienten sprechen auf Methotrexat an. Eine mäßig exprimierte chronische systemische Form der Krankheit (z. B. Müdigkeit, Fieber, Hautausschlag, Serositis) kann auch auf Hydroxychloroquin ansprechen. Dieses Medikament kann mit Methotrexat kombiniert werden. Es wurde über eine erhöhte Toxizität von Sulfasalazin berichtet, was seine Verwendung einschränkt..

In Fällen von Resistenz wurden Immunsuppressiva verwendet, einschließlich Azathioprin, Cyclophosphamid und in jüngerer Zeit Cyclosporin A. Intravenöses Immunglobulin wurde allein oder in Kombination mit Mycophenolatmofetil verwendet, es wurden jedoch widersprüchliche Ergebnisse erzielt..

Erhöhte Konzentrationen von Serumzytokinen, einschließlich TNF-a, IL-6, IFN-γ und insbesondere IL-18, lassen auf den Erfolg der Anti-Pokitokin-Behandlung hoffen, obwohl sie nicht spezifisch sind. TNF-a-Antagonisten sind wirksam, insbesondere Infliximab, obwohl ein kürzlich veröffentlichter Bericht darauf hinweist, dass diese Medikamente bei 17 von 20 Patienten aufgrund von Nebenwirkungen oder Wirksamkeitsverlust abgesagt wurden. Die Anwendung von Anakinra (100 mg, subkutan täglich) ist eine vielversprechende Behandlung. Es wurde gezeigt, dass dieses Medikament hochwirksam ist. Ein Jahrzehnt nach Ausbruch der Krankheit benötigt ungefähr die Hälfte der Patienten die Verwendung von Second-Line-Wirkstoffen, und ein Drittel von ihnen benötigt niedrige Dosen von Glukokortikoiden.

Die Adult Still-Krankheit betrifft vor allem junge Menschen, wenn sie ihre Ausbildung beenden, eine Karriere beginnen oder eine Familie gründen, was sie besonders zerstörerisch machen kann. Für die Betreuung einzelner Patienten benötigen Sie möglicherweise Spezialisten für Physiotherapie, Ergotherapie, Psychologen oder Arthritis-Selbsthilfegruppen. Ein sachkundiger, fürsorglicher Arzt kann einen Unterschied machen

Es ist wichtig zu verstehen, dass die Still-Krankheit auch Jahre nach dem Ausbruch abklingen kann und dass die überwiegende Mehrheit der Patienten ein Jahrzehnt nach Ausbruch der Krankheit ein erfülltes Leben führt..